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第九届全国神经病理会议纪要
第九届全国神经病理会议在中华医学会神经病学分会神经病理学组、中南大学湘雅医院神经内科以及<国外医学脑血管病分册>编辑部的共同策划组织下,于2005年4月7至8日在湖南长沙召开.参会人员主要为全国各地的神经科和病理科医师约三百余人.郭玉璞、饶明俐、杭振镳、罗毅、吴丽娟、张昱、康德瑄、张福林和王鲁宁等以及来自日本的Takahashi、Kawomoto和Hashizume等也应邀参加,此次会议的来宾之多和热情之高超出了组织者的预料.会议在由卢德宏简要回顾了历届全国神经病理会议的情况后,大家就中枢神经系统变性病、肿瘤、周围神经和肌肉病、脑血管病、神经系统感染、脱髓鞘疾病及Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)等的病理学和实验病理学、组织病理、细胞病理和分子病理的新研究成果进行了专题讨论和交流,现将会议主要内容总结如下.
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线状体肌病
线状体肌病(nemaline myopathy,NM)由Conen等和Shy等于1963年首先报道[1-11],其定义为肌纤维结构异常,即可在肌纤维中发现线状体(nemaline body)或称肌杆(rod),又称杆状肌病."线状(nema)”一词由Shy等首先应用,因肌杆呈线样结构而得名[5].NM发病率约为2∶10万,可呈常染色体显性和隐性二种方式遗传,其临床表现和组织病理无差别[3-7,9,12].现将有关此病的研究进展综述如下.
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的组织病理和免疫表型研究
一、材料与方法1.资料来源:四川大学华西医院神经外科1997年-2002年间手术切除并经病理诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的35例病例,均排除了其他部位淋巴瘤.本组患者HIV检查均阴性,其中男19例,女16例,年龄26岁-72岁,平均年龄52岁.
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眼睑毛母质瘤一例
临床资料
患者，女，79岁。主因右上眼睑肿物3个月，于2013年1月8日就诊，患者3个月前无明显诱因，右上眼睑出现一绿豆大小丘疹，逐渐增大至鸽子蛋大小，偶有瘙痒及疼痛，伴有右侧面部肿胀。既往有高血压病史10年，苯磺酸氨氯地平片5 mg每日1次口服，血压控制在100～120 mmHg/140～160 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，糖尿病病史10年余，接受胰岛素治疗，空腹血糖控制在6.8～7.86 mmol/L。系统检查无异常。皮肤科检查：右眉上可见一6.0 cm ×7.8 cm×2.2 cm椭圆形暗红色外生性肿物，皮薄光亮，失去正常皮纹，可见夹杂白色颗粒状物质的内容物，质地软，部分触之有波动感，无破溃、渗液、结痂及毛发，无压痛，基底不硬，无浸润感，与周围组织无粘连，未见窦道（图1）。常规实验室检查未见明显异常。门诊诊断为皮肤肿物继发感染，予以复方多粘菌素B软膏外用、丹参酮胶囊口服0.5月，肿物未见明显缩小；遂以皮肤肿物待查行皮损切除术。局麻下选择纵行切口，术中肉眼见灰红色球形肿物1枚，带梭形皮肤，直径8 cm，与被覆皮肤真皮界限不清；肿物表面带有少许脂肪；切面囊性变，囊腔直径5 cm，囊壁粗糙不平、质脆，有灶性钙化，肿物切除后邻近皮肤直接拉拢缝合（图2）。组织病理检查示：表皮基本正常，瘤细胞聚集成多叶状，有钙盐沉积，单个肿瘤小叶团块由基底样细胞和影细胞构成（图3a,3b）。诊断：毛母质瘤。3个月后回访，伤口愈合良好，肿瘤无复发。 -
皮肤支气管源性囊肿1例
临床资料患儿,女,4岁.主因颈前皮疹1年,于2009年8月19日就诊我科.患者1年前无明显诱冈发现颈前下方一淡红色黄豆粒大小的丘疹,皮损未见明显增大隆起,无痛痒等自觉症状.曾在外院行激光治疗导致皮损破溃.患儿平素体健,家族成员无类似病史.全身系统检查未见异常.
