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结节性发热性非化脓性脂膜炎并发复发性阿弗它口炎1例
患者男,38岁.因躯干、四肢皮肤反复出现暗红色疼痛性结节伴发热6个月,于2005年4月收住院.6个月前,患者无明显诱因双侧大腿皮肤出现数个黄豆大暗红色结节,伴疼痛,间断发热,体温波动在37.5～39℃.皮损渐增多、扩大.
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硬化性脂膜炎
报告1例硬化性脂膜炎.患者男,54岁.右小腿外侧一暗红色结节,质硬伴疼痛3个月.皮损组织病理检查可见皮下脂肪小叶中心缺血性坏死,膜性脂肪坏死,部分坏死脂肪形成囊肿,小叶间隔纤维化明显.
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嗜酸细胞性脂膜炎1例
报告1例嗜酸细胞性脂膜炎.患者女,40岁.因骶尾部溃疡6个月,周围皮肤变硬4个月就诊.溃疡部位组织病理学检查示真皮层脂肪小叶间密集的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润.诊断为嗜酸细胞性脂膜炎.
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嗜酸细胞性脂膜炎1例
报告1例嗜酸细胞性脂膜炎.患者男,32岁.其双下肢起红斑、发硬伴瘙痒2年.组织病理学检查显示皮下脂肪小叶间隔中有成片的密集嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润.诊断为嗜酸细胞性脂膜炎.
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组织细胞吞噬性脂膜炎1例
患者女,17岁.因躯干、双下肢反复起红斑、结节伴发热10个月,高热及鼻出血1周,于2004年7月7日入院治疗.患者于2003年9月左小腿出现皮下结节,伴疼痛及发热.予地塞米松(10 mg/d)肌内注射后,发热症状可缓解,但皮损数目逐渐增多,并累及四肢及躯干.曾在我科行组织病理学检查,诊断为皮肤血管炎及小叶性脂膜炎.多次查血常规、肾功能、血沉、C3、抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA抗体、可提取核抗原(ENA)抗体均正常,近期肝功能轻度异常.予糖皮质激素治疗后症状好转出院.再次入院前1周反复高热,并频繁出现鼻出血.病程中皮损始终无破溃及渗出,皮损持续半个月可自行消退,部分皮损愈后表面皮肤明显凹陷.早期发热与皮下结节的消长相关,热型不规则,多波动在38～40℃.
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以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎1例
报告1例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎.患者男,20岁.14岁起四肢近端肌力下降,伴面部红斑.1年后大腿出现疼痛性结节,伴吞咽困难.组织病理学检查示小叶性脂膜炎伴淋巴细胞、浆细胞浸润.经大剂量糖皮质激素及环磷酰胺、静脉滴注丙种球蛋白治疗后肌炎及脂膜炎病情均缓解,提示脂膜炎可能是炎症性肌病的一个皮肤特征.
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嗜酸细胞性脂膜炎1例
报告1例嗜酸细胞性脂膜炎.患者男,33岁.因双下肢皮损伴肿胀2个月,症状加重伴发热10余天就诊.皮损组织病理检查示皮下脂肪层有弥漫性嗜酸粒细胞为主的浸润.根据临床表现及组织病理所见,诊断为嗜酸细胞性脂膜炎.经抗生素和糖皮质激素治疗后皮损痊愈.
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伴发水疱的寒冷性脂膜炎1例
患者女,16岁.双下肢皮疹伴痒痛1个月于2003年2月初来我科就诊.患者1个月前无明显诱因发现双小腿前各有一个约核桃大的水疱,疱壁紧张,疱液清澈,伴痒痛,周围不红,无意间擦破,流出清亮液体,遗留糜烂面,周围逐渐变红,2～3 d后双大腿外侧、臀部各出现一片青色斑块,突出皮面,约12 h后逐渐变红,且伴瘙痒,有针刺样及烧灼样疼痛,2～3 d后红斑中央自行破溃,周围呈紫黑色,自用莫匹罗星软膏(百多邦)外用无效.患者既往无类似病史,入冬以来衣着较为单薄,喜穿紧身衣裤,体重约90kg,下肢较粗,为学校铅球运动员,常进行户外训练.患者否认局部烫伤史及外伤史,身体暴露部位无皮损.
