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向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的化学治疗
皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneousT-celllymphomas,CTCL)包括向表皮性(epidermotropic)CTCL(ECTCL)和非向表皮性(nonepidermotropic)CTCL(NECTCL).ECTCL主要包括蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和S'ezary综合征(s'ezary'syndrome,SS).1970年以前,一般认为ECTCL仅在晚期累及内脏,需系统性化学治疗;1970年后已证明ECTCL在早期临床表现虽不明显,但已系统蔓延.因此,近20多年来已报告不少关于系统性化学治疗ECTCL的评估[1].NECTCL包括很多类型,临床表现和生物行为不同于ECTCL,治疗方法也不一样.
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第二讲向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的按分期治疗
向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary's syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的病因仍然不明确,病程一般缓慢,在不同发展阶段,生物行为也不一致.多年来已采用很多不同的治疗方法[4],但尚未找出可延长患者存活的治愈疗法和确实有效的标准治疗方案.不过,治疗措施应根据患者疾病的分期分类和年龄、一般健康情况以及对治疗的耐受性和可利用的治疗设备而定[4].兹阐述ECTCL的按分期治疗措施如下:对ECTCL已采用很多不同的治疗方法[4],但经过随机化对比试验(randomized trial)却很少.仅Kaye等对比了作为起始治疗之综合化疗[环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16]加全皮肤电子束放射治疗(total skin electron beam radiation therapy,TSEBRT)与保守治疗的情况,证明前者缓解(R)率较高,但毒性较大.两者对患者存活相似,结论为保守治疗倾向于作为起始治疗.ECTCL的治疗计划常规视个体患者而定,但根据文献报道不同分期采用的不同治疗方法,可供参考.
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第一讲向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后
向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary's syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的分期与预后有关.兹阐述ECTCL的分期和预后如下:
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环状红斑样蕈样肉芽肿一例
患者女,35岁.因全身皮疹5年,加重1年,于2005年7月入院治疗.5年前于感冒后右腰部和双大腿出现丘疹,无明显自觉症状,后渐向周围扩大呈环形,在当地医院诊断为玫瑰糠疹,副银屑病.给予地塞米松2.25 mg/d,去银胶囊4粒/d,以及外用糖皮质激素类药膏,皮疹消退.2年前皮疹无明显诱因下加重,至我院就诊,病理示亚急性炎症.当时未予特殊处理,其间皮疹时好时坏.2004年2月皮疹加重,再次于外院就诊,诊断为远心性环状红斑,给予派瑞松外用,口服中药(具体不详),皮疹略好转.但自觉经前及经期皮疹加重,呈环形扩大,色红,边缘隆起,瘙痒.2004年6月外院怀疑蕈样肉芽肿,但病理无特异性改变.后患者先后5次做病理活检,均无特异性改变.近1年皮疹加重,蔓延至四肢、胸背.2005年5月于外院再次作病理活检,示真皮浅层带状淋巴细胞浸润,向表皮性,诊断为远心性环状红斑,蕈样肉芽肿?匐行性回状红斑?给予雷公藤多甙口服及自制外用药治疗,无明显好转,为求进一步诊治来我院就诊.
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向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的综合治疗
向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的综合治疗可增加缓解率,特别是完全缓解率和延长缓解期.干扰素和维甲酸对半数以上患者有效;与放疗、化疗综合应用时无重叠副作用.
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多形性皮肤T细胞淋巴瘤1例
多形性皮肤T细胞淋巴瘤系非向表皮性T细胞淋巴瘤之一,具有一定的临床及病理特征,现将本科诊治的1例报道如下.
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皮肤恶性淋巴瘤的研究进展
1皮肤免疫系统皮肤具有独特的结构和免疫功能,由表皮角朊细胞(KCs)、表皮的Langerhans细胞(LCs)、真皮内树突状细胞(DDCs)、淋巴细胞(尤其是再循环的向表皮性T淋巴细胞)、细静脉高内皮细胞构成的独特系统称为皮肤相关淋巴样组织(SALT),或称其为皮肤免疫系统(SIS).
