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  • 胃混合性腺神经内分泌癌22例临床病理分析

    作者:仇玮;王璇;张新华;周晓军

    目的 探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征.方法 复习22例胃MANEC的临床病理资料并进行随访,重新阅读所有病例的存档切片,采用EnVision法进行Syn、CgA、CEA、CK8/18和Ki-67等5种抗体的免疫组化染色.结果 光镜下可见腺癌和神经内分泌癌两种成分,且均>30%.免疫组化:腺癌成分CEA和CK8/18均(+),神经内分泌成分19例Syn和CgA(+),2例仅Syn(+),1例仅CgA(+);11例Ki-67阳性指数≤50%,11例>50%.22例中18例获完整随访资料,其中2例术中发现肝转移,另有8例术后发现肝等远处转移;12例已死亡者大多为临床ⅢB期或Ⅳ期,分别存活8 ~ 26个月,存活的6例均无淋巴结转移.结论 胃MANEC多为中老年男性,发现时大多数已为中晚期,有淋巴结或肝转移者预后较差.Syn和CgA免疫组化检测是确定诊断的重要指标.

  • 胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌9例临床病理分析

    作者:王鹏雁;姜英;贾丛伟;常晓燕

    目的 总结胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌(GB-MANECs)的临床病理学特征.方法 回顾性分析9例胆囊混合性腺神经内分泌癌患者的临床特点,观察病理组织学形态及行免疫组化检测.结果 9例GB-MANECs患者中,男性4例,女性5例,男女比为1∶1.25;年龄37 ~ 75岁,平均年龄60岁.临床症状无特异性.肿瘤大体表现,6例可见胆囊壁增厚,3例可见胆囊腔内溃疡型肿物.镜下,1例组织形态和免疫组化结果均符合杯状细胞类癌;8例肿瘤由腺癌和神经内分泌肿瘤两种成分组成,且每种成分均>30%,其中两种成分碰撞生长1例,混合穿插在一起生长7例,腺癌高分化5例,中分化3例.8例神经内分泌肿瘤呈弥漫片状、巢状、梁状及细条索状生长,7例为G3(大细胞性4例,小细胞性3例),1例为G2.免疫组化:腺癌CEA、CK(+);神经内分泌癌Syn、CgA联合阳性率100%,CK弱(+),Ki-67阳性指数10% ~85%.9例均行胆囊癌根治术,术后随访3~31个月,其中7例死亡,平均生存时间为14.4个月;杯状细胞类癌患者生存31个月,仍元复发存活.结论 胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌少见,其临床表现缺乏特异性,确诊依赖于病理形态学观察及免疫组化检测;病理形态和淋巴结转移情况提示神经内分泌成分具有更高的局部侵袭性和远处转移能力,杯状细胞类癌预后明显好于其他生长方式.

  • 乙状结肠混合性腺神经内分泌癌伴肝转移临床病理观察

    作者:李亚卓;王湛博;刘有

    目的 探讨乙状结肠混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理学特征、诊断及预后,并结合文献进行分析.方法 采用回顾性分析,对1例乙状结肠混合性腺神经内分泌癌伴肝转移进行镜下组织形态学观察、免疫组化检测并随访,结合国内外文献分析其临床病理特征及预后.结果 患者男性,27岁.镜下见神经内分泌癌(G3)占65%,中分化腺癌成分占35%,区域淋巴结见转移;肝见转移性神经内分化癌(G3)伴坏死.免疫组化:神经内分泌癌区域和腺癌区域CK和CK19均(+);腺癌区域CK20、CEA、villin和CDX2(+);微卫星不稳定指标PMS2、MSH2、MSH6在腺癌区域(+),MHL1(-);神经内分泌区域CD56和Syn(+).结论 结直肠MANEC属于高度恶性肿瘤,容易出现淋巴结和肝转移,镜下形态和免疫组化具有特异性,但肿瘤的发生机制仍不十分明确,其治疗和预后尚需进一步的大样本研究.

  • 贲门混合性腺神经内分泌癌(双性癌)1例报道

    作者:李加美;冯吉贞;覃业军;姚志刚

    双性癌是混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)的特殊类型,定义为肿瘤细胞同时具有腺上皮和神经内分泌分化.MANEC相对罕见,双性癌则更为罕见,目前仅有几例报告,主要发生在胃[1-4]、胰腺[5]、肝[6]和壶腹部[7].由于此类肿瘤非常罕见,故容易误诊.有关该肿瘤的病理特征、临床治疗及预后等方面还有待进一步的研究.现报道1例双性癌,结合文献复习对本病的临床病理特征及鉴别诊断进行初步探讨.

