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卡-梅综合征ICD-10编码的探讨
在疾病编码的实际工作中,仅仅依靠国际疾病分类(ICD-10)进行编码并不能解决所有的问题,因为有些疑难编码在ICD-10中是不能直接查找到的.这就要求编码人员要认真仔细地阅读病案,通过具体分析给予其适当的编码,并不断加强与同行之间的交流,共同提高疾病编码的准确性.
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13例卡-梅综合征临床分析
目的 通过对巨大血管瘤-血小板减少综合征即卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床分析,为临床早期诊断及治疗KMS提供思路和依据.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年1月至2014年12月收治的13例KMS患儿的临床资料特点.结果 所有病例均符合KMS诊断,均于生后1年内发病,新生儿期起病11例;男8例,女5例;血管瘤以位于躯干和四肢浅表组织多见,位于深部组织(腹膜后)1例;13例均有血小板减少,凝血功能正常或稍延长,D-二聚体增高;血小板计数由治疗前的(15.78±14.67)×109/L增加到治疗后的(248.80±207.78)×109/L,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗前血管瘤大径为(9.79±2.68) cm,出院时减小为(6.38±2.83) cm,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05);10例治愈或好转,3例死亡.结论 (1)KMS患儿血小板计数变化与血管瘤大小及病情的严重程度密切相关;(2)KMS经积极综合治疗,大多预后良好.
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新生儿卡-梅综合征介入治疗方法选择及疗效观察
目的：探讨不同介入方法治疗新生儿卡-梅综合征（K-MS）的疗效。方法回顾性分析2010年5月至2014年8月收治的12例新生儿K-MS患者的病例资料。根据患者血管瘤大小、部位以及血供特点分别选择局部硬化剂注射治疗、经导管血管内灌注栓塞治疗和联合治疗（局部硬化剂注射治疗+经导管血管内灌注栓塞治疗）。5例病灶大径<5 cm的患儿采用局部治疗，4例病灶大径5～10 cm的患儿采用血管内灌注栓塞治疗，3例病灶大径>10 cm的患儿采用联合治疗，并对3种治疗方法的效果进行分析。疗效分为治愈、好转和无效。治愈：肿物完全或基本消退，血小板计数稳定在正常范围，半年以上无复发；好转：肿物明显缩小，血小板计数稳定在正常范围；无效：2个月后肿物无明显缩小，血小板计数无改善。结果12例新生儿K-MS患儿均成功治愈。5例局部硬化剂治疗患者首次治疗后当日，血管瘤局部张力减低，瘀斑变淡，经2~7个疗程治愈；4例血管内灌注栓塞治疗患者中3例1次治疗治愈，1例患者首次栓塞后1个月复发，行二期治疗后治愈；3例联合治疗患者经1次栓塞治疗后，血管瘤明显缩小，血小板计数上升，经2~3个疗程的局部硬化剂治疗后血管瘤基本消失，血小板稳定在正常范围。本组12例患者无并发症发生。结论介入方法治疗新生儿K-MS疗效肯定，依据血管瘤大小、部位及血供特点选择不同的治疗方法，可取得较好的效果。
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卡-梅综合征的研究现状
1940年,Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块.病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延.同时合并有消耗性血小板减少症.该疾病后来被人们称为卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome).卡-梅综合征临床较为罕见,因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常误诊误治[1].其病因目前尚不清楚,且无标准的治疗方案.现结合文献综述如下.
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肝脏Kasabach-Merritt综合征1例报告及文献复习
目的 探讨肝脏卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点及其诊疗方法.方法 收集哈尔滨医科大学附属第一医院(1例,2009年10月)以及1984-2010年文献报道(50例)的肝脏KMS病人资料,对其发病情况、临床表现、实验室检查,治疗及预后进行回顾性分析.结果 肝脏KMS的病理生理基础是与巨大血管肿瘤密切相关的血小板减少和弥散性血管内凝血(DIC),临床表现多样化,病理表现主要为海绵状血管瘤和血管内皮瘤.治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,并根据情况选择外科治疗(手术切除、肝移植等)或药物治疗[糖皮质激素、干扰素(INF)等]去除血管肿瘤.结论 肝脏血管肿瘤尤其是巨大血管肿瘤伴血小板减少症时,应警惕KMS的发生.一旦确诊,应在对症治疗的基础上,根据肿瘤的大小和部位,采用以手术或联合介入治疗为核心,以药物治疗及输血等多种方式相辅助的综合治疗.
