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生酮饮食治疗难治性癫痫患者的临床观察
尽管目前新型的抗癫痫药物不断问世、癫痫手术及迷走神经刺激术的深入开展,但仍存在一些难治性癫痫患者得不到有效的控制,这些患者身心承受着巨大的痛苦.生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、足够蛋白质的饮食方案,通常(脂肪):(碳水化合物+蛋白质)的重量比(单位:g)为4∶1或3∶1.该饮食方案早由Wilder于1921年报告该方法治疗难治性癫痫有确切疗效,之后在美国等40多个国家[1]及我国深圳儿童医院的病例报道[2]均验证了生酮饮食的疗效及其安全性.然而该疗法在我省首次开展,并且我们在全国首次将生酮饮食疗法应用于较大儿童及成人,现将初步的临床观察结果与分析汇总如下.
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儿童联用卡马西平苯巴比妥血药浓度的相互影响
癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。迄今为止，大多数癫痫患者需要长期服药治疗。卡马西平（CBZ ）和苯巴比妥（PB ）是临床一线抗癫痫药物，尤其PB因其作用广、毒性低、易于小儿吸收，被视为癫痫儿童首选药。对于难治性癫痫，医生常联合使用2种以上抗痫药物，有关CBZ与PB联用时影响血药浓度和疗效国内外均有报道，但结论不尽相同，有报道联用时CBZ血药浓度及疗效下降［1］，有报道CBZ血药浓度不变［2］。对于儿童联用CBZ和PB血药浓度相互影响的报道鲜见。本文就3～12岁的48例患儿联用CBZ与PB的血药浓度进行统计，并与同年龄段单剂量组血药浓度进行比较，旨在探讨两药联用时药物相互作用对血药浓度的影响。
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生酮饮食在治疗成人难治性癫痫患者中的疗效观察
目的 探讨生酮饮食对成人难治性癫痫的疗效.方法 将40例成人难治性癫痫患者分为对照组和观察组,各20例,对比两组采用不同方法治疗的效果.结果 观察组治疗总有效率(95.0％)显著高于对照组(60.0％),差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 生酮饮食疗法可有效减少成人难治性癫痫患者的发作次数,可作为控制癫痫发作的治疗手段.
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表现为难治性癫痫的侧脑室旁结节样灰质异位症1例及文献复习
侧脑室旁结节样灰质异位症(PNH)是灰质异位症中的一种类型,是一种神经元迁移障碍导致的皮质发育畸形,常合并其他脑部畸形,例如局灶性皮质发育不良、胼胝体发育不全、海马异常、多发性神经纤维瘤病或其他发育性脑神经元病症.PNH是难治性癫痫的重要原因之一,MRI是其诊断的首选影像学检查方法.近几年国外相关报道较多,国内对这一类型的灰质异位症认识尚不足.本研究将我科1例表现为难治性癫痫的PNH患者报道如下,并进行文献复习.
关键词： 侧脑室旁结节样灰质异位症(PNH) 难治性癫痫 MRI -
中西结合综合治疗方案治疗难治性癫痫临床分析
目的:探究治疗难治性癫痫采用中西结合治疗的效果.方法:选用本院2017.1-2018.1难治性癫痫患者82例,随机分为两组.对照组采用西医法,观察组采用中西医结合法,对比两组癫痫次数、不良反应情况、QOL评分以及治疗效果.结果:治疗前两组癫痫次数无差异,P>0.05,治疗后观察组癫痫次数比对照组少,有统计学差异,P<0.05;观察组不良反应发生率为4.88％,对照组为26.84％,观察组低,有统计学差异,P<0.05;治疗前两组QOL评分无差异,治疗后观察组评分为(91.7±6.7)分,对照组为(79.1±6.1)分,观察组更高,有统计学差异,P<0.05.在两组疗效对比中,观察组总有效率为97.56％,对照组为78.05％,观察组总有效率高于对照组,存在统计学差异,P<0.05.结论:采用中西结合综合治疗方法治疗难治性癫痫,能够取得良好的治疗效果,有效减少癫痫次数,减少不良反应,提高患者生活质量.
