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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特征分析
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioed angiomyolipoma,EAML)的病理特点和临床特征. 方法 回顾性总结2001年2月至2010年7月4例肾EAML患者的诊治情况和病理特点,结合免疫组化染色检查结果对其预后进行探讨.4例患者中,男2例,女2例.年龄分别为21、62、34、34岁.例1、例2以肿瘤破裂出血就诊,其中例1同时合并多发性结节硬化(tuberous sclerosis complex,TSC),例2出现失血性休克；例3同时合并对侧肾脏透明细胞癌；例4以双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤就诊.4例CT检查均发现肿瘤内脂肪成分. 结果 例1行右肾区肿物探查术,术后6个月失访；例2急诊行右肾切除术,随访10个月未见肿瘤复发；例3首先行右肾癌肿瘸剜除术,6个月后行左肾肿瘤剜除术,随访8个月未见肿瘤复发；例4行双侧减瘸手术,术后6年出现左肾肿瘤恶性变,行左肾根治性切除术,随访1年发现全身多发转移,现仍在随访中.4例肿瘤病理诊断均为EAML,免疫组化染色检查示肿瘤细胞HMB45和Melan-A弥漫阳性,而上皮细胞标记不同分子质量的CK和EMA均为阴性. 结论 肾EAML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,对此类患者应报据具体情况采用相应的手术方式,术后密切随诊.病理及免疫组化染色检查对本病的诊断、鉴别诊断以及预后判断有重要的作用.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 恶性肿瘤 多发结节硬化 -
19例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊断与治疗.方法 回顾性分析19例肾EAML患者的临床及预后资料.患者术前经CT、MRI等影像学检查,术前诊断血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,其中EAML 2例;诊断肾癌15例.所有病例均首先接受手术治疗,其中行根治性肾切除术12例,行肾部分切除术7例.结果 术后标本病理切片经光镜观察及选用HMB45、Melan-A、SMA、S100、Vim、CD-10、EMA、CK-7、CK-8、CK18和Ki-67等免疫组化染色分析,均诊断为EAML.其中病理确诊恶性1例,提示肿瘤具有恶性倾向,建议密切随访5例.术后随访6～144个月,中位随访67个月,出现肿瘤复发、转移4例.行全身化疗2例,行酪氨酸激酶抑制药治疗1例.1例行雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂依维莫司治疗,疗效评价为部分缓解(PR),缓解时间超过5个月,目前带瘤生存中.结论 肾EAML可表现为恶性生物学行为,术后很快出现复发和远处转移,并可导致患者死亡.但病理学上EAML尚无明确的良恶性鉴别标准,免疫组化染色Ki-67表达水平与肿瘤侵袭性有关.对于局限性EAML,手术治疗是首选治疗方法.对于转移性EAML,常规化疗效果不确定,而MTOR抑制剂依维莫司有望成为有效治疗手段.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 诊断 恶性 依维莫司 -
重组人血管内皮抑制素联合GP方案治疗Ⅳ期肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例报告
1 病例报告患者女,27岁.因右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤术后2年,发现转移1年余于2011-07-15人住安徽医科大学附属安庆医院肿瘤内科.患者2009-02-18因右肾占位在外院行右肾肿块切除术,术后病理(病理号339661)示,右肾巨大肿瘤,结合免疫组化,符合肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,伴大片坏死,细胞核异型明显,部分呈间变改变,核分裂可见(0～4/10HPF),侵犯肾脂肪囊,未累及肾盂,输尿管切缘未见特殊(图1).腹主动脉下腔静脉之间淋巴结转移(1/1),淋巴结有融合,无法准确计数.腹膜外脂肪组织未见转移,右肾上腺组织未见转移.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 药物疗法 抗肿瘤血管生成 病例报告 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤冷冻病理误诊分析
目的 分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)冷冻病理误诊的原因,以提高病理诊断水平.方法 回顾性分析我院10例冷冻病理误诊的EAML患者病理资料,通过对比冷冻切片和石蜡切片的组织形态、免疫组化结果以及结合文献分析进行分析.结果 肾EAML术中冷冻病理切片易误诊为肾细胞癌,术后结合石蜡切片与免疫组化检查则可确诊.结论 肾EAML形态学多样且冷冻切片取材的限制是造成误诊为主要原因.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 冷冻切片 误诊 病理分析 -
10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析
目的 探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点.方法 随访2013年6月～2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者,回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案.结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中,男女比为1∶9;平均年龄为(50.9±19.5)岁,中位年龄为40.5岁.10例患者均经手术治疗;平均随访时间(18.6±8.2)个月,中位随访时间19.5个月;无瘤生存7例,2例带瘤生存,1例死亡;肿瘤大径为(5.3±2.8)cm,中位直径5.1 cm;合并出血或坏死5例.9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤,1例合并肾盂尿路上皮癌.所有病例的HMB45和(或)Melan-A表达均呈阳性,Ki67平均(7.0±6.1)％,中位阳性率为5.0％.结论 肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断,主要依靠病理确诊,治疗方式倾向于手术切除为主,预后大多较好.对于不能切除或保守治疗的患者,应密切复查随访.
