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肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断（附17例报告）
目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的高分辨率C T （H RC T ）表现，以提高对该病的认识。方法回顾性分析17例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病胸部HRCT表现及临床资料，所有病例肺活检前均行胸部 HRCT扫描及腹部B超检查，腹部B超发现异常病例者行腹部C T检查6例。结果17例患者均为育龄期女性，胸部H RC T均表现为两肺弥漫、大小不等圆形薄壁囊状影（17/17，100％），2例部分融合成肺大泡（2/17，11．8％），4例合并气胸（4/17，23．5％），2例伴乳糜胸（2/17，11．8％）。腹部C T检查发现2例伴双侧肾错构瘤（2/17，11．8％），1例伴右侧肾错构瘤（1/17，5．9％），1例伴子宫错构瘤（1/17，5．9％），2例伴肝脏错构瘤（2/17，11．8％），3例伴腹膜后囊性淋巴管瘤（3/17，17．6％）。结论育龄期女性，胸部HRCT表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状影，应考虑肺淋巴管肌瘤病可能。应常规行腹部CT检查，腹部CT检查发现肝肾错构瘤，腹膜后囊性淋巴管瘤可协助诊断。
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肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的高分辨率CT(HRCT)表现,探讨HRCT对该病的诊断价值.方法 回顾性分析7例经病理证实的PLAM患者的胸片、胸部常规CT和HRCT表现,所有影像均有2位以上放射科医生共同分析,意见一致.结果 胸片诊断PLAM的价值有限,PLAM的CT特征表现为两肺弥漫均匀分布的直径2～10mm含气小囊,HRCT对显示气囊优于常规CT,是诊断本病的必要手段.1例伴有自发性气胸,2例伴乳糜胸,1例合并肺大疱形成.结论 PLAM具有特征性的HRCT表现,有经验的放射科医生根据典型HRCT表现可诊断此病,但确诊需病理活检.
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肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT影像学分析
目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,进一步提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例经病理证实并行HRCT检查的LAM患者资料,分析其胸部HRCT特点.结果 3例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,1例伴乳糜胸及腹膜后淋巴管扩张.HRCT示双肺弥漫囊样影,分布均匀,大小形态较一致,部分囊腔有融合,病变直径为2.0～20.0mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织.结论 PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常伴有乳糜胸、气胸、腹膜后淋巴管扩张、淋巴管瘤等,HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值.
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肺淋巴管肌瘤病多层螺旋CT诊断价值
目的:通过分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)多层螺旋CT(MSCT) 的影像特点,旨在探讨其对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像诊断价值.方法:回顾性分析12例经病理证实的 PLAM的胸部影像表现,包括常规扫描、横轴面薄层重组和冠状面、矢状面多平面重组(MPR)图像.结果:12例成年女性患者胸部MSCT典型征象为:双肺弥漫分布大小不等的类圆形囊腔影,常规层厚图像显示囊腔影的径线5～30mm,较小的囊腔影不能显示明确的薄壁.薄层重组和MPR图像可明确显示囊腔壁,壁厚<2mm,囊壁可见散在的血管断面影和血管穿插其中.气胸5例,乳糜胸3例,1例合并前纵隔淋巴结肿大.结论:MSCT薄层重组和冠状面、矢状面MPR对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标.必要时需行肺活检,以明确病理诊断.
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肺淋巴管肌瘤病的影像诊断
目的:提高对肺淋巴管肌瘤病的影像学认识.方法:对5例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的影像学表现及相关文献进行回顾性研究.结果:5例均为女性.胸片示双肺弥漫网状结节影.HRCT表现为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊状影,边缘清晰,大小不等.结论:肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病.影像检查可提示肺淋巴管肌瘤病的诊断,两肺广泛均匀分布的薄壁囊状影为其胸部HRCT特征.