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中西结合治疗难治性癫痫临床分析
目的:对中西结合治疗难治性癫痫的临床效果进行分析.方法:资料选自2012年4月-2012年10月在本院住院治疗的难治性癫痫患者80例,随机分为两组,每组各40例,对照组行常规西医治疗,实验组在对照组基础上行中西医结合治疗,观察并分析两组患者的临床疗效.结果:经三个月治疗后,两组患者的癫痫发作次数明显减少,且实验组患者发作次数明显低于对照组,两组之间比较差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:采用中西医结合的方法治疗难治性癫痫的实验组临床疗效优于对照组西医治疗,癫痫发作率明显减少,具有明显的临床功效.
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儿童难治性癫痫立体定向脑深部电极植入的手术护理
目的:探讨儿童癫痫立体定向脑深部电极植入术的手术护理方法.方法:回顾性分析总结14例儿童立体定向下脑深部电极植入术的手术护理情况,分为有框架和无框架下机器人立体定向,包括术前准备、术中配合管理、术后管理等.结果:14例患儿均顺利完成手术,手术时间平均340min,无一例压疮,无一例感染,均顺利进行第二次开颅手术.结论:良好的术前沟通、充分的术前物品仪器准备、正确的体位摆放、合理的手术间布局、有效的术中管理以及熟练的手术配合是该手术顺利进行的要点.
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中西医结合治疗难治性癫痫的疗效观察
目的 探讨中西医结合治疗难治性癫痫的临床效果.方法 将我院2014年1月至2016年12月收治的难治性癫痫患者86例作为研究对象,随机分为研究组和对照组,各43例.研究组患者采用中西医结合方法进行治疗,对照组患者单纯给予西药治疗,对比观察两组患者治疗前、后癫痫发作次数、脑电图异常率及临床疗效.结果 治疗前,两组患者癫痫发作次数和脑电图异常率差异不显著(P>0.05),治疗后两组均有明显改善,且研究组明显优于对照组(P<0.05);研究组患者临床总有效率为95.35％,对照组为74.42％,组间差异有统计学意义(P<0.05).结论 中西医结合治疗难治性癫痫临床效果显著,可有效减少癫痫发作次数和脑电图异常情况,可推广使用.
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单唾液酸四己糖神经节苷脂联合复方丹参片在治疗难治性癫痫的脑保护作用
目的 探讨和分析单唾液酸四己糖神经节苷脂联合复方丹参片在治疗难治性癫痫的脑保护作用.方法 研究选择2015年4月—2017年3月间在该院进行治疗的76例难治性癫痫患者当做研究对象,按入院顺序分甲组、乙组,每组38例.乙组患者通过常规抗癫痫药物进行治疗,甲组患者通过单唾液酸四己糖神经节苷脂与复方丹参片进行联合治疗,评价甲乙两组患者的疗效、症状缓解时间、用药时间、智商和记忆商.结果 乙组患者治疗的总有效率(81.58%)少于甲组患者(97.37%),差异有统计学意义(χ2=5.029,P=0.025).乙组患者的症状缓解时间(5.56±1.02)d高于甲组患者(3.21±0.87)d,差异有统计学意义(t=10.806,P=0.000).乙组患者的用药时间(12.85±1.68)d高于甲组患者(7.69±1.21)d,差异有统计学意义(t=15.363,P=0.000).甲组患者的操作智商(94.31±7.68)高于乙组患者(76.51±4.72),差异有统计学意义(t=12.788,P=0.000).甲组患者的言语智商(94.25±7.15)高于乙组患者(78.42±5.02),差异有统计学意义(t=11.170,P=0.000),甲组患者的总智商(92.52±6.84)高于乙组患者(79.35±5.76),差异有统计学意义(t=9.079,P=0.000),甲组患者的记忆商(93.47±7.98)高于乙组患者(75.42±6.25),差异有统计学意义(t=10.977,P=0.000).结论 在难治性癫痫的治疗中,单唾液酸四己糖神经节苷脂与复方丹参片联合治疗的应用效果确切,疗效高,患者症状快速缓解,用药时间短,且改善了患者的智商和记忆商,值得推广.
