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肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像表现(附1例报告及文献复习)
目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的影像表现.方法:分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床及影像表现,并与手术病理对照.结果:CT表现为肝内结节状稍低密度影,边界模糊,增强扫描动脉期明显强化,病灶边缘见粗大血管影,中心见小片相对低密度区,静脉期边缘呈等密度,腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结.MRI表现为肝脏稍长T1、稍长T2信号,轮廓模糊,加大对其扫描力度,其动脉期环形强化趋势较为明显,在后期,强化程度呈现逐渐变弱的变化趋势,DWI呈高信号.结论:肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤,起病隐匿,症状缺乏特异性,可以联合影像学检查、病理及免疫组化有助提高该病诊断准确率.
关键词： 肝脏 血管周上皮样细胞肿瘤 磁共振成像 计算机体层摄影术 -
胰腺血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察
目的 探讨胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的临床病理特点、影像学改变及鉴别诊断.方法 对l例胰腺PEComas进行影像学、病理形态学及免疫组化标记观察并复习相关文献.结果 肿瘤主要由上皮样细胞构成,绕血管呈巢状或片状排列,富含厚壁及薄壁血管,未见明显坏死和核分裂象.结论 胰腺PEComas是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,以女性多见,有其独特的组织形态和免疫表型.目前以手术完整切除为主要治疗方法,术后应密切随访.
关键词： 胰腺 血管周上皮样细胞肿瘤 病理诊断 -
子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察
目的 探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后.方法 对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献.结果 子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显.免疫组化:HMB45(3/3)、melanA(1/3)、SMA (2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3％ ～30％.结论 子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确.
关键词： 子宫 血管周上皮样细胞肿瘤 病理学 免疫组化 -
肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察
目的 研究肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断.方法 收集1例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献,总结其临床病理特点及免疫组化情况.结果 本例组织形态学表现为肿瘤间质富于毛细血管、血窦.肿瘤细胞以上皮样细胞为主,大部分细胞的胞质嗜伊红色,小部分细胞透亮,部分细胞质内可见褐色色素颗粒.细胞异型显著,核分裂象易见,并可见病理性核分裂及凝固性坏死.PAS染色(+).免疫组化:肿瘤细胞HMB45和melanoma (pan)弥漫强(+),部分细胞vimentin和SMA(+),Ki 67增殖指数70％.结论 肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,诊断时应注意与其他肿瘤相鉴别,尤其是肝细胞癌、恶性黑色素瘤以及转移性肾透明细胞癌.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 肝肿瘤 临床病理特点 -
富含黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理观察
目的 探讨1例伴显著黑色素的胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 回顾性分析1例罕见的胰腺PEComa,结合光镜、免疫组化及特殊染色进行观察,并复习相关文献.结果 肿瘤位于胰体,镜下示肿瘤内丰富血管网,血管周成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞;细胞质透明至弱嗜酸性,部分可见色素颗粒;细胞核小,圆形、卵圆形,核分裂罕见.免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB-45(+),PR、E-cadherin、TFE3局灶(+).特殊染色(Fontana-Masson's Stain for Melanin)证实肿瘤细胞胞质内可见棕褐色黑色素颗粒沉着.结论 胰腺PEComa是一种生物学行为仍存争议的间叶源性肿瘤,有其独特的组织学形态及免疫组织化学表型,目前尚无明确的良、恶性诊断标准.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 胰腺 黑色素 鉴别诊断 -
子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例
患者女性,43岁.3年前体检时发现子宫肌瘤,近2年月经量增多,经期延长;此次经期持续1个月,停经1周后,再次出现阴道出血10天.查体:子宫增大如孕3个月,质硬,双附件(-).
