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进行性神经性肌萎缩症的临床与检查--附58例分析
目的:研究进行性神经性肌萎缩症的临床及实验室检查特点.方法:对58例进行性神经性肌萎缩症患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌肉活组织检查(活检)及腿部肌肉CT扫描结果进行回顾性分析.结果及结论:本病临床呈良性过程,病人仍能保持一定的劳动力;7例肌酶轻度增高;肌电图改变有两类,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,共52例,另一类是神经源性损害伴高电位出现,6例;肌肉活检23例,19例表现为大群性肌萎缩,4例为小群性肌萎缩,其中4例病人出现肌病性改变;6例患者行腿部肌肉CT扫描,均显示肌肉密度减低.对患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌活检、CT检查结果进行综合分析有助于进行性神经性肌萎缩症的诊断和对其进行分类.
关键词: 进行性神经性肌萎缩症 肌酶 肌电图 肌肉活组织检查 计算机X线体层扫描 -
扶助弱者唤起希望
《克里斯蒂娜的世界(Cristina’s World)》是美国画家安德鲁?怀斯(Andrew Wyeth)完成于1948年的蛋彩画,现收藏于美国纽约现代艺术博物馆。画者精湛细致的画功使人第一眼就会被作品整体的美感所吸引。但细看之下,远处灰褐的天空、暗哑孤立的农舍和大片枯黄空寂的原野,却隐隐透露着悲凉。画中明亮的部分是近处的人物:粉色的衣裙、照在她身上的光亮,为她注入了活力;她伏地的姿态、扬起的头颅、遥望远方的目光显示她坚强的生命力。在空旷荒野的草地上,她看到并相信自己终可以到达远处的农舍,那个虽然破旧、却可以令自己的身心得以休憩的家。对于普通人,这并不足以为奇,但是想到克里斯蒂娜是一位进行性神经性肌萎缩症(Charcot–Marie–Tooth disease)患者,已经伏地而行二十余年,便不由被她的淡定与坚忍所震憾。她唤醒我们对弱者的扶助,她所需要的不只是躯体疾病的治疗,更需要对孤寂心灵的支持和抚慰。
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腓肌萎缩症的临床电生理诊断
本病又称进行性神经性肌萎缩症或Charcot-marie-Tooth病,是一类临床较少见的慢性进行性周围神经病变.主要病理改变是周围神经对称性的节段性脱髓鞘和轴突变性,以下肢为重.一般认为本病是一家族性遗传疾病,多数呈常染色体显性遗传.现将我院收集的13例病历报告如下: