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轻链近端肾小管病文献资料
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轻链近端肾小管病的临床病理分析
目的 探讨轻链近端肾小管病(LCPT)的临床和病理特点.方法 选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象,所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查,部分病例进行了轻链免疫电镜检查,回顾性分析LCPT患者临床病理资料.结果 9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿,伴急性或慢性肾功能不全,其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS).9例LCPT的血液疾病诊断,6例为伴有肾脏损害的单克隆γ球蛋白病(MGRS),3例为多发性骨髓瘤(MM).LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型,其中7例为结晶型,均为κ型,光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变,电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶;2例为非结晶型,均为λ型,光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒,均伴有管型肾病,电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒,其中1例伴有轻链沉积病.免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布,以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感;免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记.结论 LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现,病理以κ型轻链导致的结晶型LCPT为主,非结晶型LCPT主要见于λ型,且易合并管型肾病.LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查.
