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IgG4相关性疾病诊治1例并文献复习
目的:复习并研究IgG4相关性疾病的临床及影像学表现、诊断标准及治疗方案.方法:对1例淋巴结活检后病理确诊为IgG4相关性疾病的病例进行分析,并复习相关文献总结回顾.结果:患者男,46岁,以双侧眼睑、腮腺、颌下腺肿胀入院,在我院行血清学IgG4检测、腹部增强MRI及颌下淋巴结活检后,证实为IgG4-RD,给以糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗后症状较前好转,未复发.结论:IgG4-RD是一种少见的以血清IgG4升高并可累及多器官的慢性自身炎症伴有全身器官组织纤维化的自身免疫疾病.现报道1例典型自身免疫性胰腺炎合并米库利兹病的IgG4相关性疾病以加深大家对此病的了解.
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基于IgG4分类的桥本甲状腺炎临床意义探讨
目的：探讨IgG4相关性桥本甲状腺炎（ HT）患者血清IgG4水平及其临床意义。方法：酶联免疫吸附法测定129例HT患者血清IgG4水平，并根据IgG4水平将患者分为IgG4组（IgG4≥135 mg／dl）和非IgG4组（IgG4＜135 mg／dl）；电化学发光法测定血清甲状腺激素、甲状腺过氧化物酶抗体（ TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（ TgAb）；甲状腺超声影像检查。结果：HT患者血清TPOAb与同时测定的IgG4水平（r＝0.4371，P＝0.0127）和IgG4／IgG比值（r＝0.3962，P＝0.0235）呈显著正相关。与非IgG4组（97例）比较，IgG4组（32例）：①平均患病年龄趋年轻化（P＝0.0293）；②较高的血清TPOAb（P＝0.0021）、TgAb（P＝0.0128）水平；③超声影像：更易形成甲状腺结节（P＝0.0226）；④多因素Logistic回归分析结果提示，血清IgG4、TPOAb水平是患甲状腺结节危险因素，OR值分别为1.672（P＝0.021）、2.549（P＝0.014）。结论：IgG4相关性HT患者存在相应的临床特征。对于血清中IgG4水平明显升高的HT患者，应更加密切监测甲状腺功能及形态变化。
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以双下颌部肿物为主要表现的IgG4相关性疾病1例报告
1 病例资料患者女性,77岁,因“发现双下颌部肿物1年余,尿色加深3d”于2018年3月22日入本院.患者1年前发现双下颌类圆形对称性肿物,大小约3.0 cm,质韧,无活动,无局部红、肿、疼痛,就诊于当地医院,给予间断口服“清热散解片”“蒲地蓝”等中成药,后应用卤水擦拭肿物,肿物大小未见明显变化.3d前因尿色加深就诊于当地医院,行相关检查提示:AST 205 U/L、ALT262 U/L、TBil 65.8 μmol/L、DBil 43.0 μmol/L、IBil 22.8 μmol/L、ALP 482 U/L、GGT 424 U/L.现患者为求进一步诊治入本院,病程中近1年无口干、眼干,无皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒、乏力等症状.既往高血压病史1年,血压高180/90 mm Hg,规律服用厄贝沙坦150 mg,1次/d,降压治疗,现血压控制在140/80mm Hg.糖尿病病史16年,近1年规律应用甘舒霖30 R(早26晚12单位皮下注射),血糖控制情况不详.否认肝炎、结核等传染病病史;否认吸烟、饮酒史;否认近期特殊用药史.
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IgG4相关硬化性胆管炎漏诊1例报告
IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-RSC)是近几年新发现和认识的一种胆道疾病,主要临床表现为梗阻性黄疸、发热、皮肤瘙痒,血清IgG4及转氨酶水平升高等.多数患者对激素治疗敏感,属于自身免疫性疾病的一种.现报道1例临床漏诊的IgG4-RSC.1病例资料患者男性,66岁,因“进行性皮肤巩膜黄染伴瘙痒14 d”于2016年11月4日入本院.患者自诉于入院前14 d无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,伴寒战高热、皮肤瘙痒及反酸暖气,恶心呕吐,呕吐物为少量胆汁,黄褐色小便,大便如常,无胸闷气短,无腹痛腹胀,无咳嗽咳痰.遂就诊于当地医院,行超声示:肝右叶钙化灶,肝囊肿,慢性胆囊炎并胆囊结石.MRI示:肝右叶后上段、左叶外侧段小类圆形异常信号,考虑良性病变,囊肿可能性大;胆囊多发结石、慢性胆囊炎;腹膜后多发小淋巴结.在当地医院的具体治疗情况不详.患者为求进一步治疗,就诊于本院.