  • 食管胃连接部混合性腺神经内分泌癌1例并文献复习

    作者:袁晓艳;黄颖秋

    混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)同时含有神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)和腺癌两种成分,并且每种成分的比例均超过30%.MANEC发病率较低,而发生在食管胃连接部的MANEC临床罕见,迄今仅见3例文献报道.组织学形态是诊断MANEC的基础,但当肿瘤分化较差时,其确诊需要依靠免疫组织化学染色;绝大多数MANEC依靠术后大标本病理诊断.MANEC的组织起源尚不明确,其生物学行为及预后分析存在争议.MANEC目前无特异性治疗,仍以手术治疗为主,辅以综合治疗.本文报道1例以恶性肿瘤椎体转移局部疼痛为首发症状,胃镜下小活检病理确诊的食管胃连接部MANEC.本病例提示:组织学形态是诊断MANEC的基础,但当肿瘤分化较差时,其确诊需要依靠免疫组织化学染色.

  • 四例结直肠少见类型的混合性腺神经内分泌癌(MANEC)病例报道

    作者:关剑;邹霜梅

    混合性腺神经内分泌癌(MANEC)是一类罕见肿瘤,由至少各占30% 的腺癌和神经内分泌肿瘤组成.本文报道了4例少见类型的结直肠MANEC,其中一例由低级别神经内分泌肿瘤(G1)和高分化管状腺癌组成,另外三例由高级别神经内分泌肿瘤(G3)和中——低分化腺癌组成.从以上病例总结中发现,MANEC的神经内分泌肿瘤成分具有更强的侵袭力和淋巴结转移率,所以目前MANEC的分级应该根据不同肿瘤成分进行更加细化的分类.

  • 胃癌伴神经内分泌分化的研究现状

    作者:郭思远;张忠涛;孟化

    胃癌是常见的恶性肿瘤之一,病死率居我国恶性肿瘤首位.而胃又是人体重要的外分泌和内分泌器官,其中一部分胃癌在发生发展过程中就伴随着神经内分泌分化.而至今关于神经内分泌分化还没有明确定义,神经内分泌分化对胃癌患者预后的影响还存在争议,随着对胃癌研究的不断深入,伴神经内分泌分化的胃腺癌的诊断、治疗及预后可能将成为研究热点之一.

  • 胃混合性腺神经内分泌癌的临床病理特征分析

    作者:王锦洲;郑炜;许碧双;王志纬

    目的 探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征及其诊治方法 .方法回顾性分析该院在2015年9月—2016年9月诊治的11例胃混合性腺神经内分泌癌患者的临床病理资料,分析其诊治及预后.结果 11例患者中,男性5例,女性6例,平均年龄67.18岁;肿瘤位于贲门胃体6例,胃体2例,胃窦3例;免疫组化结果CgA(+)1例,Syn(+)6例,CgA及Syn均(+)4例;11例患者的Ki67指数均>20%;11例患者均接受手术治疗,其中全胃切除5例,近端胃切除2例,远端胃切除4例.结论 胃混合性腺神经内分泌癌是一种较罕见的特殊类型胃恶性肿瘤,预后差,其临床表现缺乏特异性,病理免疫组化是主要确诊手段,手术切除是主要治疗手段.

  • 阿帕替尼治疗胃混合性腺神经内分泌癌1例

    作者:刘静毅;杨晓玲;张俊萍

    患者男性,77岁.既往有高血压病史10余年,血压控制较好.2014年7月中旬因"腹痛"就诊于山西省人民医院,行胃镜检查示:胃癌.完善相关检查,排除外远处转移后于2014年7月22日在山西大医院行全麻下胃癌根治术.术后病理示:贲门、胃底(溃疡型癌组织浸润胃壁全层达浆膜外纤维脂肪组织),累及食管下段.可见神经累犯,未见明确脉管内癌栓.送检胃空肠吻合口食道切缘、下切缘及网膜组织.病理示:未见癌.淋巴结转移癌:小弯侧10/18,大弯侧5/26.免疫组织化学示:CAM5.2(+), CEA(+),CerbB-2(0),Syn(+),CgA(+),CD56(+),Ki-67约为70%(+).结合免疫组织化学结果,符合混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinomas,MANECs),其中神经内分泌癌为小细胞型(图1).术后病理分期:T4aN3M0ⅢC期.术后1个月行XELOX方案化疗,共4个周期,后因不能耐受消化道反应,更换为卡培他滨单药口服化疗2个周期,末次化疗结束时间为2014年12月26日.2015年8月25日复查腹部CT示:肝转移.行经皮肝穿刺活检送免疫组织化学提示符合转移性MANECs.给予替吉奥联合依托泊苷全身化疗4个周期,末次化疗结束时间为2015年11月16日.2016年3月,复查腹部CT示:肝转移灶较前增大,提示疾病进展(progressive disease,PD).遂于2016年3月16日开始口服阿帕替尼425 mg 1次/d,口服药物2周后未见明显不良反应,阿帕替尼用量增至675 mg 1次/d,后间断复查疾病稳定(stable disease,SD),口服药物至今.

