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生酮饮食治疗难治性癫痫患者的临床观察
尽管目前新型的抗癫痫药物不断问世、癫痫手术及迷走神经刺激术的深入开展,但仍存在一些难治性癫痫患者得不到有效的控制,这些患者身心承受着巨大的痛苦.生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、足够蛋白质的饮食方案,通常(脂肪):(碳水化合物+蛋白质)的重量比(单位:g)为4∶1或3∶1.该饮食方案早由Wilder于1921年报告该方法治疗难治性癫痫有确切疗效,之后在美国等40多个国家[1]及我国深圳儿童医院的病例报道[2]均验证了生酮饮食的疗效及其安全性.然而该疗法在我省首次开展,并且我们在全国首次将生酮饮食疗法应用于较大儿童及成人,现将初步的临床观察结果与分析汇总如下.
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国际抗癫痫联盟诊断方法委员会儿科手术治疗协作组报告——诊断性检查在可外科治疗的儿童癫痫中的应用
对于经过严格筛选的儿童耐药性局灶性癫痫病例,外科手术是取得无痫性发作的成功手段.医学技术的发展使癫痫患者可以获得更精准的术前评估,同时患者获得癫痫外科手术治疗的机会也有所增加.如今已在临床应用的癫痫灶评估方法不仅耗费资源而且在特定病例中不起作用,抑或是副作用大.因此有必要及时制定标准化的术前评估流程.各项检查在特定临床病理类型的病例中的作用尚缺乏1级或2级证据支持.基于这一现状,国际抗癫痫联盟(ILAE)的诊断与儿科学组的儿童癫痫外科协作组将各成员间的共识总结为专家建议发表.旨在减少将各项检查的利用不足,同时促进临床更灵活地运用各项检查,使现有的儿童癫痫中心尽可能标准化地进行癫痫的术前评估.
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侵入性脑电图在癫痫手术中的诊断价值:适应证、形式及技术
许多难治性癫痫的患者经过非侵入性检查评估及可成功完成手术,但颅内脑电图(Intracranial electroencephalography,IEEG)在越来越多的复杂病例的手术治疗中有着重要地位.在不同的癫痫中心,IEEG的适应证及应用方式不同,每种方式有其优势也有其局限性.IEEG可以在相同的术中背景下使用,即术中皮质脑电图,或者通过独立的植入步骤在术后长期记录,后者不仅占用资源而且会带来风险.对IEEG的局限性缺乏认识容易导致信息的错误解读,可能会使有适应证的病例不进行手术或不适当的切除后带来更不利的后果.考虑到IEEG缺乏1级和2级推荐证据,故提出一份关于IEEG诊断价值的专家共识,强调其在特定部位、不同方式的应用,同时考虑它的疗效、安全性、舒适度以及增加的成本效益.这些建议可以规范IEEG的过度利用或利用不足,同时保留灵活性,以符合癫痫中心的大多数实践标准,也可以满足资源匮乏地区的一些需求.
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局灶性皮质发育不良和神经发育肿瘤的癫痫发作模式与手术预后和神经病理亚型的联系
颅内脑电图对癫痫发作模式的研究对癫痫灶的精确定位和指导成功切除有重要作用.它也引出了癫痫发生机制相关的重要病理生理问题.目前,植入硬膜下和深部电极等记录方式已经描述了几种癫痫发作模式(主要是颞叶癫痫和伴有异质新皮层病变的癫痫).研究分析了53例患者的连续性队列资料,所有患者均行立体定向脑电图(SEEG)监测,且病理证实为皮质发育畸形(Malformation of cortical development,MCD)——局灶性皮质发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)和神经发育肿瘤(Neurodevelopmental tumors,NDTs).通过对视觉和时间-频率的分析,证实了存在6种癫痫发作模式:低压快波活动(Low-voltage fast activity,LVFA);发作前棘波继之LVFA;爆发性多棘波继之LVFA;慢波/直流电漂移继之LVFA;θ或α尖波;节律性棘波/棘波.结果表明包含LVFA的模式(83％)普遍性较高,但是LVFA并不是癫痫发作的一个固定特征.癫痫发作模式和组织学类型具有相关性(P=0.01).更加普遍的模式如下:①FCD Ⅰ型:LVFA占23.1％,慢波/基线漂移继之LVFA占15.4％;②FCDⅡ型:爆发性多棘波继之LVFA占31％,LVFA占27.6％;发作前棘波继之LVFA占27.6％;③NDTs:LVFA占54.5％.发现包含LVFA的癫痫发作模式与较好的手术预后具有相关性,但癫痫灶切除的完整性是一个独立预测因子;FCD和NDTs有6种不同的癫痫发作模式;包含LVFA的癫痫发作模式的患者手术预后更好.
