首页 > 文献资料
-
原发性胆汁性胆管炎临床分析
目的：探讨原发性胆汁性胆管炎（ PBC）的临床特点。方法：选取2013年2月~2015年1月太原市第三人民医院收取的PBC患者67例，通过实验室检查、肝穿检查，以及总结合并症和并发症等分析PBC临床特征。结果：PBC患者合并2型糖尿病、干燥综合征等5种合并症，并发上消化道出血、腹水等6种并发症。PBC患者ALP、ALT、AST、γ－GT、TG、LDL、HDL、CHOL、IgA、IgM平均水平显著升高，其中AMA／AMA-M2亚型呈现阳性者67例。总胆红素明显升高49例，行肝穿刺活检病理检查共有8例，其中病理分期Ⅱ期共4例，Ⅲ期共有4例。经过6个月的熊去氧胆酸胶囊治疗后，有效率达到88．1%。结论：PBC以中老年女性患者居多，各项生化学、免疫学指标均存在明显升高现象，AMA／AMA-M2亚型阳性率高，诊断时需综合患者临床表现、生化、免疫学指标、影像学检查、肝组织活检等因素考虑及早诊断病情。
-
感染性因素参与原发性干燥综合征和原发性胆汁性胆管炎发病机制的再认识
原发性干燥综合征(pSS)和原发性胆汁性胆管炎(PBC)具有许多相似的特征,常于同一患者中共存.近年来,环境及感染性因素在自身免疫性疾病发病机制中的重要作用得到越发深入的认识.EB病毒、巨细胞病毒、大肠埃希菌、幽门螺旋杆菌等感染性因素可能通过激活干扰素(IFN)途径和分子模拟途径参与pSS和PBC的发病和对疾病进程的影响,通过抑制病毒基因及相关抗原在机体内的表达可能为治疗提供新的策略.
-
2017年自身免疫性肝炎及原发性胆汁性胆管炎研究进展
自身免疫性肝病是一组由异常的自身免疫介导的慢性肝损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎等.随着人们对疾病认识及诊疗水平的不断提高,自身免疫性肝病的发病率呈上升趋势,因而越来越受到肝病学专家的重视.2017年,自身免疫性肝炎及原发性胆汁性胆管炎在基础和临床研究方面取得了许多新进展,对这两种疾病在2017年的相关研究进展进行了综述.
-
原发性胆汁性胆管炎小鼠模型的研究进展
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以小叶间胆管破坏,炎性因子浸润为主要特征的自身免疫性疾病.PBC以抗线粒体抗体升高为主要特点,终导致肝内胆管胆汁淤积、肝纤维化甚至肝硬化.该病目前发病机制尚未完全清楚,也无理想的治疗方案.因此,有必要寻找一种与PBC相匹配的动物模型对PBC的发病、治疗、转归进行研究.简述胆管结扎模型、药物模型、抗原模型、基因自发模型等方面的进展,旨在总结归纳近年来发表的PBC小鼠模型的特点与局限,为PBC模型的选择和研究提供依据.
-
原发性胆汁性胆管炎合并急性甲型肝炎1例报告并文献复习
现有研究表明[1],HAV可通过触发自身免疫性机制导致多种自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝病.目前,甲型肝炎所致原发性胆汁性胆管炎(PBC)的报道尚少见,现报道1例经病理证实的PBC合并急性甲型肝炎并作相关文献回顾.
-
系统性红斑狼疮合并原发性胆汁性胆管炎1例报告
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可致多系统损伤的慢性自身免疫性疾病,在我国患病率为30.13/10万～70.41/10万[1],多发生于育龄期女性.原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝脏为主要靶器官的自身免疫性疾病,易合并其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、类风湿关节炎、雷诺病等,但合并SLE少见.为提高对SLE合并PBC的认识,现报道1例如下.
-
原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征合并肝豆状核变性1例报告
1 病例资料患者女性,48岁,间断乏力7个月,肝功能异常4个月,加重伴皮肤巩膜黄染1个月于2017年7月3日入本院.7个月前无诱因出现乏力,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻,未治疗.4个月前乏力无缓解,就诊于大连某医院检查:ALT 52 U/L,ALP 110U/L,GGT 44 U/L,ANA阳性,考虑自身免疫性肝炎(AIH),给予熊去氧胆酸(UDCA) 250 mg,3次/d,口服.2个月前复查肝功能ALT 236.9 U/L,AST 650.2 U/L,ALP 197.9 U/L,GGT 220.8 U/L,Alb 37.9 g/L,Glo 33.9 g/L,TBil 65.5 μmol/L,DBil 42.7 μmol/L,加用美能片50 mg,3次/d,口服.