关键词： 子宫 血管周上皮样细胞肿瘤 诊断 -
子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例
患者女性,58岁.因白带增多,色黄、臭、偶带少量血丝,伴下腹坠痛、乏力3个月,在当地医院做宫颈及宫腔组织诊刮.病理提示:宫腔内及官颈恶性黑色素瘤.绝经10年.妇科检查:外阴皮肤色泽正常,阴道黏膜光滑,有中等量脓性白带;宫颈萎缩,充血明显,中度糜烂;宫体4月孕大小,质韧,表面凹凸不平,活动,压痛;双侧附件未扪及肿块.彩超示子宫明显增大,见分布紊乱的稍强回声,10cm×7cm×10 cm大小,无包膜.以宫颈恶性黑色素瘤行次全子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 病理诊断 -
血管周上皮样细胞肿瘤的命名来源、病理诊断及鉴别诊断
血管周上皮样细胞肿瘤是一组肿瘤,大部分临床和病理医师对其缺乏全面认识.本文查阅相关文献结合实际工作对其命名来源、诊断和鉴别诊断予以总结.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 命名 诊断 鉴别诊断 -
膀胱血管周上皮样细胞肿瘤1例
患者女,60岁,B超发现“盆腔包块”1年.CT:膀胱左前壁肿块,边界清晰,大小4.2 cm×5.2 cm×3.8 cm,位于膀胱壁内外,密度略不均匀;动脉期明显不均匀强化,瘤周较多纡曲血管影;延迟期持续强化.CTA示病灶由膀胱下动脉分支供血,呈血管包绕征(图1A).MRI:膀胱肿块呈T1WI等、低信号,T2WI等、高信号;DWI示病灶不均匀高信号(图1B);增强扫描明显不均匀持续强化,瘤周血管扩张(图1C).行膀胱全切除术,术中见肿瘤位于膀胱左前壁,质韧.病理:瘤组织由梭形和上皮样细胞组成,间质血窦丰富.免疫组化:HMB45(+,图1D),PNL2(+),PGP9.5(+),CD99(+).病理诊断:膀胱壁血管周上皮样细胞分化潜在恶性肿瘤.术后20个月随访CT检查未见异常.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 膀胱肿瘤 诊断显像 -
巨大子宫盆腔血管周上皮样细胞肿瘤1例
患者女,54岁,因“绝经后阴道出血1次,下腹痛1周”就诊.妇科检查:子宫前位,左侧附件区可扪及包块,大小约9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm,质硬,活动度差,无压痛.经阴道超声检查:子宫平位,肌层回声不均匀,宫体下段左侧壁探及大小约8.0 cm×4.5 cm×8.5 cm稍低回声结节,边界欠清,形态尚规则,内部回声不均,与子宫肌层分界欠清;CDFI见点状血流信号(图1A).盆腔左前方探及大小约9.3 cm×7.9 cm×6.2 cm实性包块,边界欠清,形态不规则,未见明显包膜,内部回声不均,可见少许不规则无回声区,大径约0.5～3.4 cm不等,CDFI见短条状血流信号,阻力指数为0.52(图1B).
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 体层摄影术 X线计算机 超声检查 -
肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT和MRI表现
目的 肝脏血管周上皮样细胞(PEComa)为少见,容易误诊,本研究探讨肝脏PEComa的CT与MRI表现.资料与方法 回顾性分析经病理证实的22例肝脏PEComa患者的临床及影像资料.13例行肝脏CT平扫及双期增强扫描,11例行肝脏MR平扫及多期多时相扫描,其中2例同时行肝脏CT和MR检查.结果 单发型19例,大小2.3～11.5 cn,呈圆形或类圆形;多发型3例,大小0.5～23.3 cm,呈巨大不规则形肿块伴多发圆形或类圆形子灶.肿瘤平扫密度/信号大部分均匀,CT平扫为稍低密度,MR平扫呈稍长T1稍长T2信号,DWI呈相对均匀明显高信号.病灶内部可含成熟脂肪(脂肪变性)或坏死囊变、出血而呈混杂密度/信号.增强扫描所有病灶均血供丰富,动脉期中度至明显强化,以病变中心或周边见增粗纡曲血管影为特征表现,门静脉期呈等信号或趋于等信号,延迟期呈低信号.结论 肝脏PEComa的CT、MRI表现有一定的特征,当发现肝脏肿瘤大部分密度/信号相对均匀,含或不含成熟脂肪(脂肪变性),增强扫描中心或边缘见粗大纡曲强化血管时,结合临床可提示性诊断.
关键词： 肝肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 体层摄影术 螺旋计算机 磁共振成像 -
胰腺血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点
目的:探讨胰腺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法:对1例罕见的胰腺PEComas进行光镜观察、免疫组织化学染色,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果:肿瘤位于胰头部,光镜下可见肿瘤内含有丰富的厚壁和薄壁血管,血管周围及血管间为成巢、成片或器官样排列的上皮样细胞.肿瘤细胞体积较大,呈多边形,胞质丰富,透亮或颗粒状、淡嗜酸性.细胞核小,圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象罕见.免疫组织化学显示肿瘤细胞HMB45、Melan-A、SMA、HHF35、Vimentin弥漫强阳性,D2-40和S-100呈弱阳性表达,Syn、CK(Pan)、CD117、CD34、Insuin、Somatostatin、Gastrin、Calcitonin、α-hCG、ACTH、Serotonin、PP、VIP、Glucagon均阴性.结论:胰腺PEComas是一种生物学行为未定的间叶源性肿瘤,有其独特的组织形态及免疫组织化学表型.目前尚无明确的良、恶性诊断标准.以手术完整切除为主要治疗方法,术后密切随访.
