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遗传性纤维蛋白原缺乏症文献资料
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遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠的诊治与管理
遗传性纤维蛋白原(FIB)缺乏症是一种少见的血浆FIB数量或质量异常疾病;数量异常型包括遗传性无FIB血症和遗传性低FIB血症,质量异常型包括遗传性异常FIB血症和遗传性低异常FIB血症.无FIB血症表现为循环FIB完全缺失,血浆FIB≤0.1 g/L且功能性和抗原分析均不能检测到FIB;低FIB血症表现为循环中FIB水平下降,FIB 0.1~1.5 g/L;质量异常型疾病表现为FIB抗原和功能缺失,FIB分子功能性的改变,伴有凝血指标不同程度延长,其中异常FIB血症特点为血浆FIB水平正常,而低异常FIB血症血浆FIB水平降低.妊娠合并遗传性FIB缺乏症者常表现为复发性流产、胎盘早剥、产时及产后出血.孕期需监测FIB水平及凝血功能,必要时给予FIB替代治疗,根据血栓发生风险给予抗凝治疗.
关键词： 遗传性纤维蛋白原缺乏症 妊娠 纤维蛋白原 -
遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠临床分析
目的 回顾性分析遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠产妇的临床资料,总结分析其孕期与产时管理的方法和注意事项.方法 回顾性分析本院接诊的遗传性纤维蛋白原缺乏症合并妊娠4例患者的临床资料,分析产妇孕期情况及分娩结局.结果 4例患者均未诉凝血功能异常的家族史,平素无明显出血倾向,孕期无流产征兆及出血倾向,分娩及手术过程顺利,3例患者未发生产时及产后出血,1例患者因剖宫产再孕创面渗血,产后出血600ml,4例患者母儿结局均良好.结论 遗传性纤维蛋白原缺乏症患者孕期应严密监测凝血功能,注意有无出血倾向及血栓风险,警惕胎盘早剥的发生,必要时输入纤维蛋白原等替代治疗以减少产后出血和弥散性血管内凝血的风险,酌情抗凝治疗.