-
《2018年美国肝病学会原发性胆汁性胆管炎实践指导》摘译
本实践指导是对2009年美国肝病学会(AASLD)发布的原发性胆汁性胆管炎(PBC)指南的更新.2018年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗.本指导为PBC患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持,与2009年AASLD实践指南不同的是,2018年指南未行系统评价,亦未应用GRADE分级系统评价证据质量和推荐强度,而是基于专家小组的共识和对已发表文献综述的陈述、分析.证据的质量(水平)和每个指导声明的强度没有评级.
-
原发性胆汁性胆管炎中医证型与证素分布特点文献分析
目的 通过文献研究,探索原发性胆汁性胆管炎(PBC)证候类型及证候要素分布规律,为探索PBC证候内涵和规律提供依据.方法 计算机系统检索中国学术期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、重庆维普中文期刊数据库(CQVIP)、万方数据库以及外文生物医学文献数据库(PubMed)建库至2017年8月31日PBC有关文献,采用NoteExpress2.0软件进行PBC证候文献筛选,应用统计软件SPSS19.0进行统计分析.结果 终纳入文献11篇,报道病例总数849例,经规范后PBC证型19种,与PBC相关的证候要素18个.从证候出现频次以及病例构成比两个角度进行统计分析,得到PBC核心证候类型依次为:肝肾阴虚证、肝郁脾虚证;病位证素主要为:肝、脾、肾;病性证素主要为:气虚、湿、阴虚、气滞、血瘀、热.临床症状期证型主要为:肝郁脾虚证、肝肾阴虚证、脾胃气虚证,病位证素主要为:肝、脾,病性证素主要为:气虚、气滞、阴虚、湿阻.肝硬化失代偿期证型主要为:肝肾阴虚证、肝肾亏虚证、湿阻血瘀证,而病位证素主要为:肝、肾,病性证素主要为:阴虚、湿阻、血瘀、精亏.结论 初步概括了PBC常见证型及证素的分布规律,为形成PBC中医辨证分型标准奠定基础.
-
药物性肝损伤与原发性胆汁性胆管炎引起胆管消失综合征的病理学特征比较
目的 比较药物性肝损伤(DILI)与原发性胆汁性胆管炎(PBC)引起的胆管消失综合征(VBDS)患者的病理学特征,总结临床鉴别特点.方法 回顾性选取2003年1月-2018年1月于石家庄市第五医院经肝穿刺病理明确诊断合并VBDS的DILI患者(D-VBDS组)42例、PBC患者(P-VBDS组)43例,收集入选患者的一般资料、临床症状体征、血清学指标等数据,观察病理形态学特征.计量资料2组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验;计数资料2组间比较采用x2检验.结果 2组患者均以40 ～50岁女性多见.D-VBDS组发生皮肤巩膜黄染较P-VBDS组多见,差异有统计学意义(x2=5.683,P=0.017).肝生化各指标高峰值比较,D-VBDS组TBil(Z=-2.020,P=0.043)、DBil(Z=-2.910,P=0.004)明显高于P-VBDS组.病理形态学分析显示,P-VBDS组在汇管区炎症、汇管区纤维化、汇管区肉芽肿病理形态学评分高于D-VBDS组,差异均有统计学意义(Z值分别为-3.136、-2.710、-2.913,P值分别为0.002、0.007、0.005);肝小叶内形态学评分结果分析显示,D-VBDS组在小叶内炎症、毛细胆管胆栓、活化吞噬细胞的病理形态学评分高于P-VBDS组,差异均有统计学意义(Z值分别为-3.255、-2.455、-4.398,P值分别为0.001、0.014、＜0.001).结论 肝组织病理形态特点是D-VBDS与P-VBDS较为客观准确的鉴别点,对明确诊断、了解病变损伤程度及判断预后具有重要意义.