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胰腺性脂膜炎1例
患者男,67岁.双侧小腿反复出现红斑、结节3个月,伴疼痛1个月.血淀粉酶5 078.2 U/L,尿淀粉酶47 217 U/L.腹部CT检查示慢性胰腺炎.皮肤组织病理检查示皮下脂肪坏死.诊断为胰腺性脂膜炎.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.患者男性,25岁.临床表现皮下结节伴高热.组织病理检查示肿瘤细胞(UCHL1阳性)主要累及皮下脂肪组织,呈脂膜炎样生长,伴多量组织细胞(CD68阳性)反应性增生.给予CHOP方案,病情持续恶化,确诊后半年死亡.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类的新概念
目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SFTL)的临床病理特征、免疫表型、组织起源和预后.方法:按照2005年皮肤淋巴瘤世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)新分类分析6例SPTL患者的临床资料.作常规组织病理检查和免疫组化标记,并对6例患者石蜡组织和1例患者冰冻新鲜组织切片进行15F1标记.结果:6例患者中男2例.女4例,中位年龄25.5岁.临床皮损以无痛性皮下结节和(或)斑块为主,少数患者有发热、贫血和脾大.瘤细胞主要限于皮下脂肪组织内,有异形性和核分裂,并见不同程度脂肪坏死和组织细胞吞噬现象.瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、TIA-1、GB、LCA和CD45RO,不表达CD4、CD30、CD56、CD20和CD79a.6例SVTL患者平均随访37个月内均获缓解,仅1例在确诊42个月后因并发糖尿病、高血压及心衰而死亡.结论:SPTL是一种起源于αJβT淋巴细胞的罕见类型细胞毒性皮肤淋巴瘤,临床病程迁延反复,5年生存率高达80%以上.完整充分的免疫组化标记对SPTL的确诊和分型必不可少.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤20例临床病理分析
目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫标记表达和预后的相关因素.方法:回顾性分析20例SPTL患者的临床病理资料,并对其存档蜡块重新进行切片,行常规组织病理学检查和免疫组化标记.结果:20例患者中男9例、女11例,中位年龄29.5岁,主要体征为无症状的结节、斑块或肿块.首次发现SPTL伴眼球突出2例.瘤细胞在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显.瘤内可见豆袋细胞、肉芽肿、小片坏死和肿瘤细胞浸润血管.瘤细胞表达T细胞标志T细胞内抗原-1(TIA-1)、颗粒酶B(Gr B)、CD2、CD3、CD8、CD45RO,不表达CD4、CD20、CD56和CD68.2例患者部分大瘤细胞表达CD30.接受随访的11例患者7例死于本病.结论:SPTL有特殊的临床病理表现和免疫标记;皮损溃疡形成、并发噬血细胞综合征可能提示预后不良.
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股部冻疮3例
冻疮是因长期暴露于寒冷环境引起的一种限局性炎性皮肤病,常发生于肢端,如手、足、耳、鼻尖等部位,发生于股部的冻疮较为少见.本文报道3例发生于股部的冻疮,并分析其临床、病理特点和治疗效果.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
1 病历摘要患者女,49岁.右下肢结节3个月,红肿1个月,发热半个月.患者2015年1月发现右膝关节内下方一指甲大结节,表面无红斑,轻度压痛,未予重视.2个月后结节开始红肿,表面皮温高,走路疼痛,于当地医院就诊,给予口服阿莫西林及糖皮质激素(具体不详),治疗后红肿消退.患者自行停药后,病情加重,出现畏寒及发热,T高达39℃,给予口服布洛芬后,体温恢复正常.后患者自行外用“仙人掌”涂抹患处,右下肢结节表面开始破溃,遂于2015年4月18日至我科就诊.患者发病以来,体重无明显变化.既往史:原发性高血压病史1年,高血压达180/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),长期口服吲达帕胺(2.5 mg/d),血压控制可;乙肝病毒携带史10年,肝功能正常.否认家族中有类似疾病患者.