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糖皮质激素联合聚桂醇泡沫硬化剂治疗卡-梅综合征(现象)16例临床分析
目的:评价糖皮质激素联合聚桂醇泡沫硬化剂治疗卡-梅综合征(现象)的临床疗效.方法:2013年1月-2014年12月间收治16例确诊的卡-梅综合征患儿,其中男7例,女9例;年龄小5d,大1岁8个月,中位年龄3个月.瘤体位于头颈部8例,四肢6例,躯干部2例.16例患儿均首先采用静滴地塞米松注射液,0.5～0.75 mg/(kg·d),连用7d,后改为口服泼尼松3～5 mg/(kg.d),隔天1次,晨起顿服,1个月后开始减量至停药;瘤体局部采用聚桂醇泡沫硬化剂注射治疗,每周1次,平均3～5次.治疗中密切观察患儿瘤体大小、硬度、色泽及温度变化,定期检测血小板计数.结果:随访6个月～2 a,痊愈10例,显效3例,无效3例,总有效率达81.3％.结论:糖皮质激素联合聚桂醇泡沫治疗卡-梅综合征疗效可靠,可明显降低激素的用量及服用时间,减少激素的副作用,易于推广应用.
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介入栓塞在儿科血管瘤治疗中的应用现状
血管瘤是儿童常见的良性肿瘤,大多数患者无需治疗.部分患者由于血管瘤的大小、位置或性质的特殊性,可导致严重并发症,甚至威胁患儿的生存,需予以积极的临床干预.血管瘤的一线治疗方法主要依靠药物与手术切除,但部分患儿由于药物治疗不敏感,手术无法切除或不耐受而造成预后不佳.近年来介入技术的不断进步,为该病的治疗提供了新的途径.本文就介入栓塞在儿童血管瘤治疗中的应用现状做一简要综述.
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1例口咽部卡-梅综合征婴儿介入治疗的护理
总结1例口咽部卡-梅综合征婴儿介入治疗的护理经验.做好瘤体保护,防止瘤体破裂出血以及其他脏器出血,密切观察血小板变化,做好介入治疗前准备以及气管插管期间的气道管理是关键.
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卡-梅综合征--附1例报告并文献复习
目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome)的认识. 方法报告1例卡-梅综合征的诊治经过并结合国内外文献进行总结分析.结果本病患者常因进行性增大血管瘤及血小板减少症和急或慢性凝血因子减少而引起的消耗性凝血病而就诊.治疗目前无标准方案.作者报告1例局部病灶手术切除后并发DIC(播散性血管内凝血)、急性肾功能衰竭和败血症死亡. 结论本病临床少见,应与小儿良性血管瘤及先天性血管畸形鉴别.早诊断,早治疗.病程长、肿瘤面积过大的患者手术治疗容易引起术后DIC,预后不佳.
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成功治愈卡-梅综合征1例报告
病例女,9岁,因胸腹背部进行性增大血管瘤8年余入院.患者出生后不久即发现胸腹背部青紫色肿物,增长迅速,院外诊断为血管瘤,曾多次在外院行硬化剂局部注射及激光治疗,病变未能控制.查体见瘤体位于左胸腹及左背部,左胸腹部血管瘤大小约12 cm×12 cm,肿物高出体表约4 cm;左背部血管瘤大小约24 cm×24 cm,肿物高出体表约8 cm.
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一例卡-梅综合征术后急性发作患儿的护理
报告1例卡—梅综合征术后急性发作患儿的护理。密切观察患儿病情变化，积极预防感染，针对性地做好心理护理及用药护理。经过28 d的积极治疗和护理，患儿一般状况良好，病情稳定，顺利出院。
