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脂性肉芽肿病文献资料
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Erdheim-Chester病手术治疗的近期疗效
目的 总结Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)手术治疗的近期疗效,提高骨科医师对该病的认识.方法 回顾性分析2012年12月-2017年10月收治的9例ECD患者,男6例,女3例;年龄8～61岁,中位年龄42岁.病程4～ 59个月,平均39个月.多发病变2例,其中1例累及臀部软组织、双侧胫骨,1例累及鼻窦、颅底、右肱骨近端;单发病变7例,其中累及右股骨颈3例,右胫骨近端1例,右肱骨干1例,肋骨2例.9例均依据临床表现、影像学检查及病理学诊断确诊,其中4例术前行穿刺活检术,5例术后病理确诊.5例行病变刮除植骨内固定术,1例行病变刮除植骨术,3例行病变切除术;其中1例多发病变术后采用干扰素、激素等综合治疗.结果 9例患者均安全完成手术,术后均无发热、伤口渗液、感染等发生,切口均Ⅰ期愈合.患者均获随访,随访时间4～59个月,平均31.4个月.1例双侧胫骨及臀部软组织受累及的患者仍继续接受内科治疗,肿瘤得到控制,未见明显增大;余8例患者术后3、6、12个月复查病变部位X线片示,植骨已融合,钢板、髓内钉均牢固固定、未见松动,肿瘤无复发.术后1年患者疼痛症状均改善,恢复正常生活;其中3例右股骨颈累及患者行走自如,生活质量明显提升.结论 ECD患者经过手术治疗均可消除病变、解除疼痛,术后近期未见复发;且手术治疗相较于内科治疗有快速解除疼痛、提高生活质量、副作用小等优点.