关键词： 单唾液酸四己糖神经节苷脂 复方丹参片 难治性癫痫 脑保护 临床作用 -
托吡酯添加治疗难治性癫痫54例的临床观察
目的:观察托吡酯添加治疗难治性癫痫的临床疗效和安全性.方法:对2008年12月～2010年6月门诊和住院部就诊的54例难治性癫痫患者进行托吡酯添加治疗的开放性自身对照研究,观察疗效及不良反应3～12月.结果:托吡酯添加治疗第3个月时总有效率为79.60%,与基线比较有显著差异(P＜0.05),4～12月疗效与近期相仿.1年保留率为88.89%.2例出现头晕,1例患者为轻微嗜睡,另1例为肢体麻木感,均自行缓解.结论:托吡酯添加治疗难治性癫痫有良好疗效,且不良反应轻,保留率高.
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外科手术与药物治疗对于难治性癫痫患者发作控制外的结局指标的比较
约有1/3的癫痫患者发展为耐药性癫痫,控制达无发作的可能性随着添加药物而降低.经适当筛选的患者,癫痫手术增加了其达到无发作并彻底停药的可能性.癫痫手术和药物治疗一样,并非没有副作用.为了给病人提供明智、全面的建议,医疗人员需要了解这两种治疗的优势和劣势.随机对照试验结果显示对于颞叶癫痫,手术比持续药物治疗效果更好.虽然所有治疗的终目标都是无发作,但它只代表了各种影响患者生活质量的其中一个预后指标.了解影响预后指标的变量以及预后指标间如何相互影响是有必要的.关于比较手术治疗与药物治疗难治性癫痫的研究数据有限,对治疗结局相关指标的数据进行了回顾.这些结局指标除无发作以外,还包括生活质量、认知、社会心理功能、死亡率及经济成本等.
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儿童症状性局灶性癫痫和可疑症状性局灶性癫痫:一个观察性的前瞻性多中心研究
描述新诊断的症状性局灶性癫痫(Symptomatic focalepilepsies,FS)和可疑症状性局灶性癫痫(Presumed symptomatic focalepilepsies,FCE)患儿入组时及入组后1个月以内的临床、神经心理学和心理病理学特征.将对这些患者入组后随访2～5年,以探究癫痫的病程和药物难治性癫痫的早期预测因素.在这个观察性的多中心全国性研究中,新诊断的FS或者FCE儿童(年龄1个月～12.9岁)在15个意大利儿童癫痫高级研究中心被连续纳入.纳入标准如下:①后天或发育因素导致的FS,以及FCE;②首次诊断为癫痫的年龄＞1个月并且＜13岁;③签署书面的知情同意书.临床、脑电图、神经影像以及神经心理资料都用于统计分析.终纳入259例儿童(女116例,男143例).年龄中位数为4.4岁(范围:1个月～ 12.9岁),46.0％(n=119)≤3岁,24％(n=61)＞3 ～6岁,30％ (n =79) ＞6岁.71.8％的患儿神经系统检查正常.59.9％头部核磁共振(MRI)检查异常.年龄≤3岁组的患儿入组后第一个月发作的频率高(P ＜0.000 1).67.2％的患儿第一个月为单药治疗.在基线期,30％的患儿认知功能检查异常;21％存在行为问题.多因素分析发现,年幼儿和颞时癫痫患儿起病后第一个月内发作频率＞5次的几率更大.该项前瞻性的队列研究发现,儿童期起病的FS和FCE患者的许多特征与起病的年龄以及致痫灶的部位有关.