关键词： 血管周上皮样细胞肿瘤 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肾肿瘤 肿瘤治疗 临床病理特点 -
腹腔镜射频辅助肾肿瘤剜除术治疗肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床观察
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床、病理特征及腹腔镜射频辅助肾肿瘤剜除术的治疗效果及预后.方法 回顾性分析2009年4月至2012年6月南京大学医学院附属鼓楼医院接受腹腔镜射频辅助肾肿瘤剜除术的7例肾EAML患者的临床及病理资料,对其临床及免疫组织化学特点、手术治疗效果和预后进行分析.结果 7例患者肿瘤瘤体均被成功剜除,手术平均时间为110 min.4例行肾蒂阻断,平均阻断时间9 min.术中平均出血90 ml,未输血.术后绝对卧床1～3d,切口引流管平均留置3.8d,无继发出血、输尿管梗阻、慢性肾功能不全及尿瘘等并发症发生.术后病理均提示为EAML,切缘阴性率100％,免疫组织化学染色均为:黑色素标志物HMB45阳性(+)、平滑肌标志物SMA(+)、上皮细胞标志物CK阴性(-).术后平均随访时间为1.8年,未见肿瘤复发、肾功能不全及其他相关并发症.结论 EAML临床及影像学表现均缺乏特征性,确诊必须依靠免疫组织化学染色.腹腔镜射频辅助肾肿瘤剜除术治疗对具有假性包膜的EAML是安全有效的,且预后良好.
关键词： 腹腔镜 肾肿瘤 剜除术 射频消融 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤与透明细胞癌MRI鉴别诊断
目的:探讨常规MRI影像特征是否能够区别肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)与肾透明细胞癌(ccRCC).方法:本研究采用回顾性病例对照法,病例组为12例EAML,对照组为48例肾透明细胞癌.研究的MRI征象包括T2WI信号、假包膜、囊变坏死、三期动态增强扫描.采用SPSS19.0统计软件,计数资料采用x2检验和单向有序列联表,分析MR影像特征在EAML和ccRCC两种肿瘤中的差异.结果:与ccRCC相比,T2WI肿瘤实性部分为不均匀低信号、无假包膜和皮髓期峰值强化有统计学意义,P值分别为0.0008、0.000和＜0.05.结论:与ccRCC相比,肿瘤实性部分T2WI不均匀低信号、无假包膜和髓质期峰值强化是EAML在MR图像上的相对特征性表现,有助于EAML与ccRCC的鉴别.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 透明细胞癌 鉴别诊断 磁共振成像 肾脏肿瘤 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征
目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点及鉴别诊断. 方法:对2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析,应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原(HMB45)、(Pan)melanoma marker Ab-1、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(VIM)、肿瘤抑癌基因(p53)、增殖细胞核抗原(PCNA)、细胞增殖标记(Ki67)等在肾上皮样AML的表达,并与国外报道的28例进行比较. 结果:组织学特点:瘤细胞呈上皮样或短梭形,细胞质为嗜酸性,核大,较深染、异形,可见病理性核分裂相.瘤细胞排列密集成片,伴大片坏死,瘤组织中散在多核巨细胞.免疫组化:HMB45和(Pan)Melanoma Marker Ab-1阳性,上皮标记EMA、CK阴性. 结论:在未出现远处转移前,肾上皮样AML一般属潜在恶性病变.免疫组化对鉴别诊断有重要意义.