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IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫1例报告并文献复习
目的 IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是2010年才正式命名的疾病,本病极为罕见,为引起关注报道1例.方法 将我院诊断的1例IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫的患者从临床表现、病理、辅助检查、治疗等方面对其进行阐述并对相关文献进行复习.结果 该患者以双下肢无力伴排尿困难起病,MRI:颈5至胸4椎水平脊髓前后缘条状高信号.手术组织病理学检查:免疫组化标记显示多量浆细胞表达IgG及IgG4,局部IgG4阳性数>10个/10HEP;考虑为IgG4相关的硬化性疾病,伴组织细胞增生.诊断为IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫症.给予激素冲击治疗有所好转.结论 IgG4-RD可以引起硬脊膜炎并可出现脊髓压迫症状,应该值得注意.
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IgG4相关性腹膜后纤维化CT表现及实验室检查综合诊断价值分析
目的 总结IgG4相关性腹膜后纤维化的影像学表现及相关实验室检查的特点,从而提高对该病的认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 分析2012年12月～2016年3月收治的经影像科首先确诊,收入临床相关科室治疗后的随访患者32例,详细分析其影像学表现特点,实验室相关阳性指标的意义,并依据IgG4相关性疾病国际共识的诊断标准,终做出诊断.结果 共有14例患者纳入IgG4相关性腹膜后纤维化的研究,其中男性9例,女性5例,平均年龄62岁,平均随访时间11个月.结论 IgG4相关性腹膜后纤维化具有较为特异的CT影像学表现,是主要的确诊方式,在结合实验室检查,可做出明确诊断,而其临床表现确较为多样无特异性,激素治疗具有较好的临床疗效,可缓解患者临床症状,提高患者生活质量.
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IgG4相关性疾病实验室研究进展
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高.机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大.遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制.目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代.文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述.
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血清IgG4检测在肾脏疾病中的意义
目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系.方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法.结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4＞2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0％和22.4％,明显高于其他肾脏疾病.间质性肾炎患者血清IgG4与血清IgA及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿IgG呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P＜0.05),ANCA相关性小血管炎和IgA肾病血清IgG4与血清IgE呈正相关关系(r=0.39,r=0.34;均P＜0.05),膜性肾病血清IgG4与血清IgG呈正相关关系(r=0.47,P＜0.05),狼疮性肾炎血清IgG4与血清IgG和IgA呈正相关关系(r=0.65,r=0.37;均P＜0.05).在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P＜0.05).52例原发性膜性肾病患者肾小球IgG4阳性率为100％,与血清IgG4水平无明显相关性.结论:间质性肾炎和ANCA相关性小血管炎高IgG4血症发生率高,血清IgG4升高肾病患者应首先考虑这2种疾病可能,而确诊需结合血清学、病理和影像学检测结果,IgG4在肾脏疾病中的致病机制仍需进一步研究.
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消化系统的IgG4相关性疾病
免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导、可在全身不同器官发生的纤维炎症性病变,表现为大量IgG4+淋巴细胞和浆细胞浸润,进而引起脏器肿大、增厚或结节形成,并倾向于形成肿块性损害.IgG4-RD患者大多伴有血清和组织IgG4水平升高.本文就消化系统IgG4-RD的发病机制、临床表现、诊治和预后等作一综述.
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IgG4相关性疾病患者内分泌腺体受累的临床特征分析
目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归.方法 对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析,并总结其临床特点.结果 在10例IgG4-RD患者中,男性4例,女性6例,中位发病年龄为55岁.单一器官受累者5例(仅垂体受累1例,甲状腺受累4例),≥2个器官受累者5例.8例患者C反应蛋白或红细胞沉降率升高,7例抗核抗体阳性,6例血清总IgE升高.9例患者予以口服糖皮质激素治疗,其中3例联合免疫抑制剂或美罗华治疗,1例随诊观察.患者临床症状均有缓解,血清IgG水平均较前明显下降,5例患者血清IgG降至正常范围,同时影像学较前改善.结论 对于多个内分泌腺体受累并伴IgG4升高的患者,均需考虑IgG4-RD的可能,必要时行组织活检病理检查.
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表现为中枢性尿崩症和肺部病变的IgG4相关性疾病的临诊应对
报道1例以多饮、多尿为主诉的39岁女性中枢性尿崩症患者,合并肺部病变,经实验室和病理学检查明确诊断为IgG4相关性疾病.对于中枢性尿崩症合并肺部病变等多个器官病变时,要考虑到IgG4相关性疾病的可能性.