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皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤细胞凋亡及 bcl-2蛋白表达的研究＊
为了观察皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 (SPTCL)细胞凋亡与增殖的特征，探讨其与 SPTCL发病的关系，用 TUNEL法和免疫组织化学法检测 17例 SPTCL凋亡细胞、增殖细胞及 bcl-2蛋白的表达。发现 SPTCL凋亡细胞与 Ki-67核阳性细胞呈正相关 (相关系数 r=0.517,P=0.009)， bcl-2阳性组其凋亡细胞与 bcl-2阴性组相比无显著差异 (Z=－ 1.489,P=0.137)。提示细胞凋亡与增殖在 SPTCL发病中起同等重要的作用， SPTCL的细胞凋亡与 bcl-2蛋白表达无关。
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嗜酸性脂膜炎
组织病理特征图1的组织病理特征是皮下脂肪小叶以及小叶间隔弥漫的炎性细胞浸润,要以嗜酸性粒细胞为主,许淋巴细胞和组织细胞.未见脂肪坏死以及血管炎表现.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤九例临床病理及免疫表型研究
目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及组织病理表现、免疫表型、治疗和预后.方法 回顾性分析9例SPTL患者的临床与实验室资料,完善相关病理及免疫组化标记,并随访.结果 9例患者中8例表现为多发皮下结节和肿块,主要累及下肢(8例)和躯干(6例),7例伴发热.3例行全身PET-CT,7例行骨髓穿刺,未见皮肤外内脏系统肿瘤,均不伴噬血细胞综合征.皮肤组织病理示异形单个核细胞核大、深染,主要浸润皮下脂肪组织,围绕单个脂肪细胞呈环状排列,真皮层附属器和血管周围可见肿瘤细胞浸润(5/9例).免疫表型示9例肿瘤细胞表达βF1、CD3、CD8,8例表达粒酶B和T细胞胞内抗原1(TIA-1),均不表达CD4、CD20、CD30、CD56.5例接受化疗(1例儿童和1例产后妇女),1例儿童接受甲泼尼龙冲击治疗,随访8例治疗后均达到临床完全缓解.结论 SPTL来源于α/βT细胞,组织病理和免疫组化检查有助于诊断及鉴别诊断.
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以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎九例研究
目的 探讨以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎的临床、病理特点.方法 收集2012年10月至2016年7月复旦大学附属中山医院皮肤科诊治的9例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎患者的资料,分析其临床与病理特征.结果 9例中女6例,男3例,年龄28～73岁.9例患者脂膜炎皮损均表现为触痛性斑块或结节,分别发生在臀、股、腰、背、腹、上肢和腮部,先于、晚于或与皮肌炎特征性皮损和肌肉损害同时发生,其中1例脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损30年发生.皮损组织病理示基底细胞液化变性,真皮血管周围及脂肪小叶和间隔内以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性浸润,可有脂肪细胞坏死、钙化和膜囊性改变,血管壁纤维素样坏死和管腔闭塞.脂膜炎先于皮肌炎特征性皮损发生的2例患者曾被数次误诊为狼疮性脂膜炎和深部硬斑病.多数患者对联用糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好,但伴脂肪膜性坏死者,对治疗反应差.结论 皮肌炎的脂膜炎表现具有一定组织学特征,与皮肌炎典型皮损的发生可不同步,在皮肌炎典型损害前出现易被误诊,持续跟踪随访对确诊具有重要意义.
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儿童头皮深在性红斑狼疮五例
目的 探讨儿童头皮深在性红斑狼疮(LEP)临床及病理学特征.方法 回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况.结果 5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月(范围2～38个月);中位病程15个月(范围4～72个月).皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部常受累.1例患儿抗核抗体(ANA)1∶100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性.组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集.2例口服泼尼松(1.5 ～2)mg· kg-1·d-1,1例口服羟氯喹5 mg· kg-1·d-1,1例口服泼尼松1.5 mg· kg-1·d-1并联合羟氯喹5 mg· kg-1·d-1;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03％他克莫司软膏.患儿皮损于治疗后2～3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复.结论 头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗.
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儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究
目的 探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒(EBV)感染情况.方法 将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析,采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排,运用EBER1/2原位杂交检测EBV感染.结果 男4例、女1例,年龄9～13岁,主要表现为无症状的结节、斑块或肿块.组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显,瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死.瘤细胞表达T细胞标记βF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B,不表达CD4、CD20.4例检出单克隆性TCRγ基因重排,未检出IgH基因重排.EBER1/2原位杂交阳性2例.获随访的3例中1例死于本病,该例EBER1/2阳性.结论 儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高.伴有EBV感染者可能预后较差.