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立体定向脑电图相关并发症的系统评价
立体定向脑电图(SEEG)是针对难治性癫痫患者的一项术前评估手段,可定位致痫灶及可能相关的功能皮质区的解剖位置.避免大骨瓣开颅术及其植入精确性,SEEG可能减少相关并发症.然而,由于植入并发症相对较高,颅内电极被认为是具有过度侵入性的操作.此前并无关于SEEG并发症的系统文献综述及Meta分析.该研究的目的是定量回顾文献中SEEG电极植入后各种手术并发症的发生率并进行汇总评估,以便内科医生能够就该术外侵入性监测的相关潜在并发症提供准确建议.此项系统评价是基于PRISMA实现的.通过检索MEDLINE,Scopus,Web of Science数据库,用逆方差加权的固定效应模型对并发症的发生率进行分析.Meta分析与森林图的制作都是通过成熟的制表软件完成的.主要结局指标是总效应量及其95％置信区间(CI).检索到的1 901篇文献,除重787篇后,通过标题和摘要对1 114篇文章进行了筛选.在这一阶段,排除了没有提及SEEG术后并发症或未达到纳入标准的研究.在排除1 057篇文献后,对剩余的57篇文献进行全文阅读以确定合格标准.常见的并发症是出血[合并患病率1.0％,95％ CI (0.6,1.4)]或感染[合并患病率0.8％,95％ CI(0.3,1.2)].确定了5例死亡[合并患病率0.3％,95％ CI(0.1,0.6)].文章分析确定了与SEEG植入和监测相关的121例手术并发症[合并患病率1.3％,95％ CI(0.9,1.7)].对SEEG相关并发症的实际发生率的综合评估.相比其他术外侵入性监测方法,SEEG并发症的发生率实际上更低.这些数据可能减轻一些关于“立体定位”方法的安全性的担忧,在选择不同的侵入性监测方法时做出更好的决策,并减轻深度电极植入相关的恐惧.
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颞叶癫痫术后癫痫无发作不能使已改变的功能连接正常化
癫痫患者大脑网络的功能连接存在特异性改变.然而这种改变是疾病本身或是癫痫发作产生的结果尚不明确.研究为纵向研究,找对难治性颞叶癫痫患者(Temporal lobe epilepsy,TLE)手术前及术后发作得到控制后的标准认知功能网络连接.该研究纳入17例手术预后达到Engel I级的难治性TLE患者作为试验组,同时纳入17例匹配的正常受试者作为对照组.在手术前后使用经典认知任务以评估认知网络的功能连接(含对照组),并使用严格的方法消除伪影.TLE患者在术前与健康对照组相比,功能连接存在显著差异,这种差异是广泛而非唯一的,包括默认网络以及颞叶/听觉子网络.然而,接受癫痫手术并且发作得到控制后患者的网络连接并未得到明显改善,术后功能网络的异常与术前几乎一致.研究结果提示,癫痫对大脑功能连接存在长期而持续的影响,当难治性TLE患者进行手术时(一般发生在首次诊断的数年后)此种改变已经不可逆转.此结果对于顽固性癫痫的治疗具有潜在的意义,提示延迟的手术治疗可能控制癫痫发作,但不能逆转疾病所导致的功能性大脑网络改变.
