首页 > 文献资料
-
高敏C反应蛋白脂蛋白a水平与冠状动脉病变程度的关系
冠心病(CHD)是世界范围内危害大的心脏病,也是我国成人心脏病住院和死亡的第一位原因,且其发病率和病死率仍呈上升趋势.
-
佩-梅病的研究进展
佩-梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease, PMD）是一种罕见的X-连锁隐性遗传性脑白质营养不良性疾病，是由于编码蛋白脂蛋白1（proteolipid pro-tein l, PLP1）基因突变致病。 PMD 特征性病理改变为神经髓鞘不能正常形成，而非其他遗传性脑白质营养不良那样脱髓鞘改变。早在1885年，Pelizaeus首先报道了5例男性患儿的家系，主要表现为眼球震颤、四肢麻痹、共济失调、发育迟缓等。1910年， Merzbacher再次对这个家系进行研究，发现本病具有X 连锁隐性遗传特征，且在脑组织活检中发现白质髓鞘缺失，故将此病命名为PMD。本病是一种严重致死、致残性神经遗传病，其发病率美国为1：200000~1：500000，德国为0.13：100000，捷克为1：90000。我国于2006年报道此病，缺乏相关的发病率研究。
-
遗传性脑白质病(二)
蛋白脂蛋白1(PLP1)相关的遗传性髓鞘形成障碍(佩梅氏病及遗传性痉挛性截瘫2型)蛋白脂蛋白1(proteolipid protein 1,PLP1)相关的遗传性髓鞘形成障碍包括一个疾病谱,其两端分别是佩梅氏病(Pelizaeus-Merzbacher Disease,PMD)和遗传性痉挛性截瘫2型(SPG2).其显著特征是神经髓鞘不能正常形成,而不是像其他大多数脑白质病那样的脱髓鞘改变.在美国其人群患病率估计为1/30万到1/50万.在德国发病率为0.13/10万活产婴儿.其致病基因位于Xq22.
-
年龄因素对蛋白脂蛋白139～151诱导自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型的影响
目的:观察蛋白脂蛋白139～151(PLP139～151)诱导的不同周龄实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠在发病时间及神经功能评分方面的差异.方法:实验于2004-06/11在苏州大学附属一院神经病学实验室进行.选用SJL/J雌性小鼠40只,分为6周龄组、8周龄组、10周龄组及12周龄组,每组10只.分别对各组小鼠接种蛋白脂蛋白139～151,观察其首次发病情况,并进行神经功能评分.于免疫后45 d取脑和脊髓做组织病理学检查,分别行苏木精-伊红和固兰染色,观察炎症浸润及髓鞘脱失情况.结果:进入结果分析为37只小鼠.①6,8,10及12周龄组小鼠分别于免疫后(7.9±0.9)d,(10.1±0.9)d,(13.4±1.0)d及(17.1±1.0)d发病,两两比较差异显著(Sig.=0.000,P＜0.05),低年龄组小鼠发病明显早于高年龄组.②在病情的严重程度上,6周龄组明显重于12周龄组[(4.5±1.1)分,(3.0±1.4)分,(Sig.=0.025,P＜0.05)].至免疫后45 d时6周龄组神经功能评分明显低于12周龄组[(1.7±0.8)分,(2.6±0.9)分,(Sig.=0.022,P＜0.05)].各组之间在炎症浸润及髓鞘脱失程度上差异无明显区别(P＞0.05).结论:不同周龄的SJL/J小鼠在蛋白脂蛋白139～151免疫后发病时间各不相同,且首次发病的严重程度也有差异.小鼠年龄是影响实验性自身免疫性脑脊髓炎模型建立的关键因素.
-
神经髓鞘及脱脂神经髓鞘诱导MS-TCL增殖反应比较
目的比较神经髓鞘和脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化(MS)T淋巴细胞系(TCL)对11种神经髓鞘成份的增殖反应.方法以2种人神经髓鞘在体外二次致敏,诱导MS-TCL和正常人TCL,用MBP、PLP及其合成多肽等抗原检测PTL的增殖反应.结果与非脱脂TCL相比,脱脂髓鞘使MS组的免疫反应性显著改变.尤其对PLP6种多肽反应性的改变有统计学差异, 总平均阳性孔比较P＜0.001(3.41±4.83 vs 5.49±5.31).结论髓鞘脱脂使MS组增殖反应显著增加,二组的差别更明显.提示在髓鞘脱脂方面MS和正常人反应的异质性,此点对理解MS的病理机制可能很重要.
