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IgG4相关性疾病临床病理学特征分析
目的：探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点，结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达，分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化；伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润，围绕血管神经分布；闭塞性静脉炎形成，免疫组化EnVision两步法染色IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性，易误诊为肿瘤，术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。
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ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG4小管间质性肾炎(IgG4-tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征及诊断.方法 回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体.免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性.电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润.结论 ANCA-GN与IgG4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要.
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IgG4相关性桥本甲状腺炎的研究进展
IgG4相关性疾病是一种病因不明的全身系统性自身免疫疾病,可累及多个器官及组织,其成为近10年来的研究热点之一。 IgG4相关性桥本甲状腺炎有其独特的临床病理学特点：血清FT4降低,TPOAb、IgG4升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、明显的基质纤维化倾向和甲状腺滤泡上皮的重度变性。 IgG4相关性桥本甲状腺炎是桥本甲状腺炎的一种亚型,甲状腺素治疗效果较好。对于更易发生甲状腺功能减退、甲状腺损伤更明显的IgG4 HT患者可尝试早期应用皮质激素抑制免疫损伤。该文就IgG4相关性桥本甲状腺炎的临床及病理组织学等特点作一综述。
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IgG4相关性肺疾病1例及文献复习
目的：提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4．07 g/L(0．03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。
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特发性眼眶炎性假瘤患者血清中 IgG及其亚型水平的研究
目的：通过检测特发性眼眶炎性假瘤（ IOIP）患者血清中IgG、IgG1、IgG2、IgG3和IgG4的水平，探究IgG及其亚型与特发性眼眶炎性假瘤发病之间的关系。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤专科2013年1月至2014年12月间经病理组织学确诊的44例IOIP患者的血清学检测结果，研究其IgG、IgG1、IgG2、IgG3和IgG4的血清学水平。结果血清学分析IgG水平为（1211．9±337．7） mg／dL，44例中3例IgG升高，约占6．8％，1例IgG下降，约占2．3％；IgG1水平为（625．6±267．4） mg／dL，44例中4例IgG1升高，占9．1％，4例IgG1下降，占9．1％；IgG2水平为（535．6±221．2） mg／dL，44例中5例IgG2升高，2例下降，分别占11．4％和4．5％；IgG3水平为（54．4±30．7） mg／dL，44例中4例IgG3下降，约占9．1％；IgG4水平为（107．8±247．5） mg／dL，44例中16例IgG4升高，占36．4％，IgG4／IgG比值约为8．9％。结论超过三分之一的IOIP患者血清IgG4升高，且IgG4／IgG比值高于正常水平，提示部分IOIP属于IgG4相关性疾病。
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IgG4相关性疾病临床表现与诊断
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病.该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学.本文就IgG4-RD临床表现和诊断的新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助.
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lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确，临床表现无特异性，因可累及全身各个系统，临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前，IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选，出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。
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IgG4相关性自身免疫性胰腺炎诊治研究进展
自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种少见的慢性胰腺炎症，可以分为Ⅰ-AIP和Ⅱ-AIP 2种亚型。Ⅰ-AIP属于IgG4相关性疾病，血清 IgG4水平的增高是其为敏感和特异性的表现。AIP组织学表现为胰腺导管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、致密的席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及 IgG4＋浆细胞明显增多；影像学表现为胰管的不规则狭窄、胰腺弥漫性肿大、胰周可见囊状边缘及胰腺实质延迟强化；激素治疗有效，但容易复发。本文就 IgG4相关性AIP（Ⅰ-AIP）的特征性自身抗体、临床表现、病理组织学特征、影像学特征、诊断标准、治疗6个方面的相关研究进展进行综述。
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疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例并文献复习
IgG4相关性疾病 (IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,临床谱广泛,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙、肺部、肾脏等,以血清 IgG4 升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点[1].而发生于淋巴结的IgG4 相关性疾病由于其临床病理特点缺乏特异性,容易误诊,需与多种病变鉴别,如Castleman's病样、炎性假瘤、淋巴滤泡反应性增生、淋巴瘤等,诊断应充分结合病史、查体、血清学检查、影像学、病理学及免疫组化等方可得出结论 . 考虑国内报道IgG4相关性淋巴结病较少,为提高对IgG4相关性淋巴结病的诊治,并复习相关文献,探讨IgG4-RD临床特点及诊疗体会.