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肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断价值
目的:回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT特征.方法:总结5例经病理证实并行HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病,2例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜,1例经皮肺活检确诊.4例行吸气末HRCT扫描,其中1例表现阴性者加扫呼气末HRCT.分析X线胸片、常规CT以及HRCT表现特征.结果:X线胸片3例呈弥漫性网状阴影,1例可见蜂窝状囊腔,1例表现正常;HRCT4例为均匀散在性分布的10～20mm大小的薄壁囊腔,其中2例囊腔之间可见正常肺组织,1例吸气末HRCT正常,而呼气末HRCT可见到"空气潴留征",提示有小气道狭窄.肺功能检查均有不同程度的阻塞型通气障碍和弥散功能异常.结论:尽管本病的后确诊要依靠肺活检病理证实,但其HRCT具有较特征性的表现,呼气末HRCT可发现早期小气道狭窄引起的空气潴留,从而指导临床有目的进行纤维支气管镜活检,有助于早期诊断.
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咳嗽、气短伴左侧胸痛3个月余
病历摘要
患者女，37岁，因咳嗽、气短伴左侧胸痛3月余于2011年5月2日收入武警山东总队医院呼吸科。患者3个月前受凉后出现咳嗽，干咳无痰伴咽部不适，晨起较明显。自服感冒清颗粒及阿莫西林等药物5 d，咳嗽等症状未见明显缓解。后无明显诱因逐渐出现左侧腋下疼痛，深吸气时加重伴活动后喘息。3月10日于当地医院住院治疗。 T 36．6℃， P 79次／min，R 17次／min，BP 110／60 mmHg。血、尿、大便常规检查及血生化检查未见明显异常，血沉29 mm／h，C反应蛋白56 mg／L；胸部X线透视、胸腔超声检查示：左侧液气胸，行胸腔闭式引流及穿刺抽液，引流液为淡红色黏稠液体。诊断：结核性胸腔积液。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联治疗。治疗第10天复查胸片胸水较前减少，气胸明显吸收。治疗3周后复查胸片，气胸完全吸收，拔出胸腔闭式引流管。患者仍感胸痛，活动后憋喘，咳嗽无痰。为求进一步诊治，遂来我院治疗。患者自发病以来下午及夜晚间断低热，体温高37．8℃，夜间有盗汗，一般体力活动后感乏力，食欲减退，偶有少量咯血，色鲜红，近3个月体质量下降约5 kg ，无夜间阵发性呼吸困难。适龄婚育，顺产1女（体健），月经正常。既往体健，个人、家族史无特殊。入院查体：T 36．8℃，P 88次／min，R 20次／min，BP 100／60 mmHg。全身皮肤黏膜无紫绀，颈静脉无怒张。骨性胸廓对称无畸形，叩诊右肺呼吸音清、左下肺浊音，听诊左下肺呼吸音低，未闻及干、湿性罗音。心律齐、无杂音。腹软，无包块及压痛。四肢关节无红肿或压痛，活动如常，无杵状指（趾）。双下肢无凹陷性水肿。初步诊断：左侧液气胸（原因待查）。入院后完善相关检查，肺通气功能显示：FVC％69．5％，FEV1％42．3％，FEV1／FVC 53．0％；支气管舒张试验显示：改善11．8％，提示混合性通气功能障碍。胸部CT平扫显示：双肺透光度增强，双肺纹理增多，紊乱，左侧胸腔内可见弧形液性密度增高影。 HRCT显示：双肺广泛囊状病变，壁薄相连，直径数毫米至数厘米大小不等（见图1）。腹部及腹膜后彩超未见异常。超声心动图显示：少量至中等量心包积液。行胸腔穿刺，化验胸水显示：有核细胞0．7×10-6／L，WBC：0．05×10-6／L，比重1．036，总蛋白0．021 g／L，GLU 7．3 mol／L，ADA 16 U／L，LDH 71 U／L，TG 0．23 g／L， CHO 0．078 g／L，乳糜试验（＋），普通细染色及培养（-），镜下见大量淋巴细胞、间皮细胞，未见癌细胞。患者于入院3d后接受经CT引导下经皮穿刺肺活检，病理确诊为肺淋巴管肌瘤病（ LAM）。 -
肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析(附3例报告)
目的 探讨分析肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点,加深对本病的认识.方法 回顾性分析3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点.结果 3例均行胸部X线平片及高分辨CT (HRCT)检查,HRCT显示全肺含气囊状影,无分布差异,随着病程进展,囊状影融合成肺大泡,呈典型的HRCT表现.结论 肺淋巴管肌瘤病主要表现为进行性呼吸困难,且呈进行性加重,常合并气胸、胸腔积液等.肺淋巴管肌瘤病HRCT具有特征性表现,有助于临床确诊.