关键词： 胰腺肿瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 临床病理特征 诊断 鉴别诊断 -
肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例
目的:探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断及鉴别诊断.方法:收集武钢总医院病理科2007-2009年手术切除肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤标本2例,对2例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤相关临床资料、病理学特征及免疫组织化学进行观察分析并复习相关文献.结果:2病例均为女性,巨检境界较清楚,镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样细胞构成,排列呈不规则梁索状结构,瘤细胞圆形或多角形,核呈圆形或卵圆形,无明显异型性.免疫组织化学示HMB45、Melan-A和SMA均有阳性表达.结论:肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学.
关键词： 肝肿瘤 上皮样平滑肌脂肪瘤 血管周上皮样细胞肿瘤 -
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例诊治体会并文献复习
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏间叶肿瘤,起病隐匿,缺乏典型临床症状、体征,影像学检查诊断率较低,结合近期昆明医科大学第一附属医院器官移植中心收治的1例肝脏PEComa患者的病例特点,并结合既往文献报道,总结并分析该病的临床特点及诊治方法.
关键词： 肝脏 血管周上皮样细胞肿瘤 免疫组织化学 HMB-45 Melan-A -
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床与病理学特征分析
目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComa)的临床病理特征及诊断.方法 回顾分析9例肝脏PEComa的临床资料、病理及免疫组化表型特点.结果 9例肝脏PEComa,平均年龄39岁,男女比例为1∶8.3例有腹痛或腹部不适,其余无明显症状.大体主要表现为境界清楚的实性肿物,肿瘤大径l ～9 cm,平均3.6 cm.肿瘤主要由上皮样多角形细胞构成,核圆形,可见小核仁,胞质丰富,部分肿瘤以梭形细胞为主,可见脂肪及厚壁血管.免疫组化染色肿瘤细胞HMB45、MelanA、SMA弥漫阳性(8/8、7/7、4/4),S-100部分呈散在或弥漫染色(4/8),9例hepatocyte全部阴性(0/9),Ki-67指数＜10％(9/9).术后随访3个月～6年,患者均存活,未见复发.结论 肝脏PEComa是一种好发于中青年女性的肿瘤,具有较典型的组织学结构及免疫组化表型,结合临床及病理特征,联合应用免疫组化标记可对其做出明确诊断.主要采用手术切除,预后较好.
关键词： 肝肿瘤 病理学 临床 血管周上皮样细胞肿瘤 -
子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epitheli-oid cell carcinoma,PEComa)由Zamboni等[1]于1996年首先命名.目前国内外有关子宫PEComa的报道仅有几十例.子宫PEComa多发于子宫体浆膜下,少数发生于宫颈及黏膜下,大多为孤立性肿瘤,个别多发;发病年龄跨度较大,但多发生于中老年人;临床表现各异,常常由B超检查诊断为平滑肌肿瘤.子宫PEComa易破裂、出血,引起腹腔积血,甚至失血性休克.本研究结合临床中发现的1例子宫恶性PEComa患者的病历资料,复习相关文献.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 临床特点 病理特征 预后 -
10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析
目的 探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点.方法 随访2013年6月～2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者,回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案.结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中,男女比为1∶9;平均年龄为(50.9±19.5)岁,中位年龄为40.5岁.10例患者均经手术治疗;平均随访时间(18.6±8.2)个月,中位随访时间19.5个月;无瘤生存7例,2例带瘤生存,1例死亡;肿瘤大径为(5.3±2.8)cm,中位直径5.1 cm;合并出血或坏死5例.9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤,1例合并肾盂尿路上皮癌.所有病例的HMB45和(或)Melan-A表达均呈阳性,Ki67平均(7.0±6.1)％,中位阳性率为5.0％.结论 肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断,主要依靠病理确诊,治疗方式倾向于手术切除为主,预后大多较好.对于不能切除或保守治疗的患者,应密切复查随访.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肾肿瘤 肿瘤治疗 临床病理特点 -
子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是由一种紧邻血管壁的独特细胞构成的间叶性肿瘤,这些细胞通常表达黑色素细胞和平滑肌细胞的标志物[1].原发于妇科系统的PEComa 十分罕见,目前中文文献仅见20余例报道,英文文献亦不足50例.本文报道3例妇科来源的PEComa病例,并结合相关文献进行分析.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫 病理特征 -
子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例
1 病例介绍患者,女,41岁.因"经量增多、经期延长2年余"于2011年4月11日入院.患者两年前开始出现经量增多、经期延长,伴痛经,自觉乏力、头昏.既往体健,孕3产1流2.入院后查体:贫血貌.妇科检查:子宫增大如孕2月余大小,质中偏硬,活动欠佳,压痛,双侧附件区未扪及明显包块、无压痛.B超:子宫增大(大小73 mm×76 mm×64 mm),子宫后壁低回声结节(大小35 mm×36 mm×23 mm),病理性质待定,肌瘤?血常规:血红蛋白78 g/L.
关键词： 子宫 血管周上皮样细胞肿瘤 -
子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例
目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤.方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术.结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤.术中大量出血.患者1年后死亡.结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 子宫
