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遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠4例报告
目的 通过回顾分析遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的病例,同时结合文献探讨遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的处理.方法 回顾分析某院近10年内接诊排除继发性纤维蛋白原降低的疾病,明确为遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠4例患者的资料.结果 4例患者均为常规查体时发现血纤维蛋白原水平低于正常,在妊娠期间均无出血倾向,分娩前血纤维蛋白原水平均低于120 mg/dL,同时伴凝血酶时间(TT)延长,4例患者妊娠期间均未发生流产、胎盘早剥,分娩期未发生产后出血及DIC.其中有3例患者在分娩前使用纤维蛋白原替代治疗.结论 遗传性纤维蛋白原缺乏对于妊娠期常见的并发症为自然流产、胎盘早剥及产后出血.妊娠期应严密观察患者有无出血倾向,有无流产及胎盘早剥的临床表现,定期监测凝血功能,注意纤维蛋白原和其他凝血指标变化,必要时输入纤维蛋白原或冷沉淀物进行替代治疗.分娩前后维持血纤维蛋白原≥120mg/dL,必要时使用替代治疗以减少产后出血和DIC的风险.
关键词： 遗传性无纤维蛋白原血症 遗传性低纤维蛋白原血症 妊娠 -
遗传性无纤维蛋白原血症1例并文献复习
遗传性无纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)低下导致的遗传性出血性疾病,为常染色体隐性遗传,发病率为1/100万,约50％的患者发生于近亲婚配家系,男女均可罹患[1-2].自1920年首次报道以来,至今共有250余例报道[3].遗传性无纤维蛋白原血症临床上出血表现异质性大,部分患者可无症状,有症状者约85％表现为新生儿期脐带残端出血[4],出血可以发生在皮肤、消化道、泌尿道或中枢神经系统,颅内出血是死亡的重要原因.与重型血友病患者相比,在无纤维蛋白原血症患者中关节腔自发性出血较少见,部分患者有自发性脾出血的易感性[5-6].
关键词： 遗传性无纤维蛋白原血症 基因突变 临床特点 -
遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠临床分析
目的 回顾性分析遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠产妇的临床资料,总结分析其孕期与产时管理的方法和注意事项.方法 回顾性分析本院接诊的遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠4例患者的临床资料,分析产妇孕期情况及分娩结局.结果 4例患者均未诉凝血功能异常的家族史,平素无明显出血倾向,孕期无流产征兆及出血倾向,分娩及手术过程顺利,3例患者未发生产时及产后出血,1例患者因剖宫产再孕创面渗血,产后出血600ml,4例患者母儿结局均良好.结论 遗传性纤维蛋白原缺乏症患者孕期应严密监测凝血功能,注意有无出血倾向及血栓风险,警惕胎盘早剥的发生,必要时输入纤维蛋白原等替代治疗以减少产后出血和弥散性血管内凝血的风险,酌情抗凝治疗.
