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2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读
（aquaporin-4，AQP4）抗体的发现，加深了人们对 NMO 的认识，并扩展了 NMO 谱系疾sclerosis，MS）的一种中枢神经系统特发性炎性疾病。NMO 高度特异性的水通道蛋白4视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是不同于多发性硬化（multiple （International Panel for NMO Diagnosis，IPND）对 NMOSD 诊断标准进行了修订，并达病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的定义。NMO 诊断国际专家组成2015年 NMOSD 诊断标准国际共识。该诊断标准取消了 NMO 的个别定义，而将 NMO归入 NMOSD。同时，根据 AQP4抗体表达状态，分为 AQP4抗体阳性和 AQP4抗体阴性NMOSD。AQP4抗体阳性 NMOSD 的诊断要求具备6项核心症状之一；AQP4抗体阴性或无法进行 AQP4抗体检测的 NMOSD 的诊断，要求则更为严格，必须有特征性的 MRI 表现。本文即对2015年 NMOSD 诊断标准国际共识中的要点进行解读和评论。
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断标准 指南 水通道蛋白 4 -
吡拉格雷钠对氧糖剥夺／复氧后星形胶质细胞水肿及 AQP4表达的影响
目的：探讨氧糖剥夺并复氧培养后星形胶质细胞水肿及其水通道蛋白4（AQP4）表达的变化以及吡拉格雷（TSF）对其表达变化的影响。方法体外培养原代星形胶质细胞，建立氧糖剥夺／复氧细胞水肿模型，并随机分为正常组、氧糖剥夺／复氧损伤（OGD／Reox）组、奥扎格雷钠（Ozagrel）阳性对照组和 TSF 治疗组，在氧糖剥夺／复氧损伤后6、12、24和48 h 4个时间点测定细胞体积变化，乳酸脱氢酶（LDH）漏出率、MTT 法检测细胞损伤及存活情况，Western blot 法检测各组细胞膜 AQP4蛋白的表达水平，RT-PCR 法检测各组细胞AQP4 mRNA 的转录水平。结果星形胶质细胞经缺氧再复氧处理，随着复氧时间的延长细胞损害加重（P ＜0.05，P ＜0.01）；TSF 治疗组的细胞体积明显低于 OGD／Reox 损伤组（P ＜0.05）；给予 TSF 治疗后细胞在氧糖剥夺／复氧后的LDH 漏出率较 OGD／Reox 损伤组明显降低（P ＜0.05）；TSF治疗组与单纯氧糖剥夺／复氧相比较 MTT 检测细胞活力明显升高（P ＜0.05）；给予 TSF 治疗组，AQP4表达明显降低（P＜0.05）；与 Ozagrel 相比较差异无显著性。Western blot 及RT-PCR 检测蛋白及 mRNA 的表达水平，给予 TSF 治疗组的AQP4蛋白及 mRNA 表达均明显降低（P ＜0.05）。结论TSF 治疗能明显减轻体外氧糖剥夺／复氧损伤引起的星形胶质细胞水肿，可能是通过降低氧糖剥夺后 AQP4的表达水平而实现。
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病毒性脑炎患儿脑脊液水通道蛋白4、基质金属蛋白酶-9及神经元特异性烯醇化酶水平变化
目的：了解病毒性脑炎患儿脑脊液中水通道蛋白4（AQP4）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）及神经元特异性烯醇化酶（NSE）的水平变化的意义。方法观察2012年1月至2014年12月在新乡医学院第三附属医院神经内科、儿科住院治疗的病毒性脑炎患儿40例，分为轻症组（20例）和重症组（20例），并设置同期住院的非中枢神经系统感染患儿14例为对照组，3组患儿均经 ELISA 法检测脑脊液 AQP4、MMP-9及 NSE 的水平。