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IgG4相关性Ⅰ型自身免疫性肝炎患者临床特点分析
目的 探讨Ⅰ型自身免疫性肝炎(AIH)患者肝脏组织学IgG4的表达,及其临床表现、生物化学指标、免疫及遗传学特性、病理学表现及免疫抑制治疗效果.方法 纳入2012年3月至2013年7月确诊的AIH-Ⅰ型患者45例,对其肝脏组织切片进行CD38、IgG、IgG4免疫组织化学染色,同时进行炎性反应分级G、纤维化分期S,并收集患者相应的血清学指标(ALT、AST、ALP、IgG、抗核抗体效价、去唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGPRAb),血清IgG4测定,进一步研究免疫抑制治疗后的应答反应.定量资料比较采用t检验和Wilcoxon秩和检验,Spearman相关系数表示相关性.结果 45例AIH-Ⅰ型患者中5例(11.1％)为IgG4相关性AIH(IgG4-AIH组),其与经典AIH组患者(40例)在年龄、性别、生物化学指标(ALT、AST、ALP水平)、免疫指标(IgG水平、抗核抗体效价、ASGPRAb阳性率)及组织纤维化程度等方面差异均无统计学意义(P均＞0.05).IgG4-AIH组的血清IgG水平为25.8(9.2) mg/L,明显高于经典AIH组的18.3(6.7) mg/L(Z=-2.041,P＜0.05),但两组之间血清IgG4水平差异并无统计学意义(P＞0.05),同时可见肝脏组织IgG4浆细胞浸润个数与血清IgG4水平无相关性(r=0.311,P=0.279).IgG4-AIH组患者的肝脏组织炎性反应情况较经典AIH组更显著(H＝4.120,P＜0.05),CD38+、IgG+浆细胞表达相对较经典AIH组更显著(CD38每个高倍视野下个数分别为39.3(13.5)的和21.3(8.8),IgG分别为39.3(14.0)和18.5(8.9);Z＝-3.561,-3.584;P均＜0.01).肝脏组织中IgG4+浆细胞个数与CD38+、IgG+浆细胞个数呈正相关(r=0.884,0.791;P均＜0.01).结论 AIH-Ⅰ型患者中存在IgG4相关性AIH,但发病率不高.IgG4相关性AIH患者血清IgG4水平未显著升高,但组织学炎性反应活动较显著,并伴随较多CD38+、IgG-浆细胞浸润.
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双侧IgG4相关慢性硬化性下颌下腺炎:1例报告及文献复习
IgG4相关性疾病作为一种系统性疾病,可累及多个器官和组织.发生于口腔颌面部的IgG4相关性疾病主要包括Küttner瘤和Mikulicz病,该病对激素的治疗反应良好,但由于该病少见,临床常常将其误诊为恶性肿瘤而导致不必要的创伤性手术治疗.本文报告1例累及双侧下颌下腺的Küttner瘤,并结合文献对其发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论.
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血清IgG4水平升高患者临床和实验室指标的分析
目的 研究血清免疫球蛋白G亚型4(IgG4)升高患者的临床特点,探讨IgG4水平检测对不同疾病诊疗的价值.方法 2013年2月—2017年4月来我院就医的门诊及住院血清IgG4水平升高(以国际推荐的血清IgG4水平≥1.35g/L为异常值)且诊断明确的患者共112例,根据诊断结果分为IgG4相关性疾病组(8例)、风湿免疫病组(40例)、呼吸系统疾病组(31例)和其他疾病组(33例).收集临床和实验室检查资料,进行比较分析.结果 在4组疾病患者中,IgG4相关性疾病患者的IgG4水平明显高于免疫风湿疾病组、呼吸系统疾病组和其他疾病组(P<0.05).根据实验室检查资料,C反应蛋白、免疫球蛋白E和血沉这3项指标阳性率较高,分别为80.0％、80.0％和77.7％;IgG、血沉与IgG4的水平呈正相关,而补体C3、C4、清蛋白、前清蛋白和IgG4水平呈负相关.结论 IgG4检测对IgG4相关疾病有重要的诊断价值,临床上对于免疫球蛋白、血沉水平升高,补体和清蛋白、前清蛋白水平降低等异常指标的患者,可及时检测IgG4水平,结合不同部位的受累器官早期做出诊断.