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皮肤血管炎86例临床组织病理分析
目的：评价组织病理学检查在皮肤血管炎诊断中的价值。方法回顾性分析本所皮肤科门诊1995年1月-2009年12月诊治的86例皮肤血管炎的临床资料及皮损组织病理特征。结果86例患者中男32例，女54例，平均年龄（32±10.63）岁。组织病理类型包括5型，其中白细胞碎裂性血管炎51例（59.30%），淋巴细胞性血管炎15例（17.44%），血管炎伴脂膜炎13例（15.12%），肉芽肿性血管炎5例（5.81%），节段透明性血管炎2例（2.32%），部分患者临床诊断与组织病理诊断有一定的差异。结论皮肤血管炎分类复杂，临床表现各异，所有分型中以白细胞碎裂性血管炎常见，组织病理学对各型皮肤血管炎的诊断具有重要的指导价值，根据组织病理学特点分型更加准确。
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皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析
目的 探讨皮肤型Rosai-Dorfman病的临床组织病理特点,提高临床医生对该病诊断及治疗的认识.方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院皮肤科2012年—2017年收治的皮肤型Rosai-Dorfman病14例,分析其临床资料、组织病理学特点,并复习相关文献,总结其诊断及治疗.结果 经筛选后共纳入14例经组织病理及免疫组化确诊的皮肤型Rosai-Dorfman病患者,其中男5例,女9例 ;汉族12例,维吾尔族1例,回族1例.年龄18～72岁,平均年龄(48±14)岁.临床诊断与组织病理诊断均符合皮肤型Rosai-Dorfman病者4例,14例患者免疫组化染色结果均表现为S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性.结论 皮肤型Rosai-Dorfman病有一定的临床和组织病理学特点,对于单发或面积较小的皮损,手术切除效果较好, 皮肤科医生应该提高对该病的认识,以减少误诊和误治.
关键词： Rosai-Dorfman病 皮肤型 组织病理 -
扁平苔藓皮损组织共聚焦激光扫描显微镜特征分析
皮肤共聚焦激光扫描显微镜(confocal laserscanning microscopy,CLSM)俗称皮肤CT,是20世纪80年代发展起来的一种非侵入性的检查,它以激光作为点光源对皮肤进行逐层扫描,获得表皮及真皮浅层的组织影像学图像改变,再根据表皮及真皮浅层组织的影像学改变对皮肤疾病进行辅助诊断.目前,国内外学者利用皮肤CT对日光性角化[1]、色素痣及黑素瘤[2]、基底细胞癌[3]等多种皮肤病进行研究,而对扁平苔藓的研究相对较少.本文利用皮肤CT影像技术对20例扁平苔藓患者皮损的典型特征进行归纳和分析,为临床诊断扁平苔藓提供可靠线索.
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线状扁平苔藓13例临床及组织病理分析
目的 探讨线状扁平苔藓的临床表现和组织病理学等特点.方法 回顾性分析2013年1月-2017年8月在本院皮肤科诊治的13例线状扁平苔藓患者的临床资料.结果 13例患者中,男8例,女5例,平均年龄(17.84±12.39)岁(6～47岁).临床表现为褐色、紫红色丘疹,排列成线状,皮损分布为下肢7例(53.8％),上肢3例(23.1％),躯干2例(15.4％),面部1例(7.7％).组织病理改变见表皮角化过度,颗粒层楔形增厚,基底细胞液化变性,真皮浅层淋巴细胞带状浸润.结论 线状扁平苔藓临床较为少见,需与线状苔藓、线状疣状表皮痣、线状银屑病等鉴别,临床表现结合组织病理检查是诊断的关键.
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28例皮肤黑变病例临床,病理和诊断研究
目的 明确皮肤黑变病例临床和组织病理特点,分析病因和发病机制.方法 对28例皮肤黑变病例的发病年龄、累及部位、皮疹特点、诊断进行登记分析.其中8例患者进行组织病理检查、12例患者进行血清微量元素检查、7例患者进行斑贴试验检查.结果 12例患者有长期化工品、护肤品、药品等诱因,其余16例患者原因不明.累及部位以面颈部暴光部位为多,但其它部位也可发生.14例面部皮肤黑变病例中5例不符合Riehl黑变病特征性表现,只能笼统地诊断为皮肤黑变病.几乎所有患者组织病理改变基本相似,均表现为基底细胞灶性液化变性,真皮浅层色素失禁,噬色素细胞增多.结论 本研究中各种皮肤黑变病例虽然发病诱因、伴随症状有所不同,但均表现为皮肤黑色斑片和真皮浅层色素失禁,这与褐色色素沉着伴随的表皮角朊细胞色素增加不同,表、真皮界面炎症反应可能是导致黑素细胞破坏的重要原因之一.