-
自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎临床特征比较
目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)临床特征,以利于两者的鉴别及早期诊断.方法 收集2010年1月-2018年2月华中科技大学同济医学院附属协和医院诊治的AIH患者(n=83)和PBC患者(n=108)临床资料,包括年龄、性别、血清生化、免疫学指标及肝脏病理学检查结果,比较AIH与PBC的不同特征.正态分布计量资料两组间比较采用独立样本t检验;偏态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验.计数资料两组间比较采用x2检验或Fisher确切概率法.结果 纳入AIH及PBC患者均以女性为主,发病年龄高峰为40～60岁.二者临床表现无明显特异性,主要症状体征均为:乏力、腹胀、黄疸、纳差,其中AIH组纳差患者比例明显高于PBC组(25％vs 14％,x2=6.52,P=0.011).此外,AIH组肝硬化及合并风湿性疾病的比例亦明显高于PBC组(59.0％ vs 40.7％,x2=6.23,P=0.012;23.5％ vs 15.7％,x2=7.46,P=0.006).AIH组PLT、ALP、GGT、IgM、红细胞沉降率(ESR)及补体C3水平均低于PBC组,PT、国际标准化比值(INR)及IgG水平均高于PBC组,差异均有统计学意义(P值均＜0.05).PBC患者抗线粒体M2型抗体(78.8％ vs 14.8％)、抗核膜糖蛋白210抗体(46.4％vs 5.3％)、抗三联体抗体(抗3E抗体)(75.0％ vs 31.6％)阳性率均高于AIH患者,差异均有统计学意义(x2值分别为74.70、7.31、8.73,P值分别为＜0.001、0.007、0.003).肝组织学特点方面PBC主要以胆管改变(包括小胆管炎、胆管肉芽肿、胆管缺失、细胆管反应性增生)为主,AIH则以界面性肝炎为主(x2值分别为31.00、5.88,P值分别为＜0.001、0.015).结论 AIH与PBC均好发于女性,临床表现无特异性,但入院时PLT、ALP、GGT、PT、INR、ESR、补体、免疫球蛋白水平,抗体的类型及肝脏病理学的差异均可用于二者鉴别,且抗3E抗体可辅助诊断PBC.
-
滋阴柔肝法联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎临床研究
目的:观察滋阴柔肝法联合熊去氧胆酸对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床疗效.方法:将67例符合纳入标准的PBC患者随机分为观察组(34例)和对照组(33例),观察组以滋阴柔肝为法自拟汤药联合熊去氧胆酸治疗,对照组采用熊去氧胆酸治疗,共治疗48周.观察两组患者治疗前后生化指标(TBIL、ALT、AST、ALP、GGT)、免疫球蛋白变化情况,比较两组中医临床症状疗效变化、不良反应发生率以及肝硬化发生率.结果:两组患者自24周起均能有效改善生化指标(P ＜0.05或P＜0.01),两组疗效差异无统计学意义(P＞0.05);观察组在临床症状改善、不良反应发生率方面自24周起优于对照组(P＜0.05);观察组的肝硬化发生率在24周时与对照组差异不明显(P＞0.05),但48周时低于对照组(P＜0.05).结论:滋阴柔肝法联合熊去氧胆酸治疗PBC临床疗效理想,预后良好,值得临床推广和进一步研究.
-
原发性胆汁性胆管炎小鼠肠黏膜损伤机制的实验研究
目的 基于肿瘤坏死因子-α(TNF-α)介导的Toll样受体4/核因子-κB(TLR4/NF-κB)信号通路,初步探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)模型小鼠的肠黏膜损伤机制.方法 将40只C57BL/6雌性小鼠随机分为正常组和模型组,每组20只.采用聚肌胞苷酸[poly (I∶C)]5 mg/kg复制PBC小鼠模型.分别于给药8周、16周时处死小鼠(处死前禁食1 d),采集末端回肠以备检测.采用苏木精-伊红(HE)染色法观察回肠组织的病理变化,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测回肠组织中TNF-α的表达水平,实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应(qRT-PCR)方法测定回肠组织中TLR4 mRNA、NF-κB mRNA的相对表达水平.结果 随着造模时间的延长,模型组肠黏膜绒毛萎缩、变短、断裂,可见上皮下间隙增大、扩张,大量炎性细胞浸润于黏膜固有层甚至肌层,上皮层与固有层分离,伴随固有层毛细血管暴露,甚至出现固有层破坏、不完整,Chiu氏评分明显高于同期正常组(P均<0.01).模型组肠组织中TNF-α水平高于同期正常组(P<0.01);与同期正常组相比,模型组肠组织中TNF-α、TLR4、NF-κB mRNA的表达水平较高(P均<0.01).结论 PBC模型小鼠肠黏膜损伤机制与肠组织中TNF-α介导的TLR4/NF-κB信号通路密切相关.
-
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者肝组织病理学特征
目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎(AIH-PBC)重叠综合征的组织病理学变化,提高对AIH-PBC重叠综合征的临床及病理学特征的认识.方法 对10例AIH-PBC重叠综合征患者的肝穿刺组织病理资料进行回顾性分析.结果 AIH-PBC重叠综合征患者多发于中年女性(80％),肝组织病理变化兼具界面性肝炎,桥接样坏死及小胆管减少甚至消失.结论 自身免疫性肝病在中国人中日趋增多,AIH-PBC重叠综合征并非罕见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,重叠综合征兼具AIH和PBC的组织病理学特征,均可见肝小叶界面炎,且多为中重度,可见桥接样坏死及小叶中央融合性坏死,肝细胞炎症活动度从中度到重度不等,纤维化程度从S2到S4,同时均有不同程度的小胆管病变,其中3例有明显胆管数目减少,2例有细小胆管增生.