-
蛋白脂蛋白在两型星形胶质细胞和少突胶质细胞中的表达
目的:探讨蛋白脂蛋白(PLP)在分化成熟的两型星形胶质细胞和少突胶质细胞中的表达.方法:用激光共聚焦双重免疫荧光标记技术检测PLP在分化成熟的两型星形胶质细胞和少突胶质细胞中的表达情况.结果:在O-2A谱系来源的成熟2型星形胶质细胞和少突胶质细胞中PLP抗体标记为阳性,而在T1A谱系来源的成熟1型星形胶质细胞中则未检测到PLP的表达,从而在蛋白质水平验证本室研究两型星形胶质细胞基因表达谱差异基因芯片结果中PLPmRNA在T2A中高表达,而在T1A中低表达的现象.结论:PLP等脂代谢相关基因可能在O-2A谱系发生和分化过程中起重要作用,O-2A谱系与神经髓鞘发生以及脑内脂质代谢内在机制密切相关.
-
脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化T淋巴细胞系增殖反应分析
目的揭示中枢神经髓鞘脱脂过程在多发性硬化(MS)发生发展中的作用.方法以人脱脂神经髓鞘二次致敏诱导MS患者T淋巴细胞系(MS-TCL),用髓鞘碱性蛋白(MBP)、蛋白脂蛋白(PLP)及其合成多肽等抗原检测TCL的增殖反应.结果 MS组对11种抗原均有较强反应,对7种抗原的反应性与对照组间有差异(P＜0.05),两组总和平均阳性孔比较P＜0.001(5.49±5.31与3.10±3.17比较).结论 PLP和MBP与MS发病有关;M87-106、P95-117、P40-60、 P185-206等序列可能是致病抗原决定簇;MS病人体内可能有神经髓鞘异常脱脂.
-
Pelizaeus-Merzbacher病
Pelizaeus-Merzbacher病为X-连锁隐性遗传的脑白质营养不良病,是Xq13-q22染色体上蛋白脂蛋白基因突变所致,常见的突变是基因复制.临床疾病谱有严重的新生儿型、相对良性的成人型及2型痉挛性截瘫.除蛋白脂蛋白异常外,还伴有中枢神经系统其它髓鞘蛋白的改变,包括髓鞘碱性蛋白,髓鞘相关糖蛋白等.异常的蛋白脂蛋白影响少突胶质细胞的蛋白功能导致细胞凋亡.一些自发和蛋白脂蛋白基因突变或缺失的转基因动物模型促进进一步认识PMD脱髓鞘病变、髓鞘形成和修补.
关键词： Pelizaeus-Merzbacher病 蛋白脂蛋白 遗传 基因突变 -
实验性自身免疫性脑脊髓炎中γδ T细胞的变化及血吸虫卵抗原干预对其的影响
目的:研究髓鞘蛋白脂质蛋白多肽178-191(PLP178-191)免疫后小鼠体内γδ T细胞比例的变化以及日本血吸虫虫卵抗原(SEA)干预对其的影响.方法:用流式细胞仪检测技术分别观察对照组、PLP178-191免疫组、SEA干预组小鼠肠上皮内CD3+细胞中γδ T细胞百分比的变化.结果:对照组肠上皮内淋巴细胞CD3+细胞中γδ T细胞百分比为(22.95±7.26)%,PLP178-191免疫组γδ T细胞比例明显升高(P<0.01),SEA干预组则较PLP178-191免疫组有所下降(P<0.01).结论:γδ T细胞与实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)发病可能有着密切关系.EAE的干预能使γδ T细胞升高幅度有一定程度的降低,这可能是SEA用于EAE治疗研究的机制之一.
-
老化大鼠髓鞘蛋白脂蛋白表达变化及意义
目的 观察老化大鼠髓鞘蛋白PLP的改变、髓鞘结构、中枢传导功能变化及其关系.方法 采用免疫组化方法检测大鼠老化时髓鞘蛋白PLP表达变化,透射电镜观察脑白质区域的超微结构变化,电生理方法记录中枢神经传导功能.结果 PLP免疫组化:2组于纹状体、胼胝体、前联合、皮层下区均可见阳性染色.但老年组大鼠各部位PLP表达量明显减少,其积分光密度值明显增大(P＜0.01).白质区超微结构变化:老年大鼠轴突直径增加,轴突内含有巨大线粒体,轴突周围间隙扩大.髓鞘致密层分离,部分板层结构排列紊乱、破坏.中枢传导功能:2组间存在显著差别,老年大鼠中枢传导潜伏时较青年组显著延长(P＜0.01).结论 髓鞘蛋白PLP表达减少,与髓鞘形态结构改变有关,髓鞘及轴突超微结构存在明显变化,是白质功能减退的重要原因,这种变化可能与大鼠老化时中枢神经传导功能降低有关.