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隆突性皮肤纤维肉瘤3例报告并文献回顾
目的 报告3例隆突性皮肤纤维肉瘤的发病情况,同时复习文献,探讨该病的临床及组织病理学特点,以提高其诊疗水平.方法 分析3例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料,并进行文献复习,总结本病的临床表现及组织病理学特点.结果 根据皮损表现及组织病理学检查,后诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤.3例患者均行皮损扩大切除术,随诊无复发.结论 隆突性皮肤纤维肉瘤临床少见,结合临床表现和组织病理以及免疫组化染色结果可以确诊,治疗可以手术扩大切除.
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汗孔瘤12例临床及组织病理分析
目的 探讨皮肤汗孔瘤的临床、组织病理及免疫组化表达特征.方法 收集我院2000-2016年12例皮肤汗孔瘤病例的皮损蜡块,行HE染色和免疫组织化学染色,并回顾性分析12例患者临床及组织病理资料.结果 12例患者中男5例、女7例.皮损通常发生在中年人,主要位于肢端.临床表现多样,容易误诊.通常为单发性、生长缓慢、肤色或色素性的丘疹或结节.组织病理学检查显示肿瘤由表皮延伸至真皮的肿瘤细胞索组成,肿瘤细胞呈均匀的立方形细胞,并有圆形、嗜碱性的核仁.免疫组化染色肿瘤细胞主要表达CK、CK8、EMA和CEA.结论 皮肤汗孔瘤是一种少见的皮肤附属器良性肿瘤,临床易误诊,主要依赖组织病理学做出正确诊断.
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儿童纵行黑甲皮肤镜模式分析
目的：了解儿童纵行黑甲的皮肤镜特点，探索通过皮肤镜模式分析诊断儿童纵行黑甲的方法。方法收集2013年6月—2015年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科的50例纵行黑甲患儿，分析其术前皮肤镜模式，对其中42例患儿行手术治疗，分析其术中皮肤镜模式。结果术前皮肤镜检查为灰色模式的8例患儿，均未行手术治疗，行手术治疗的42例患儿，术前甲板皮肤镜显示棕色条带的4例术中皮肤镜为棕色模式，组织病理证实为雀斑样痣。术前皮肤镜显示黑色条带的7例，术中表现为规则的棕色模式伴有色素球及色素斑，组织病理证实为甲母痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带18例，术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球14例，规则棕色模式4例，组织病理分别证实为甲母痣和雀斑样痣。术前显示规律的棕色线条组成的条带伴色素球13例，术中皮肤镜为规则的棕色模式伴有色素球，组织病理证实其中12例为甲母痣，1例为黑素细胞活化。结论术前及术中皮肤镜检查及模式分析对儿童纵行黑甲的诊断具有显著意义。
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结核相关性脂膜炎临床及组织病理分析
目的：分析结核相关性脂膜炎的临床及组织病理特点，探讨结核感染与脂膜炎发病的关系。方法回顾性分析我科2011年1月-2013年8月252例组织病理明确诊断为脂膜炎的患者临床及组织病理资料，并根据结核菌素皮试(TST)结果及其阳性反应级别分为PPD阴性组及PPD阳性组，其中PPD阳性组又分为PPD 1+、PPD 2+、PPD 3+3组。再根据T-SPOT. TB结果分为T-SPOT.TB阴性组及T-SPOT.TB阳性组，对比分析各组间患者临床及组织病理特点。结果 PPD阳性组与PPD阴性组患者组织病理改变在表皮、脂肪层受累、炎性浸润细胞类型、有无上皮样肉芽肿方面对比差异具有统计学意义（P＜0.05）；不同PPD阳性级别组患者的组织病理特点差异无统计学意义（P＞0.05）；T-SPOT.TB阴性组与阳性组患者组织病理改变差异无统计学意义（P＞0.05）。结论皮肤脂膜炎的发病与结核感染密切相关， PPD检测阳性及皮损组织病理中出现脂肪层以小叶受累或混合型炎症、以上皮样和（或）多核巨细胞浸润为主以及上皮样肉芽肿是脂膜炎与结核感染相关的线索。
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HIV/AIDS病人合并痒疹的临床病理研究
目的 了解痒疹(PPE)在艾滋病病毒(HIV)感染者/艾滋病(AIDS)病人(简称HIV/AIDS病人)中的发生情况、临床和组织病理特点,以及患者的免疫功能.方法 收集乌干达金贾医院皮肤科及艾滋病科2年多HIV/AIDS病人的PPE临床资料,部分进行CD4+T淋巴细胞(简称CD4细胞)检查及皮损组织病理检查.结果 1 429例HIV/AIDS病人中,患PPE 305例(21.3％).男∶女为1∶1.48;年龄19～60岁,中位年龄35岁[四分位数间距(IRQ) 28～40岁].PPE在未接受抗反转录病毒治疗(ART)的HIV/AIDS病人中的患病率为33.3％(279/837),在行ART病人中的患病率为4.4％(26/592).279例未接受ART病人的中位病程6个月(IRQ 2-12个月).PPE表现为瘙痒剧烈的丘疹、结节性痒疹,全身对称发生;42例(13.8％)PPE为HIV感染的首发表现;31例PPE主要病理改变为真皮血管周围有显著的单核细胞及嗜酸性粒细胞致密浸润;217例PPE患者的CD4细胞计数为4～770个/mm3,中位CD4细胞计数为41个/mm3(IQR:21～143个/mm3),84.2％的病例的CD4细胞计数＜200个/mm3.结论 PPE在HIV/AIDS病人中发病率高,ART能改善PPE并降低患病率.PPE的主要病理改变为真皮血管周围显著的单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润.