  • 胃混合性腺神经内分泌癌25例报告

    作者:郭跃楠;张汝鹏;王维佳;吴江华;邓靖宇;薛强;梁寒

    目的:探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征及诊治方法。方法:对25例胃MANEC的临床资料进行整理分析。结果:全组男23例,女2例,平均年龄60.6岁。病变位于贲门胃底15例(60.0%)、胃体6例(24%)、胃窦4例(16%),胃镜下表现以溃疡型(76.0%)居多。显微镜下可见MANEC由腺癌和神经内分泌癌两种成分构成,且均>30%。免疫组化:腺癌部分CK7和CK19均“+”,CgA阳性17例,Syn阳性21例,其中两种抗体均阳性14例。23例患者接受手术,7例术后接受化疗,另外2例行单纯化疗。结论:胃MANEC是一种少见的恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,确诊主要依赖病理学检查,免疫组化神经内分泌标志阳性有助于提高确诊率。

  • 胃混合性腺神经内分泌癌61例临床病理特征及其预后分析

    作者:李芳;王心然;邓会岩;岳萌;刘月平

    目的 探讨胃混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinomas,MANEC)的临床病理特征及预后分析.方法 回顾61例胃MANEC的临床病理资料,重新阅片及免疫组化检测,并进行随访.结果 光镜下所有肿瘤均由腺癌和神经内分泌癌两种成分构成,且两种成分各占比例均>30%.免疫表型:腺癌成分CK、CEA均阳性,神经内分泌成分15例Syn、CD56、CgA均阳性;20例CgA、Syn均阳性,CD56阴性;24例CD56、Syn均阳性,CgA阴性;2例CD56、CgA均阳性,Syn阴性.61例中5例失访,18例健在,38例死亡.结论 胃MANEC临床症状缺乏特异性,预后较差,结合免疫组化结果可做出准确诊断,并对制定合理治疗方案、改善患者预后具有重要意义.

  • 阑尾杯状细胞类癌6例并文献复习

    作者:赵建民;刘莉萍;叶菊香;石雪迎

    目的 观察阑尾杯状细胞类癌(goblet cell carcinoid,GCC)的临床病理学及免疫表型特征,并探讨其生物学行为.方法 回顾性分析6例阑尾GCC的临床资料,并进行组织学观察、免疫组化检测和随访.结果 6例中男性4例,女性2例,年龄49~ 81岁,平均65.8岁.2例表现为阑尾根部肿物,切面灰白色,实性质硬,镜下见杯状细胞单个或三五成群弥漫穿插于阑尾黏膜下层及肌层并侵透浆膜累及临近的盲肠和回肠,并可见异型性明显的细胞呈腺管样排列,其中1例为女性患者同时伴有子宫及双侧卵巢包块;4例阑尾无明显肿块,镜下见杯状细胞呈巢状、小腺泡状弥漫分布于阑尾黏膜下层及肌层并侵及浆膜,细胞异型性不明显.免疫表型:CgA、Syn、CK(AE1/AE3)、CDX-2、CK20及AB-PAS均阳性,β-catenin细胞膜阳性,Ki-67增殖指数4% ~ 30%,p53仅在例4和例5中有约5%阳性.结论 阑尾GCC是一种具有神经内分泌和腺上皮双向分化的特殊类型肿瘤,准确的组织学分级及分类可能与其临床预后密切相关.

  • 结直肠混合性腺神经内分泌癌2例临床病理分析

    作者:徐晓;欧阳斌燊;汪亮亮;欧阳卫泽;李婷;周燕

    目的 探讨结直肠混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)的临床病理学特征、诊断及预后.方法 回顾性分析2例结直肠MANEC的临床病理学和免疫表型特征.结果 例1男性,72岁,直肠见一7cm×6.5 cm×5cm大小隆起型肿物,镜下见肿瘤组织由管状腺癌和大细胞癌混合构成;例2女性,58岁,左半结肠腔内见一4 cm×4 cm×1 cm大小溃疡型肿物,与肠系膜根部一10cm×7 cm×5 cm大小质嫩肿物相沿续,镜下见肿瘤组织由管状腺癌、少量黏液腺癌和小细胞癌构成.免疫表型:2例腺癌区域中CEA、CK20、Villin均阳性,三者在神经内分泌癌区域均阴性,CD56、Syn在神经内分泌癌区域均阳性,在腺癌区域均阴性.结论 结直肠MANEC属于高度恶性肿瘤,容易出现淋巴结或肝转移,肿瘤的发生机制和分级仍不明确,有待于进一步研究.