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经典生酮饮食和改良阿特金斯饮食治疗儿童难治性癫痫的效果比较
研究旨在比较改良阿特金斯饮食(Modified Atkins diet,MAD)和经典生酮饮食(Ketogenic diet,KD)在治疗儿童难治性癫痫的疗效、安全性和耐受性.研究纳入2011年3月-2014年3月就诊的1～18岁难治性癫痫患者,将其随机分配至一种饮食治疗组(ClinicalTrials.gov,编号NCT2100501).痫性发作记录被用于比较饮食治疗后3、6个月痫性发作频率与饮食治疗前基线发作频率.研究纳入KD组51例患者,MAD组53例患者.KD组平均基线痫性发作百分比在治疗后3个月(KD组38.6％,MAD组47.9％)和6个月(KD组33.8％,MAD组44.6％)均低于MAD组,但差异无统计学意义[3个月,95％CI(24.1,50.8),P=0.291;6个月,95％CI(17.8,46.1),P=0.255].然而,在＜2岁患儿中,KD组痫性发作控制效果优于MAD组.这些患者饮食治疗开始的3个月内,KD组癫痫无发作率高于MAD组,差异有统计学意义(KD组53％,MAD组20％,P=0.047).MAD组耐受性更好并且副反应更少.MAD可能是治疗儿童难治性癫痫的首要选择,但经典KD更适合＜2岁患者的一线饮食治疗方案.
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Toll样受体信号通道在大脑皮层发育畸形中的研究
大脑皮层发育畸形(Malformation of cortical development,MCD)是导致难治性癫痫的常见原因之一.随着神经影像学、神经生理学、分子生物学、基因组学的发展,国内外学者对MCD发病机制研究的不断深入,越来越多的证据表明大脑内Toll样受体(Toll-like receptors,TLR)信号通道参与其中.TLR信号通道作为一种重要的炎性信号介导通道,广泛存在于机体各系统组织,参与多种免疫炎性反应的发生、发展.近的实验研究表明,存在于大脑组织中的TLR信号通道可能介导MCD的产生,从而导致难治性癫痫.现就围绕TLR信号通道与MCD关系作一综述,为MCD的信号通道研究提供依据.
关键词： Toll样受体信号通道 皮层发育畸形 炎性反应 难治性癫痫 -
难治性癫痫合并语言障碍的生酮饮食治疗
生酮饮食(Ketogenic diet,KD)疗法有近100多年的历史,是一种高脂肪,低碳水化合物,合适的蛋白及营养素的配方饮食疗法,目前被广泛运用到难治性癫痫的治疗当中,取得了一定的疗效.越来越多的研究证据表明KD对难治性癫痫患者的认知功能的改善有一定的促进作用;甚至有些病例癫痫发作控制不理想,患者的语言功能和(或)运动功能也能得到一定的改善.KD治疗难治性癫痫的机制尚未完全明确,但其疗效已被大量的研究证实;对于癫痫所致语言障碍方面的生酮饮食治疗方面文献较少,目前尚缺乏共识性的诊断和疗效判断标准.现就难治性癫痫合并语言障碍的定义及评价标准、癫痫和语言障碍的关系,以及近年来KD对癫痫伴发语言障碍的治疗作用进展作一综述.
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人类疱疹病毒6与难治性癫痫相关性的研究进展
癫痫是神经系统疾病中常见疾病,根据国内外流行病学调查,超过80％ 的癫痫患者生活在发展中国家.目前,我国有约900万癫痫患者,其中难治性癫痫(Intractable Epilepsy,IE)患者占所有癫痫患者的30％ 左右.频繁的癫痫发作严重伤害了患者的身体健康,致患者生活质量低下,死亡率显著增高.迄今为止,IE的发病机制尚不明确.近年研究发现,人类疱疹病毒6型(Human herpes virus 6,HHV-6)与IE的发生相关,文章就HHV-6在癫痫发病中的作用进行综述.
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低血糖生成指数饮食治疗癫痫研究进展
尽管生酮饮食(Ketogenic diet,KD)可有效治疗难治性癫痫,但因其脂肪含量较高,口感油腻,且饮食限制过于严格,配餐制作繁琐,很多患者常难以耐受及坚持.低血糖生成指数饮食(Low glycemic index treatment,LGIT)做为改良的KD,降低了脂肪比例,改善了饮食口感,更容易操作和耐受,且有效率与KD接近.现就LGIT的机制、实施方法及不良反应等进行阐述,以让更多的临床工作者进一步了解LGIT.