关键词： 艾滋病病毒感染者/艾滋病病人 痒疹 临床表现 组织病理 -
巨大尖锐湿疣5例报告
我科于2003年12月～2005年7月诊治5例巨大尖锐湿疣患者,疗效较满意,现报告如下.1临床资料5例患者均为在我科性病门诊就诊的患者,男3例,女2例,年龄25～44岁,平均32.5±2.3岁.3位男性患者中1例皮损位于阴茎,2例位于肛周,1例女性患者皮损位于阴道.病期3个月～1.5年,平均9.3个月.1例女性患者因妊娠1个月来院体检而发现宫颈4×6 cm大小之淡红色乳头瘤样赘生物.1例男性患者有Ⅱ型糖尿病史10年,另1例男性患者于2年前曾因"慢性粒细胞性白血病"而行骨髓移植治疗,术后恢复良好.患者均承认有不洁性生活或配偶感染史.体格检查:男女外生殖器或肛周可见板栗至鸡蛋大小之柔软、淡红的乳头瘤样、菜花样、鸡冠样等不同形态的赘生物.醋白试验呈阳性.查组织病理提示:表皮呈疣状及假性上皮瘤样增生,角化不全,棘层可见空泡细胞,真皮浅层有慢性炎性细胞浸润.
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皮肤结核86例临床观察及病理分析
目的 回顾性分析86例皮肤结核的临床特点,提高对皮肤结核的认识和诊疗水平.方法 对86例不同类型皮肤结核的临床和病理诊断及误诊情况进行分析.结果 皮肤结核以中老年多见,临床表现不一,行病理等检查可确诊.结论 皮肤结核表现复杂,易误诊,行结核菌素试验(PPD)、组织病理学、结核杆菌检查等有助诊断.
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雷公藤多甙片在颜面粟粒性狼疮治疗中的应用
颜面粟粒性狼疮(LMDF)以面部淡红或褐红色的结节性损害为特征,皮损多侵犯眼睑、颊部、前额以及口周区域;其组织病理与结核相似,故曾认为本病系一种皮肤结核,但抗结核治疗多无效.
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毛母质瘤25例临床分析
毛母质瘤又称毛发基质瘤或钙化上皮瘤,是一种少见的良性肿瘤,以毛发基质上皮或毛母质细胞分化为特点[1],临床表现形式多样.常因临床医生对其认识不足,导致误诊率高[2].本文对2008-2013年间我院经病理确诊为毛母质瘤的25例病例进行分析,以增强对毛母质瘤的临床及病理特征的认识,进一步提高临床诊断水平.
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儿童皮肤性肥大细胞增生病12例临床与组织病理分析
目的 归纳总结儿童皮肤性肥大细胞增生病的临床及组织病理特点.方法 回顾性分析2012年1月—2014年12月苏州大学附属儿童医院皮肤科诊治的12例儿童皮肤性肥大细胞增生病患儿的临床资料和组织病理学检查结果.结果 皮损多表现为躯干、近端四肢圆形或类圆形的斑丘疹,部分可见单发结节,面部基本不受累,掌跖受累少见,Darier征部分阳性.组织病理学检查示:真皮浅层可见肥大细胞不同程度浸润,甲苯胺蓝染色阳性.均无皮肤以外的症状体征.结论 根据典型的皮损特点及病理表现可诊断儿童皮肤性肥大细胞增生病.