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IgG4相关性疾病的18F-FDG PET／CT 全身显像
目的：分析IgG4相关性疾病（IgG4 related disease ，IgG4RD）全身PET/CT 表现特点，提高对该病的认识及诊断，指导临床诊治。方法回顾性分析14例IgG4相关性疾病患者（男性12例，女性2例，年龄43～75岁，中位年龄59岁的18 F-FDG全身PET/CT图像资料，分析受累脏器的形态、密度和18 F-FDG葡萄糖代谢改变。结果14例患者血清IgG4水平均增高，（970．14±950．70）mg/dl（136～3690mg/dl），18 F-FDG全身PET/CT显像显示IgG4RD患者多个脏器受累：12例（85．7％）胰腺受累，表现为胰腺弥漫性或阶段性肿大，FDG摄取增高；9例（62．3％）唾液腺受累，表现为单侧或双侧唾液腺饱满、肿大，FDG摄取增高；6例（42．9％）胆管系统受累，表现为肝内外胆管轻度扩张，管壁轻度增厚，沿胆管FDG索条样摄取增高；12例男性患者中7例（58．3％）前列腺受累，表现为前列腺单侧叶或双侧叶 FDG摄取增高；另还可见甲状腺（5例）、肺部（4例）、肠道（4例）、大动脉（2例）、肾脏（1例）受累改变。结论 IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病，18 F-FDG PET/CT很好地显示了IgG4RD全身器官受累的形态和代谢改变，有利于IgG4RD的诊断和全身评估。
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Ig G4相关性疾病累及腹部组织器官的影像学表现
目的：探讨IgG4相关性疾病累及腹部组织器官的影像学表现。方法回顾性分析24例经病理证实或肾上腺皮质激素规范治疗后随访证实的IgG4相关性疾病累及腹部患者的临床资料，其中14例行CT 检查，10例行 MR检查，7例同时行C T及M R检查，分析其影像表现特征。结果①24例患者中9例确诊为自身免疫性胰腺炎，6例胰腺呈弥漫性肿大；2例呈局限性肿大；1例呈混合性肿大。CT 平扫呈低密度；MRI T1WI信号均匀或稍不均匀降低，T2WI信号均匀或稍不均匀升高，增强后均匀渐进性延迟强化，假包膜征象显示完整；②6例为IgG4相关性胆管炎，表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄上段胆道常可见扩张，累及的胆道壁呈对称性的环周增厚、强化；③4例为IgG4相关性肾病，CT 表现为肾实质内小类圆形、楔形或不规则低密度结节、肿块；增强扫描病灶呈相对低强化；④3例为腹膜后纤维化，表现为腹膜后不规则软组织病变，边界模糊，于CT平扫近似于肌肉密度，T1 WI大多呈低信号，T2 WI呈等信号，增强扫描强化不明显，部分可见轻度延迟强化；⑤1例同时累及胰腺及胆总管，表现为胰腺弥漫性肿大，增强扫描呈轻度渐进性强化。肝内外胆管扩张伴胰腺段胆总管不规则狭窄；⑥1例同时累及胰腺、胆总管及肾脏，表现为胰头局限性肿大、胆总管狭窄的同时双肾实质可见多发低密度结节。结论 IgG4相关性疾病患者腹部组织器官受累具有特征性的CT和MRI表现，有助于明确诊断。
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孤立性中间帆腔肿块的IgG4相关疾病1例
患者女,45岁.因外伤到当地医院行颅脑CT检查,显示颅内占位性病变,MRI示透明隔占位性病变并脑积水,为进一步诊治来我院就诊.体格检查:四肢肌力5级,肌张力正常,巴氏征及脑膜刺激征阴性.MRI示:中间帆腔内见一类圆形等T1略长T2信号实性肿块,T2-Flair及DWI呈低信号,边缘清晰,信号均匀,增强扫描病变呈均匀强化,大小约3.6cm ×3.1cm×3.2cm,周围脑组织受压移位.双侧侧脑室及第三脑室轻度扩大,中线结构居中(图1A～1D).
