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检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性
原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中常见的类型,近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤.这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害.AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色.现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标.本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述.
关键词: 原发性系统性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 流式细胞术 免疫表型 轻链限制性 -
系统性淀粉样变性的诊断治疗及预后
系统性淀粉样变性是组织器官内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,导致组织器官出现功能损害的一类疾病。轻链型淀粉样变性(AL)是其中常见的类型。AL发病率为每年8~10/100万,确诊的中位年龄为63岁,其中50岁以下的患者约占10%,未治患者的中位生存期为12个月。
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系统性淀粉样变性患者行自体干细胞移植粒缺期身心体验的质性研究
目的 了解系统性淀粉样变性患者行干细胞移植住院期间的心理体验,为临床护理人员对该类患者进行心理支持提供借鉴.方法 采用质性研究中的现象学研究方法,以深度访谈方式收集9例个案的资料,并运用Colaizzi分析程序进行分析.结果 通过阅读、分析、反思、分类和提炼主题,有4个层面8个主题被提取系统性淀粉样变性,包括躯体功能减退,自理能力下降,不适症状的困扰,焦虑,抑郁,社交孤立,对家庭内疚等.结论 系统性淀粉样变性患者在粒缺期真实的身心体验,值得护理人员思考和重视,只有深入了解护理对象,才能提供全方位的护理.
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皮肤瘀点、瘀斑、血尿、蛋白尿
病历摘要一、病史患者,女,48岁,已婚,维吾尔族,因"反复血尿、皮肤瘀点、瘀斑8个月"于2006年7月入院.
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重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗
系统性淀粉样变性是一类疾病的总称,临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)为常见,占淀粉样变性的80%以上.AL型淀粉样变性好发于老年人,中位诊断年龄约62岁,随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧,AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势.
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78例原发系统性淀粉样变性的临床分析
目的:总结原发系统性淀粉样变性(A L )的临床特点、诊治方法、影响预后因素,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法检索万方数据库、Pubmed期刊、全文数据库(CNKI),收集1996年1月至2009年10月发表的相关病例报告,进行回顾性分析。结果经检索共筛选出41篇78例A L患者,临床表现无特异性,但受累脏器不同,常见的是心脏和肾脏受累,心脏受累是影响预后的独立因素。结论 AL临床表现多样化,易误诊,多预后不良,应及早发现与诊治。
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一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理
系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis )是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性(Light‐chain amyloidosis)为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。据报道,西方发达国家AL淀粉样变性的年发病率约为9/百万,患者被确诊时的平均年龄为65岁[1]。由于A L 淀粉样变性的临床表现复杂多样,且多不具备特异性,故早期误诊率极高。2013年10月我科确诊1例以周围神经病变为首要表现的 AL淀粉样变性患者,现将其诊治经过及护理体会报告如下。