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血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病与其他肝胆疾病中的价值
目的 探讨血清IgG4水平在IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病鉴别诊断中的应用价值.方法 选择2015年8月至2017年4月在湖南省人民医院住院治疗的肝胆疾病患者270例,分为以下8组:肝硬化组(17例)、急性胰腺炎组(52例)、慢性胰腺炎组(33例)、胆囊炎和胆结石组(27例)、胆管癌组(30例)、胆管炎和胆管结石组(41例)、胰腺癌组(47例)、IgG4相关肝胆疾病组(23例).另外选取20例体检健康者作为对照组.采用速率散射比浊法检测血清中IgG4的水平,应用ROC曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病的敏感性和特异性.结果 与健康人对照组相比,肝硬化组和IgG4相关肝胆疾病组的IgG4水平明显增高(P均＜0.05).与IgG4相关肝胆疾病组相比,肝硬化组、急性胰腺炎组、慢性胰腺炎组、胆囊炎和胆结石组、胆管癌组、胆管炎和胆管结石组、胰腺癌组的IgG4水平明显降低(Z值分别为-5.267,-6.802,-5.921,-6.005,-6.173,-6.513,-6.014;P值均＜0.01).IgG4在区分IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病的AUC为0.982,以4.13 g/L为诊断界值点时,敏感性为95.7％,特异性为96.0％.12例IgG4相关肝胆疾病患者激素治疗后2个月IgG4水平明显低于治疗前(Z=-2.021,P=0.043).结论 血清IgG4升高并不是IgG4相关肝胆疾病所特有.以4.13 g/L为诊断界值点时,IgG4在鉴别诊断IgG4相关性肝胆疾病时具有很高的价值,同时对激素治疗后的疗效判断有一定作用,但需扩大样本进一步验证.
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IgG4相关性皮肤病
报告IgG4相关性皮肤病(IgG4-RSD)1例.患者男,25岁.躯干、面颈部瘙痒性红色至褐色丘疹、斑块及结节6年.皮损组织病理示真皮内胶原纤维增生,细血管周围小团块状或结节状淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化示浆细胞表达CD38、CD138、CD19、K--轻链、λ-轻链、IgG、IgG4均阳性,IgG4+/IgG+浆细胞比值＞40％,每高倍视野下IgG4+浆细胞＞10个.该文对IgG4-RSD的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论.
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IgG4相关性疾病的皮肤表现
IgG4相关性疾病是近期被认识的一种系统疾病.其临床表现为多器官进行性受累,外周循环中可检出高滴度的IgG4.该病可以有皮肤受累,根据皮损中是否有大量浆细胞浸润,皮疹可以分为原发性和继发性两大类,原发性皮疹包括皮肤浆细胞增多症,假性淋巴瘤、伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生和米库利奇病.继发性皮疹包括银屑病样斑块、非特异性斑丘疹和红斑、瘙痒性皮疹、紫癜性皮疹和末端指关节缺血.该文描述了IgG4相关性疾病的皮肤表现,并对其发病机制和鉴别诊断进行了探讨,以加深对该类疾病的认识,达到早期诊断和干预的目的.
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伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例
患者女,28岁.右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛.皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm×5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛.皮损组织病理检查:真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野＞50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45％.诊断:伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病.
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不同疾病血清IgG4检测的临床价值探讨
目的:探讨血清免疫球蛋白G亚型4(IgG4)在不同疾病诊治中的价值.方法:运用免疫散射比浊法检测200例患者血清IgG4水平,结合临床表现及其他实验室资料综合分析.结果:以国际推荐的血清IgG4水平≥1.35 g/L为异常时,共有16例患者(含2例门诊患者)血清IgG4异常,男7例,年龄(52±13)岁,女7例,年龄(63±15)岁,其中结核性胸膜炎1例、腹膜后纤维化1例、类风湿性关节炎5例、银屑病性关节炎1例、间质性肾炎合并肾衰1例、系统性红斑狼疮合并肺纤维化1例、无肌病性皮肌炎1例、风湿性肌痛1例、低色素性小红细胞贫血1例,应用糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗均取得良好疗效.结论:IgG4检测除对IgG4相关性疾病(如腹膜后纤维化、肺纤维化等)的诊断具有重要的价值外,对其他疾病如类风湿性关节炎等的诊断也有一定的意义,IgG4在不同疾病中的价值仍需进一步研究.
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IgG4相关性疾病临床分析
目的：分析IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、影像学改变、组织病理学表现及治疗、预后。方法回顾性分析9例IgG4相关性疾病患者的临床资料和转归。结果9例IgG4-RD均为男性，年龄50~76岁，平均62.1岁。血清IgG4水平9.92~44.3g/L，中位数25.94g/L。颌下腺受累患者多，共7例；2例患者伴有多部位受累。7例患者行组织病理学检查，主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4免疫组织化学染色均显示IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，IgG4阳性/IgG阳性细胞>40％。8例患者给予中等剂量糖皮质激素治疗，病情稳定后逐渐减量，其中6例患者联合免疫抑制剂治疗，到2015年为止，长者随访2年，患者临床症状明显好转，血清IgG4水平明显下降。结论 IgG4-RD是一类多脏器受累的系统性疾病，受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点，应用糖皮质激素和免疫抑制剂可有效缓解病情。
