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EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察
目的 探讨EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征.方法 报道3例EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病,从临床表现、病理形态学、免疫表型、EBER原位杂交和T细胞受体基因重排等方面进行研究,并结合相关文献进行讨论.结果 1例成人型系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病以发热起病,肝脾受累明显,肝窦和脾窦内小淋巴细胞浸润伴较多嗜血细胞,免疫组化示浸润淋巴细胞以T细胞为主,EBER(+),基因重排未见单克隆条带.2例种痘水疱病样淋巴瘤以面部、躯干及四肢反复出疹样皮损伴破溃、痂皮形成为主要表现,真皮及皮下脂肪组织内见小～中等大小淋巴细胞浸润,以血管中心性浸润为特征,表达T细胞抗原和EBER,2例均显示TCR受体基因单克隆性重排.结论 EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床表现不特异,组织学易误诊为炎性反应性病变或嗜血细胞综合症,T细胞受体基因重排能够帮助明确本类疾病的恶性本质.
关键词： T细胞淋巴组织增殖性疾病 EB病毒 临床病理特征 免疫组化 T细胞受体基因重排 -
T细胞受体删除环定量检测的意义及应用现状
T细胞受体重排删除环(TRECs)是T细胞受体基因重排过程中删除的DNA环,可作为近从胸腺输出初始细胞的标记,其定量检测应用于胸腺近期输出功能的评价.近年来由于免疫重建研究的广泛开展,定量检测TRECs得到重视.本文拟从TRECs的产生以及定量检测在正常人和各类免疫缺陷性疾病中的应用及其意义给予综述.
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PCR-SSCP检测非霍奇金淋巴瘤患者骨髓克隆性T细胞受体基因重排及其临床意义
背景与目的:进一步了解非霍奇金淋巴瘤( non- Hodgkin' s lymphoma, NHL)患者骨髓标本克隆 T细胞受体( T cell receptor,TCR)基因重排情况及临床意义.方法:应用聚合酶链反应( polymerase chain reaction, PCR)联合单链构象多态性( single- strand conformation polymorphism, SSCP)分析 43例 NHL患者骨髓标本 TCRVγ I- Jγ基因重排情况.结果: 43例 NHL患者有 26例( 60.5%)存在克隆性 TCRVγ I- Jγ基因重排. 16例骨髓形态学检查未发现淋巴瘤细胞浸润者中有 3例( 18.8%)发现克隆性 TCRVγ I- Jγ基因重排,此 3例患者分别于 4～ 9个月后行骨髓形态检查时发现淋巴瘤细胞浸润; 27例骨髓形态学检查有淋巴瘤细胞浸润者有 23例( 85.2%)存在克隆性 TCRVγ I- Jγ基因重排阳性. 26例 PCR扩增阳性病例经 SSCP分析发现 7例 ( 26.9%)存在寡/亚克隆重排. 7例存在寡/亚克隆重排患者经 3～ 11个月有 5例( 71.4%)发展为白血病, 存在寡/亚克隆重排 NHL患者 1年内转化为白血病的发生率显著高于无寡/亚克隆重排患者( 10.5%)( P< 0.005).结论:应用 PCR检测 NHL患者骨髓标本克隆性 TCRVγ I- Jγ基因重排可较骨髓形态学检查更早发现 NHL患者骨髓浸润微小病灶.具有寡/亚克隆 NHL患者更易发展为白血病,还可发展为急性非淋巴细胞白血病.
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儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理分析
目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征及免疫表型.方法 通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术,分析11例CSEBV+T-LPD患者临床病理特征,并进行随访.结果 临床特征:男性5例,女性6例,中位年龄13岁(3~19岁),中位病程6个月(3~25个月).其中4例诊断为淋巴瘤,男女各2例,中位年龄15岁,中位病程4.5个月.11例患者主要症状有反复持续发热(10例)、多发淋巴结肿大(10例)、脾大(7例)、肝大(4例).组织病理学特征:4例淋巴瘤患者表现为淋巴细胞片状或弥漫性增生,细胞体积中等偏大,增生细胞较单一;7例良性病变者增生细胞较混杂,增生淋巴细胞散在其中,体积中等偏大或大.免疫表型:全部患者增生细胞大多数为T细胞,均强弱不等地表达CD3ε.2例淋巴瘤患者、1例良性病变者中CD8单阳性,4例淋巴瘤患者、1例良性病变者有T细胞抗原丢失.全部患者EBV-EBER阳性.T细胞受体(TCR)基因检测:3例淋巴瘤患者、1例良性病变者检测到克隆性重排.病理分级:淋巴瘤患者均为A3级,良性病变者1例为A2级、6例为A1级.结论 CSEBV+T-LPD是一系列涵盖不同发展阶段的疾病谱,诊断需结合临床特征、病理形态、免疫表型、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析.患者年龄偏大,增生细胞较单一、 弥漫或片状,CD8单阳性,T细胞抗原丢失尤其CD5、EBV-EBER高表达,TCR克隆性重排,病理分级为A3级等因素对于鉴别良、恶性病变可能有重要提示意义.