关键词： 肺淋巴管肌瘤病 多层螺旋计算机体层摄影术 影像特点 -
结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病一例
结节性硬化症( tuberous sclerosis , TSC )是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可引起全身多脏器病变[1]. 肺淋巴管肌瘤病( lymphangioleiomyomatosis ,LAM)是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,成年女性散发肺LAM的发病率约为1/400000 [ 2 ] ,成年女性TSC合并LAM的发病率为30%~40%[ 3 ]. 郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学一科收治1 例典型的TSC 合并肺LAM,于胸腔闭式引流术后给予口服雷帕霉素治疗,报道如下.
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肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断
目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高对该病诊断水平.方法:回顾性分析9例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT资料.结果:所有病例均见双肺均匀弥漫分布的直径1～55mm 薄壁囊状影,囊壁厚度从无法测量至2mm,囊腔间可见正常肺组织.2例伴小叶间隔增厚;1例伴磨玻璃影;2例伴气胸,其中1例为液气胸.结论:HRCT对肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断具有重要价值.
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肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断价值
目的:回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,讨论其诊断和鉴别诊断.方法:总结6例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病,4例行支气管镜肺活检,2例经胸腔镜活检确诊.所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描.结果:常规胸部CT扫描见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT可清晰显示全肺囊状影,无分布差异.随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸,也可见乳糜胸水.结论:HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时也是判断病变进展及预后的有效指标.
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肺淋巴管肌瘤病的CT诊断
目的 分析肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的CT表现,探讨其诊断及鉴别诊断价值.资料与方法 回顾性分析2例病理确诊的PLAM患者资料,CT采用常规扫描,1 mm薄层重组.结果 PLAM CT表现为双肺多发边缘清楚的薄壁囊状影,直径约几毫米至2 cm,囊壁隐约可见约1 mm厚,囊间可见正常肺组织,病变呈弥漫分布,未见胸腔积液.结论 PLAM的CT表现具有一定特征性,对其诊断及鉴别诊断有重要价值.
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肺淋巴管肌瘤病的临床表现及HRCT特点
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及高分辨率CT(HRCT)表现,旨在提高对该病的认识. 资料与方法 回顾性分析9例经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者资料,分析其临床表现、肺功能结果、X线胸片及HRCT特点. 结果 9例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,2例伴乳糜胸.肺功能检查表现为以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能降低;X线胸片8例呈弥漫性网状阴影,1 例可见蜂窝状囊腔;HRCT扫描均见均匀散在性分布的直径2.0～20 mm的薄壁囊腔,壁厚1.5～2.0 mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织. 结论 PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,疑诊PLAM时应及时行HRCT及肺功能检查,必要时需行肺活检, 以明确病理诊断.HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值.
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肺淋巴管肌瘤病的多层螺旋CT影像诊断
目的 通过对多层螺旋CT(MSCT)常规层厚和薄层重组图像特征的分析,探讨其对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像诊断价值. 资料与方法 经肺组织活检病理证实的PLAM 4例,均为女性,年龄28～62岁; 采用16层螺旋CT扫描仪常规扫描层厚10 mm,探测器开放1.25 mm×8,横轴面薄层重组和冠状面、矢状面多平面重组(MPR)图像层厚1.3 mm. 结果 双肺弥漫分布大小不等的类圆形囊腔影,常规层厚图像显示囊腔影的径线2～35 mm,较小的囊腔影不能显示明确的薄壁,薄层重组和MPR图像显示囊腔影薄壁明确,壁厚＜2 mm,囊壁上明确可见散在的血管断面影和血管穿插其中.1例伴有右侧胸膜腔少量积液,4例均不伴有其他部位淋巴管肌瘤改变. 结论 MSCT常规层厚图像发现可疑囊性病变,需进行薄层重组和MPR,对于弥漫分布的,厚度＜2 mm的薄壁囊肿,其囊壁内见到小血管穿插其中,应高度怀疑PLAM的可能.