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IgG4相关性疾病4例报告并文献回顾
目的：探讨 IgG4相关性疾病的临床表现、病理学特征及影像学表现。方法分析4例 IgG4相关性疾病的临床特征、组织病理学及影像学改变，并查阅相关文献进行总结。结果本组4例的平均年龄为55岁，男女比例为3∶1。分别发生于颌下腺2例、眼眶1例、颜面部1例。临床表现无显著特异性，均呈无痛渐进性肿胀。病理学改变为淋巴组织及纤维组织增生，其内有较多浆细胞浸润（IgG4阳性浆细胞＞50个／HPF，IgG4阳性浆细胞＞IgG阳性浆细胞的40％）。影像学上表现为病变区炎性改变。结论IgG4相关性疾病是目前临床较为少见的疾病，发病机制尚不明确。需结合临床表现、血清学检测、病理学特征及影像学表现做出终诊断，进而行及时准确的治疗。
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双眼睑肿胀及双侧颌下包块1例——IgG4相关性疾病的诊断与思考
IgG4 相关性疾病 ( immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD) 是一种免疫炎症介导的,以受累器官肿块形成为特征的疾病,可影响多个器官和系统,如泪腺、唾液腺、胰腺、甲状腺、前列腺、肝、肾、胃肠道、腹膜后组织和动脉、中枢神经系统等. 特征性病理学表现有浆细胞炎性浸润、席纹状纤维化,静脉血管炎导致的闭塞性静脉炎、轻到中度的组织嗜酸性粒细胞增多[1]. 现复习山东大学附属省立医院风湿免疫科收治的1例原发性IgG4相关性疾病患者的临床资料,探讨 IgG4 相关性疾病的诊断和治疗,以进一步提高对该病的认识并丰富临床经验,避免漏诊和误诊.
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IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD).IgG4-TIN是IgG4-RD常见的肾脏表现形式.IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主.在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗.
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IgG4相关性疾病22例临床分析
目的 分析22例IgG4相关性疾病的临床特点.方法 回顾分析22例IgG4相关性疾病的临床资料.结果 22例中,受累器官包括胰腺12例,胆道4例,腹膜后5例,颌下腺腮腺4例,眼4例,肾2例,肺3例,淋巴结15例,皮肤1例,鼻窦1例,主动脉1例;单个器官受累9例,2个器官受累5例,3个及以上8例;从发病到确诊时间:2周～ 10年,平均1.7年,误诊率77％;所有病例血清IgG4水平均有不同程度升高(2.3～22.6 g/L),影像学检查均发现器官占位;所有病例均行激素治疗,17例治疗后明显好转,5例加用环磷酰胺或爱若华或沙利度胺后好转.结论 IgG4相关性疾病临床表现多样,对多器官占位病变者,临床医生应高度警惕该病,及时诊断,避免不必要的手术.
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IgG4相关性胰腺胆管疾病研究进展
免疫球蛋白G亚型(IgG4)相关性胰腺胆管疾病是一类慢性、系统性疾病,其特点为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性细胞浸润,受累器官呈纤维化、慢性炎症和增生肿大,激素治疗敏感、有效.本文就IgG4相关性胰腺胆管疾病的发病机制、诊断与治疗进展作一综述.
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血小板减少首发的IgG4相关性疾病1例报道
1 临床资料患者,女,36岁,以"反复皮肤瘀斑5 a余,间断低热、淋巴结肿大3个月"为主诉于2016年11月17日入院.患者5 a前无明显诱因出现全身皮肤散在瘀斑,呈褐色、青紫色,未凸出皮肤,伴乏力,减少活动可自行消退,每2～3个月出现1次,未就诊.5a余前,因"皮肤瘀斑、月经量多1周"为主诉人住本院.血常规示血小板计数6×109/L、血红蛋白94 g/L;骨髓细胞学检查示增生性骨髓;彩超示肝脾不大、右附件囊肿.依据临床表现及辅助检查诊断为免疫性血小板减少症、缺铁性贫血、右附件囊肿.给予甲泼尼龙500 mg/d,连续3 d冲击治疗,复查血常规示血小板计数137×109/L,病情好转出院.出院继续口服泼尼松并逐渐减量,定期复诊.
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IgG4相关疾病的实验室特征分析
目的 探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标.方法 回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例IgG4相关性疾病患者的临床资料.结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41 ～75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法.
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Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的研究
自身免疫性胰腺炎(AIP)是自身免疫介导的一种慢性胰腺炎.Ⅰ型AIP是AIP主要的类型,在慢性胰腺炎患者中约占2％,好发于成年男性.胰腺癌是AIP主要的鉴别诊断,两者的鉴别依赖于血清学、影像学和组织学检查.血清IgG4水平的升高是敏感和特异的指标.影像学特征包括胰管不规则狭窄,胰腺弥漫性或局限性肿大,胰腺周围包膜样边缘(capsule-like rim),动态增强扫描晚期可见强化.胰腺的活检或手术切除标本显示弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,席纹样纤维化,闭塞性静脉炎.