  • 胃混合性腺神经内分泌癌4例临床病理分析

    作者:雷瑞雪;苗兰芳;郭梅

    目的:探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征。方法选择2013年1月至2016年1月确诊的胃腺癌患者2628例,从中选取经免疫组化证实的胃混合性腺神经内分泌癌4例,复习所有病例的存档切片,对原有免疫组化切片进行突触素(Syn)、神经细胞粘附分子(CD56)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬蛋白(CgA)、增殖细胞核抗原 Ki-67、细胞角蛋白(cytokeratin,AE1/ AE3)判读。分析 MANEC 患者的临床病理特征。结果胃 MANEC 临床表现为上腹不适等非特异性症状,光镜下可见腺癌和神经内分泌癌两种成分,且两种成分均﹥30%。腺癌成分表达 AE1/ AE3,神经内分泌癌成分不同程度的表达 AE1/ AE3、CD56、Syn、NSE、CgA;4例 Ki-67阳性指数均﹥70%。结论胃 MANEC 的确诊主要依赖于组织学形态和免疫组化标记。

  • 消化道混合性腺神经内分泌癌9例病理形态观察

    作者:申健;达小萍;葛丽艳

    目的 分析消化道混合性腺神经内分泌癌的病理形态特征,探讨其诊断要点.方法 对确诊为混合性腺神经内分泌癌的消化道手术切除标本9例进行光镜观察和突触素(Syn)、嗜铬粒蛋白(CgA)、癌胚抗原(CEA),细胞角蛋白8/18(CK8/18),Ki-67等5种抗体免疫组织化学染色,并复习其临床资料.结果 镜下可见具有腺癌特征和神经内分泌肿瘤特征的两种区域,各种标志物的免疫组化染色阳性比率:CEA及CK8/18全部阳性(9/9,100%),Syn阳性6例(6/9,66.7%),CgA阳性5例(5/9,55.6%).结论 消化道混合性腺神经内分泌癌临床上比较少见,形态学上与常见的低分化腺癌不易区分,需要依靠免疫组化检测进行区分,其预后较一般腺癌差.

  • 胃高度恶性神经内分泌肿瘤的临床病理特征及预后分析

    作者:邓玉洁;陈晓辉;林学德;施烯;曾乌查;郑敏

    目的 探讨胃高度恶性神经内分泌肿瘤—包括胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrinecarcinomas,G-NECs)与胃混合性腺神经内分泌癌(gastric mixed adenoneuroendocrine carcinomas,G-MANECs)的临床病理特征及影响预后的因素.方法 回顾性分析福建医科大学附属第一医院化疗科2009年2月至2013年8月收治的50例胃高度恶性神经内分泌肿瘤(44例G-NECs、6例G-MANECs)患者的临床病理资料,依照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准,对其组织学及突触素、嗜铬素A及CD56的免疫组织化学染色进行观察和分析,结合生存时间分析影响预后的因素.结果 50例患者的突触素、嗜铬素A及CD56的总表达率分别为98%、48%和38%.总中位生存时间为29月,1、2、3年存活率分别为84%、44%、10%.G-NECs与G-MANECs的生存时间差异有统计学意义(P<0.0001),肝转移与组织学类型紧密相关,G-MANECs更容易发生肝脏转移(P=0.005).而G-NECs的亚类—大细胞型NEC、小细胞型NEC与混合型NEC之间的生存时间差异无统计学意义(P=0.9717).结论 胃高度恶性神经内分泌肿瘤总体预后不良,尤以G-MANECs为甚,且G-MANECs更容易发生远处转移.

  • 胃肠道混合性腺神经内分泌癌的诊疗进展

    作者:葛增政;徐小彦;姚楷;许桐榛;葛增誉;厉周

    混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)于2010年WHO提出的消化神经内分泌肿瘤的分类中首次出现.随着概念提出,近年来越来越多的关于MANEC的病例被报道,其基础研究、诊疗方法研究都取得了显著的进展,但研究的成果转化尚未成熟.为此本文对相关文献进行了总结归纳,对这一类疾病的主要的诊断和治疗方法进行了综述.

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