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肺淋巴管肌瘤病的肺外CT表现
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(LAM)的肺外CT表现.方法 回顾性分析12例经病理学证实的LAM患者中发生肺外病变的5例患者的CT资料.5例均行胸部常规HRCT扫描,其中1例行头颅MRI检查.病史2～7年,平均4.3年.结果 5例患者在两肺多发弥漫、大小不等圆形小囊样低密度影的基础上,有3例合并气胸及胸腔积液.3例腹部CT检查发现伴有肾血管平滑肌脂肪瘤.1例伴后腹膜淋巴管瘤,1例颅内病变伴发LAM.结论 LAM在疾病的进展过程中会出现乳糜性胸腔积液、肾脏血管平滑肌脂肪瘤、后腹膜淋巴管瘤以及颅内病变,了解、认识这些肺外伴发病变,对LAM的诊断及治疗具有重要的意义.
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胸腔镜、纤维支气管镜诊断肺淋巴管肌瘤病9例体会
目的 总结肺淋巴管肌瘤病早期诊断的经验,进一步提高对本病的认识.方法 回顾分析9例经胸腔镜、纤维支气管镜(纤支镜)活检病理确诊的肺淋巴管肌瘤病患者的临床影像学表现、腔镜检查结果.结果 9例皆为女性,平均年龄35岁(20～49岁).胸部CT检查可见两肺弥漫多发小囊状透光区,其中3例行腹部CT检查见腹膜后多发淋巴结肿大.9例均为肺组织病理活检确诊,其中胸腔镜手术3例,纤支镜检查6例.术后病理诊断与术前诊断符合率为44.4%(4/9).结论 肺淋巴管肌瘤病临床罕见,CT检查可提示诊断,运用胸腔镜及纤支镜活检是早期确诊的重要手段.
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结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病2例诊治体会
目的:为提高对结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病的认识和诊治水平,回顾性分析2例结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料.2例患者均有肺部特征性囊性改变、肾血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮肤损害.1例患者有中枢神经系统受累;1例接受雷帕霉素治疗后肺部及肾病变显著改善.结节性硬化症患者临床表现多样,合并肺淋巴管肌瘤病时有特征性影像学改变,对肺部淋巴管疾病患者应做结节性硬化症的筛查.雷帕霉素对该病治疗有显著疗效.
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雷帕霉素成功治疗肺及腹膜后淋巴管肌瘤病1例报道及文献复习
对中南大学湘雅二医院呼吸内科成功收治的首例肺及腹膜后淋巴管肌瘤病的临床资料进行报道分析,并对相关文献进行复习.女性患者,45岁,活动后气促半年,胸痛4d人院.人院检查发现乳糜胸,双肺间质病变,腹膜后淋巴结肿大.剖腹探查腹膜后淋巴结活检证实肺及腹膜后淋巴管肌瘤病,经雷帕霉素治疗半年后症状、肺功能、血气、影像学均明显好转.肺淋巴管肌瘤病常见临床表现为进行性呼吸困难,反复发作的气胸,以及乳糜胸,特征性高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现或病理检查可确诊.雷帕霉素为该病的治疗带来了希望.
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肺淋巴管肌瘤病6例报告并文献复习
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后.提高对该病的认识.方法 回顾性分析经治的6例PLAM病人的临床资料,并复习文献.结果 经治的6例病人均为女性,发病年龄31～52(42±8)岁,4例为中青年生育期女性.6例病人以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主要症状.3例出现右侧乳糜胸,1例发生自发性气胸,1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病.肺功能检查6例患者均有弥散功能下降,4例为阻塞性通气功能障碍,1例为限制性通气功能障碍,1例为混合性通气功能障碍.6例患者均有低氧血症,3例出现过度换气,1例出现呼吸衰竭.6例患者胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.6例患者均经肺组织活检病理确诊.6例患者从开始就医到确诊的时间2～20个月,平均9个月.首次就诊时均被误诊为其他疾病.6例患者中4例肌肉注射安宫黄体酮,2例口服甲羟孕酮治疗9～52个月.3例病情稳定,3例病情加重因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡.结论 PLAM主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查均有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据.孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法.
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肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断(附3例报告)
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学特征,提高对该病的诊断水平. 方法 回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例,全部病例均行胸部X线检查及胸部HRCT检查. 结果 胸部X线表现无明显特异性.HRCT的特征性表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔,囊腔直径2-40mm左右,大多数小于10mm,囊壁厚度小于1mm. 结论 肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病,其影像学表现具有特征性,影像学检查尤以HRCT检查对该病的诊断具有重要的意义.