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察
目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)的临床病理特征及鉴别诊断依据.方法:回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况,以及组织形态及免疫标记物的表达特点.结果:3例术前影像学检查均考虑为肾癌,镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织,可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性,SMA阳性表达不定.结论:肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别.免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 组织学 免疫组织化学 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告并文献复习
目的 提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法.方法 报告2例经本院收治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现.2例患者有1例有腹痛症状,1例无临床症状.术前超声检查均提示混合回声占位,占位可见血流信号.CT检查呈现不均匀强化.术前均诊断为肾脏恶性肿瘤.分析2例患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习.结果 2例患者均接受根治性肾切除手术治疗.术后病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤均侵及脉管且有瘤栓形成.免疫组化染色HMB-45及Melan-A均阳性.2例患者分别获随访3个月及18个月,未见肿瘤复发.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床少见.其生物学行为可呈现恶性表现.确诊需要依靠病理结合免疫组化.手术是主要的治疗方法,在对肿瘤恶性行为进行判断时应该综合考虑病例临床特征、病理特点以及分子生物学指标.应该对患者进行长期密切随访.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 电子计算机X线断层摄影术 手术 预后 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
1 病例报告患者,男性,31岁,因体检发现右肾占位1月伴右腰隐胀于2006年12月19日入院.查体:血压120/80 mmHg,双肾肋下未扪及,肾区无叩击痛.B超示右肾上极高回声团块,大小约5.5 cm×4.5 cm,境界清,内部回声不均匀,CDFI示内有点状血流信号.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 治疗 诊断 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤5例临床病理分析
目的:总结肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(renal epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点,提高对该疾病的认识.方法:选择2008年1月～2018年1月石河子大学医学院第一附属医院病理科确诊的5例肾EAML患者手术切除标本作为研究对象,通过光镜观察和免疫组织化学染色进行研究,鉴别及分析肾EAML的病理特征.结果:病理组织学:5例上皮样血管平滑肌脂肪瘤主要由增生的上皮样平滑肌细胞组成,细胞呈片巢状分布,细胞胞浆丰富,其中有2例核有轻度异型性(40％,2/5),其间见不同比例的血管及脂肪组织.免疫组化:肿瘤细胞主要表达HMB45(100％,5/5)、Melan-A(100％,5/5)、SMA(100％,5/5)、CD31(100％,5/5)、Vimentin (80％,4/5)、S-100(80％,4/5)、CD117(100％,5/5),Ki-67阳性率1～10％.随访:5例EAML中,均无复发或转移病例.结论:EMAL临床较少见,术前多无明显症状,组织病理结合免疫组化方能确诊,手术是主要治疗方法,一般行腹腔镜肿瘤剜除或肾脏切除.绝大多数患者预后良好,但少数患者可进展为恶性肿瘤,术后需要长期密切随访.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理特点 诊断 鉴别诊断 -
加速康复外科护理措施在肝脾联合切除术围手术期的应用
目的:探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)护理在肝脾联合切除术围手术期的应用价值.方法:选择我院2013年1月至2017年1月期间收治的38例原发性肝癌合并门脉高压脾功能亢进患者,所有患者均接受肝脾联合切除术,将患者随机分为观察组和对照组各19例,观察组患者采取ERAS护理,对照组接受常规护理措施,比较研究两组患者首次下床时间、首次排气时间、住院时间和术后并发症发生率、资料.结果:观察组患者首次下床时间、首次排气时间、住院时间资料均显著低于对照组患者,具有统计学意义.两组术后并发症发生率无显著性差异.结论:精细的手术操作及流畅的护理配合是手术成功的关键,ERAS护理措施在接受肝脾联合切除术的患者中具有较高的临床应用价值.
关键词： 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理特点 诊断 鉴别诊断 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤12例临床分析
目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点,对其临床治疗效果进行评价.方法:收集2012年3月~2017年10月经病理确诊的12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、病理特点、影像学表现及治疗效果.结果:12例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者中,男5例,女7例,年龄26~61岁,中位年龄39.5岁.术前均行B超、CT或M RI检查.术前诊断为肾肿瘤4例,肾上腺肿瘤1例,肾癌并腔瘤栓形成2例,肾血管平滑肌脂肪瘤5例.12例中4例接受TSC基因检测,1例为阴性,其余3例为阳性,1例阳性患者术前诊断为结节性硬化,给予依维莫司治疗3个月后瘤体明显减小并顺利手术.12例患者均经手术治疗:3例行根治性肾切除术,2例行根治性肾切除并腔静脉瘤栓取出术,7例行肾部分切除术.随访1~70个月,中位随访时间20个月,无瘤生存8例,1例根治术后对侧肾肿瘤进展,2例合并瘤栓患者手术时间短尚未复查影像,1例术后5年后出现复发并多发转移,再次手术后1年因肿瘤进展死亡.结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床症状缺乏特异性,影像学检查易与肾癌或经典肾血管平滑肌瘤混淆,终确诊依靠病理,该疾病治疗以手术切除为主,完整的手术切除可提高治疗效果,不能完整切除、无法手术或合并远处转移患者,辅助化疗或分子靶向治疗可能有一定疗效.
关键词： 肾肿瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤
