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系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征50例分析
目的 探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎患者的临床特点和治疗反应,以提高对本病的认识和诊治水平.方法 对本科1991～2008年就诊的系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征的50例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 50例患者中,女性42例(84.0%),平均发病年龄39.0±12.1岁,就诊时平均病程2.7±3.1年.全部患者出现雷诺现象、皮肤硬化,伴有不同程度的肌无力,主要累及四肢近端肌肉.皮肤硬化呈弥漫性者占54.0%,肢端型者占46.0%.血清肌酶谱检测升高者共44例(88.0%),升高频率依次为:α-羟丁酸脱氢酶74%、天门冬氨酸氨基转移酶72.0%、乳酸脱氢酶62.0%、肌酸激酶54.0%.抗核抗体阳性96.0%,抗Scl-70抗体阳性30.0%,抗着丝点抗体阳性4.0%,抗RNP阳性44.0%,仅1例抗Jo-1抗体阳性.治疗上采用小剂量糖皮质激素结合中药效果较好.结论 系统性硬化病与多发性肌炎重叠综合征常累及多个系统器官,并存在多种免疫学异常.可采用小剂量糖皮质激素结合中药进行治疗.
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评《系统性硬化症临床路径》
目的 规范皮肤病临床路径.方法 评论《系统性硬化症临床路径》.结果 存在病与症,全身性和系统性之别,应统一为一种名称,青霉胺治疗硬皮病不当.结论 系统性硬化症名称有待商榷,建议取消青霉胺.
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系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的研究进展
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus ，SLE）是一种临床上常见的慢性炎症性自身免疫系统疾病，表现为多系统多脏器损害，几乎可以累及机体每一个器官。肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension ，PA H ）是一种累及到肺部小血管的疾病，即在静息状态下，经右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg的血流动力学状态，其根本原因是不断增加的肺循环阻力导致了肺动脉压力升高以及右心功能的衰竭。SLE合并PHA （SLE‐PHA ）因病情进展快，晚期的疗效差，病死率高［1］，危害极大。Libman与Gross分别于1924年及1932年首次报告SLE累及心脏以及心脏病变的病理学所见，1954年Harvey报道的138例SLE患者无一例并发肺动脉高压，然而到20世纪80年代 SLE‐PHA 的发病率却上升到了5％～14％，随SLE病程的延长患者发生PAH的几率升高，25％～50％的患者在被确诊后2年内死亡［2］。PA H的发生主要有三种因素，分别为先天或家族性疾病、先天性心脏病以及结缔组织病。结缔组织病增加 PA H发生的风险，高加索人群中常见的是系统性硬化病相关肺动脉高压，张卓莉等多中心研究显示，中国CTD相关性PAH以系统性红斑狼疮为主（49％）， SSc所致仅占6％。
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系统性硬化症胃肠道受累临床特点分析
目的：探讨系统性硬化症（SSc）胃肠道受累的临床特点，并比较受累患者与未受累患者之间的差别。方法回顾性分析78例SSc患者的临床表现，并对胃肠道受累患者与未受累患者进行比较。结果本研究中35例胃肠道受累患者平均发病年龄为（45±3）岁，43例未受累患者平均发病年龄为（37±3）岁，受累患者发病年龄明显大于未受累患者（P＜0.05）。胃肠道受累患者中累及关节、呼吸系统及心血管系统的发生率显著高于未受累者（P＜0.05）；呼吸系统受累时，胃肠道受累患者肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液的发生率高于未受累者（P＜0.05）。累及心血管系统时，胃肠道受累患者更易出现气短症状（P＜0.05）。胃肠道受累者抗核抗体（ANA）阳性率明显高于未受累者（P＜0.05）。3例死亡患者中2例存在严重胃肠道症状，且合并多器官功能障碍。结论 SSc胃肠道受累者发病年龄较晚，一般在42岁以后；关节痛、指（趾）硬化的发生率高，易累及呼吸系统，包括肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液；易累及心血管系统，突出表现为气短；严重胃肠道受累的SSc患者易合并多器官受累，预后差，应注意早期诊断、及时治疗。抗核抗体可能与SSc胃肠道受累存在一定相关性。
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温阳化浊通络方对Wnt-1诱导的人皮肤成纤维细胞表型转化及迁移的影响
目的：探讨温阳化浊通络方含药血清对Wnt-1诱导的人皮肤成纤维细胞表型转化及迁移的影响。方法：通过对Wistar大鼠灌胃制备温阳化浊通络方含药血清，体外培养正常人皮肤成纤维细胞，分为空白对照组、Wnt组和温阳化浊通络方组，作用24，48，72 h后，分别用RT-PCR和Western blot法检测α-SMA mRNA及蛋白的表达，Transwell试验检测成纤维细胞迁移情况。结果：与空白对照组比较， Wnt组在不同作用时间下能诱导人皮肤成纤维细胞α-SMA mRNA及蛋白表达（P<0.01），增加其迁移数量（P<0.01）；与Wnt组比较，温阳化浊通络方组在不同作用时间下能够显著抑制Wnt-1诱导的人皮肤成纤维细胞α-SMA mRNA及蛋白表达（P<0.05，P<0.01），同时阻止其迁移（P<0.01）。结论：温阳化浊通络方含药血清能抑制Wnt-1诱导的人皮肤成纤维细胞表型转化及迁移，具有阻止或延缓系统性硬化病纤维化的潜能。