结果轻症组和重症组病毒性脑炎患儿脑脊液 AQP4水平分别为（13.914±4.146）ng/ L 和（39.983±14.252） ng/ L，2组脑脊液 MMP-9水平分别为（19.650±4.479）μg/ L 和（85.756±21.394）μg/ L，NSE 分别为（27.514±7.893）mg/ L 和（68.921±17.452）mg/ L。轻症组和重症组的 AQP4、MMP-9及 NSE 水平均较对照组患儿明显升高，差异均有统计学意义（P 均﹤0.05），且重症组患儿较轻症组患儿脑脊液水平明显升高，差异均有统计学意义（P 均﹤0.05）。结论脑脊液 AQP4、MMP-9及 NSE 可作为临床早期判断病毒性脑炎患儿病情严重程度的实验室指标之一。
关键词： 病毒性脑炎 水通道蛋白 4 金属基质蛋白酶-9 神经元特异性烯醇化酶 脑脊液 -
低氧对大鼠前额叶皮层 AQP4蛋白和 HIF-1α蛋白表达的影响
目的：探讨在低氧条件下 SD 大鼠前额叶皮层 AQP4蛋白和 HIF-1α蛋白的表达，为阐明低氧脑水肿的发病机制提供依据。方法将12只 SD 大鼠随机分为常氧组和低氧组，低氧组大鼠在低氧舱中模拟高原海拔7000 m 低氧（7．8％ O2）中暴露8 h，通过 Western blot 检测大鼠前额叶皮层 AQP4蛋白和 HIF-1α蛋白的表达。结果在海拔7000 m 低氧暴露8 h 后，SD 大鼠前额叶皮层 AQP4蛋白和 HIF-1α蛋白表达增多（P ＜0．05）。结论SD 大鼠前额叶皮层 AQP4蛋白和 HIF-1α蛋白在模拟高原海拔7000 m 低氧8 h 后表达升高，提示 HIF-1可能通过上调 AQP4蛋白的表达参与了低氧脑水肿的发生。
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OCT 对多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病患者视功能损伤的评价
目的：利用光学相干断层扫描(OCT)检测复发缓解型多发性硬化(RRMS)与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的视乳头周围视网膜神经纤维层(pRNFL)和黄斑区神经节细胞复合体(GCC)厚度,探讨疾病所致的视神经及轴突损伤情况。
方法：回顾性病例对照分析。收集2014-08/2016-01首都医科大学附属北京天坛医院收治的 RRMS 患者60例、NMOSD-AQP4抗体阳性患者48例、NMOSD-AQP4抗体阴性患者35例及正常对照健康人群60例,通过 OCT 检测pRNFL(包括平均和上方、下方、鼻侧、颞侧四个象限)和GCC(包括平均和上方、下方两个象限)的厚度,采用单因素方差分析或秩和检验进行比较分析。
结果：RRMS、NMOSD-AQP4抗体阳性及 NMOSD-AQP4抗体阴性组 pRNFL(平均和四个象限)及 GCC 厚度(平均和上方、下方)均较正常对照组减少,差异有统计学意义(P<0.01),其中 NMOSD-AQP4抗体阳性组的 pRNFL 及 GCC厚度薄。组间 pRNFL 厚度比较：NMOSD-AQP4抗体阳性组与 RRMS 组相比,四个象限 pRNFL 厚度均明显变薄,差异有统计学意义(P<0.01)；NMOSD-AQP4抗体阳性组与 NMOSD-AQP4抗体阴性组相比,下方、鼻侧、颞侧象限pRNFL 均更薄,差异有统计学意义( P <0.05),上方pRNFL 厚度无统计学差异(P>0.05)；NMOSD-AQP4抗体阴性组和 RRMS 组相比,上方 pRNFL 厚度更薄,差异有统计学意义(P<0.05),下方、鼻侧、颞侧象限 pRNFL 厚度上无统计学差异(P>0.05)。组间 GCC 厚度比较：NMOSD-AQP4抗体阳性组上方、下方象限 GCC 厚度比 RRMS 组和NMOSD-AQP4抗体阴性组变薄明显,差异有统计学意义(P<0.05),NMOSD-AQP4抗体阴性组和 RRMS 组相比,上方 GCC 厚度更薄,差异有统计学意义( P<0.01),下方GCC 厚度无统计学差异(P>0.05)。
结论：NMOSD-AQP4抗体阳性患者的轴突损伤明显, RRMS 患者损伤轻,而 NMOSD-AQP4抗体阴性患者介于二者之间,且与 RRMS 更为相似。