-
老年人原发性胆汁性胆管炎临床特征分析
目的 探讨老年人原发性胆汁性胆管炎的临床特征.方法 原发性胆汁性胆管炎患者,共121例,分为老年组及非老年组,老年组44例,非老年组77例;收集并比较两组PBC患者的临床资料、检验及影像检查资料.结果 老年组中临床症状发生率高的是乏力、黄疸,非老年组中为乏力、纳差,组间比较临床症状发生率差异不显著;老年组的TBIL、DBIL、ALT、AST、ALP、GGT平均值均略高于非老年组,但差异无统计学意义;自身免疫抗体检验结果显示,PBC患者检出率高的是AMA、AMA-M2及ANA抗体.老年组中AMA、AMA-M2、Gp210、Spl00的检出率略高于非老年组,ANA的检出率低于非老年组,但差异无统计学意义.结论 老年人原发性胆汁性胆管炎确诊晚,发现时大部分均已进入症状期以后,表现为乏力、黄疸、纳差等,肝硬化、腹水的发生率高.但与非老年组相比差异不显著.
-
原发性胆汁性胆管炎患者维生素D受体表达降低对免疫反应影响的研究
背景:免疫作用在原发性胆汁性胆管炎(PBC)的发生中起有关键作用,维生素D通过维生素D受体(VDR)发挥免疫调节作用,可能参与PBC的发生和发展.目的:探讨PBC患者VDR表达降低对免疫反应的影响.方法:选取30例PBC患者,以30例非PBC患者作为对照.以实时定量PCR法检测肝脏组织和外周血单个核细胞(PBMC)中VDR、SOCS-1、miR-155 mRNA表达,蛋白质印迹法和免疫组化法检测VDR、SOCS-1蛋白表达.比较对照组和PBC患者肝脏组织以及PBMC中VDR、SOCS-1和miR-155表达情况,并分析PBC患者肝脏组织VDR、SOCS-1和miR-155表达的相关性.结果:与对照组相比,PBC患者肝脏组织VDR、SOCS-1 mRNA和蛋白表达均显著降低(P<0.05),miR-155 mRNA表达显著升高(P<0.05);PBMC中VDR、SOCS-1 mRNA和蛋白表达均显著降低(P<0.05).PBC患者肝脏组织VDR蛋白与SOCS-1表达水平呈正相关,miR-155表达与VDR、SOCS-1表达水平均呈负相关.结论:PBC患者VDR表达显著降低,其可能通过miR-155和SOCS-1参与PBC发生、发展的调控.
-
法尼醇X受体在原发性胆汁性胆管炎治疗中的作用
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种常见的胆汁淤积性肝病.熊去氧胆酸(UDCA)是目前惟一被批准并能有效治疗PBC的药物,但高达40%的PBC患者对UDCA应答不佳.法尼醇X受体(FXR)具有抑制胆汁酸合成、调控胆汁酸转运和抗肝纤维化的作用.本文就FXR在PBC治疗中的作用作一综述.
-
自身免疫性肝病与肝移植
肝移植是目前公认的治疗终末期肝病的惟一有效手段.自身免疫性肝病(AILD)主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),其肝移植适应证与其他急、慢性肝病类似.尽管AILD患者行肝移植术预后良好,但术后复发较为常见,影响了患者的术后管理和移植物的存活率.此外需注意的是,非AILD肝移植患者术后会新发AIH.本文就AILD的肝移植适应证和预后作一概述.
-
原发性胆汁性胆管炎的诊治进展
近四十年来,原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者得益于熊去氧胆酸(UDCA)的广泛应用,治疗应答率和生存率逐年增加,预后得到普遍改善.然而部分患者对UDCA治疗应答不佳,长期结局较差.因此,根据患者的血清学和病理学特点,准确诊断、评估并进行风险分层对PBC的治疗十分重要.本文就PBC的诊治进展作一概述.
-
自身免疫性肝病相关自身抗体的检测和临床意义
自身免疫性肝病(AILD)是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病,患者血清中通常存在一种或多种自身抗体,自身抗体的检测已成为AILD诊断和鉴别诊断的重要工具.由于各级医师认识水平的不同、医院检测方法和项目组合多样,在自身抗体结果的解读方面目前尚有一些困惑.本文主要对AILD的自身抗体检测方法及其临床意义作一简单概述,以有助于临床对自身抗体意义的解读.