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单光子计算机断层减影与核磁共振融合成像术在癫痫致痫灶定位中的应用进展
癫痫是常见的慢性脑部疾病之一,其中药物难治性癫痫比例为20％～30％,目前癫痫手术治疗是难治性癫痫的唯一手段,而术前准确定位致痫病灶则是手术成败的关键.发作期单光子计算机断层减影与核磁共振融合成像术(Subtraction ictal single-photon emission computed tomography coregistered to MRI,SISCOM)作为一种全新的技术为癫痫致痫灶的准确定位翻开了新篇章,它克服了传统单光子发射计算机断层成像术(SPECT)空间分辨率不足的缺点,其成像的敏感性与特异性已被证实较单纯的发作期与发作间期SPECT成像增加,特别是对于核磁共振(MRI)阴性和颞叶外的癫痫患者,另外SISCOM在预测癫痫术后效果方面也具有独特价值.文章就SISCOM技术应用介绍、致痫灶定位的准确性、预测术后效果、基于SISCOM的新理念以及未来的发展等方面做一综述.
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mTOR信号通路在难治性癫痫中的作用机制
目的 明确难治性癫痫致痫灶脑组织中p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达变化,探讨mTOR信号转导通路在难治性癫痫中的作用.方法 收集2010年3月-2011年7月期间于吉林大学第一医院癫痫中心住院并行手术治疗的24例难治性癫痫患者的脑组织作为试验组,收集同期因脑外伤而行急诊手术治疗的6例无癫痫病史患者的颞叶或者额叶脑组织作为对照组,应用免疫组织化学方法,观察两组脑组织p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达,并进行统计学分析.结果 ①试验组和对照组神经元细胞及神经胶质细胞均有p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的表达,试验组表达高于对照组(P＜0.01).②试验组患者致痫灶脑组织病理及超微结构变化:光镜下可见神经元不均及不成熟神经元;细胞核空泡状,胞质少,深染,可见嗜酸小体,神经元变性呈三角形;胶质细胞及小血管增生;还可见嗜神经细胞现象;电镜下可见神经细胞变性坏死,核固缩变形,核仁偏位,核膜断裂甚至溶解;星形胶质细胞肿胀,染色质边集,细胞膜水肿;可见线粒体肿胀透明,部分线粒体空泡化及嵴异常.③试验组致痫灶脑组织血管部位均有p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1的高表达.结论 难治性癫痫致痫脑组织p-mTOR、p-S6K1、p-4EBP1表达增加,mTOR信号通路可能与血管形成及血管增殖相关.
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mTOR信号通路在马桑内酯点燃大鼠难治性癫痫模型中的作用
目的 探究哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(Mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路在马桑内酯点燃Sprague-Dawley大鼠难治性癫痫模型中的作用.方法 选取60只8～10周SD大鼠为研究对象,随机分为实验组(n=50)和对照组(n=10).实验组给予马桑内酯1.75 mg/kg肌注,1次/84h,给药间期达到5次以上5级发作即纳入点燃组;对照组同时给予等体积生理盐水.取大鼠脑组织,采用免疫组织化学检测两组P-S6的蛋白表达水平,计数阳性细胞数,并行统计学分析.结果 实验组共点燃大鼠40只,点燃率为80％.对照组CA1区和CA2区仅有少量星形胶质细胞表达P-S6,神经元少有表达;点燃组CA1和CA3区有大量P-S6高表达细胞,且主要集中在星形胶质细胞,神经元阳性细胞数也增加,点燃组CA1和CA3区阳性细胞数均高于对照组阳性细胞数,差异有统计学意义(P＜0.001).在海马DG区,对照组仅有少量颗粒细胞表达P-S6,而点燃组颗粒细胞及神经元阳性细胞数明显增加,差异有统计学意义(t=12.816,P＜0.001).结论 mTOR信号通路活化可能与马桑内酯点燃SD大鼠难治性癫痫模型密切相关.