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国际抗癫痫联盟治疗方法委员会手术治疗协作组报告——海绵状血管瘤所致癫痫治疗的回顾及推荐
颅内海绵状血管瘤(Cerebral cavernous malformations,CCMs)是一种已被明确的,常见的单发病变,约占人群的0.4％～0.9％.癫痫发作是CCMs患者常见的症状,并严重影响患者的社会功能和生活质量.然而在接受手术切除治疗的CCMs所致癫痫(CCMs related epilepsy,CRE)患者中仅有75％达到无癫痫发作.这是由于对致痫灶区域评估的不充分所致.国际抗癫痫联盟(ILAE)治疗方法委员会手术治疗协作组及受邀专家回顾了与CRE相关的文献资料,提出以下观点:根据诊断评估及针对病因的特殊处理不同,推荐使用“确定的CRE”与“可能的CRE”来描述诊断.未来需要前瞻性的临床研究来明确CRE的佳手术时机及手术方案,以及含铁血黄素沉积边缘与致痫灶之间的关系.
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海马硬化相关的颞叶癫痫的短期和长期手术预后:与神经病理学的关系
海马硬化(Hippocampal sclerosis,HS)是接受手术治疗的难治性颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsy,TLE)患者中常见的病理类型.国际抗癫痫联盟(ILAE)近按细胞丢失的不同类型提出一个新的HS分类.研究旨在探讨HS不同类型之间的关系、病因、有HS的耐药性TLE患者术后短期及长期预后.213例术后病理诊断为HS的患者纳入此研究,每例至少随访2年时间.患者依照ILAE标准进行HS分类,并进一步分为单纯HS(Isolated HS,IHS)、HS伴皮质发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD IIIa)和HS伴其他病灶.将患者临床及病理特点与其以标准来评价的术后预后进行对比.主要发现如下:①1型HS癫痫病程较长;②80％ 以上患者短期和长期预后均在Engel I级,无论何种HS类型和相关病理学改变;③ 短期和长期的术后预后在完全无癫痫发作的患者(Engel Ia级)中较不令人满意,2型HS患者长期预后较1型更好;④ 无论HS为何种类型,伴有FCD的患者预后较差;⑤ 较短的癫痫持续时间与Engel Ia级预后有显著关联.研究结果表明HS类型与相关病理改变能预测术后复发风险的重要因素,而其他变量如癫痫持续时间也需要考虑.公认的神经病理学分类标准有助于识别术前预测因素,并有助于筛选可能从癫痫手术中获益的患者.
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癫痫手术的术中配合及护理
癫痫是常见的神经系统疾病之一.它是一种致残率高、临闲反复发作、病程漫长的疾病.其中,颞叶癫痫分为颞叶内侧癫痫、病灶性颞叶癫痫和颞叶外侧新皮质癫痫.颞叶内侧癫痫主要起源于内侧结构杏仁核、海马、钩回、海马旁回,占颞叶癫痫90％以上的病例.
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基于CT图像三维重建的颅内电极定位方法的研究
难治性癫痫的手术有时需要通过植入颅内电极进行脑电检测来确定致痫灶,为了准确定位致痫灶,医生需要知道电极的位置,但目前缺乏有效的电极定位方法.本文开发了一种利用植入电极后CT 图像序列进行电极定位的方法.首先使用面绘制三维重建出电极序列图像,并对各个电极进行识别和标识,然后将面绘制重建的颅骨图像叠加到电极图像上,建立电极的位置信息与人体解剖结构的联系,后实现颅内电极定位.经过对10套植入电极后的CT图像进行定位检测,证实基于CT图像三维重建的电极定位方法与目前已有的定位方法比较具有明显优势.
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海马硬化的磁共振研究现状(综述)
海马硬化(hippocampal sclerosis)早由Falconer等[1]提出,其病理特征主要是CA1、CA3和齿状回颗粒细胞层神经元丢失和胶质细胞增生,CA1敏感,而CA2不受累.海马硬化是难治性颞叶癫痫常见的病理学类型,占颞叶癫痫手术病例的60%～80%以上,其中90%的病人可以通过海马前颞叶切除达到良好的疗效[2].术前对病变的正确评定是手术达到预期目的的必不可少的条件.因此,影像学工作者一直在致力于提高海马硬化检出率的研究,目前对于海马硬化的磁共振研究不仅仅停留在形态学水平,已能深入到分子水平及组织学水平.研究方法主要有常规磁共振成像、弥散加权成像和氢质子磁共振波谱分析,分别综述如下.
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直接电刺激在脑功能区病变性癫痫手术中的应用
目的 探讨术中直接电刺激(direct electrical stimulation,DES)联合持续皮质脑电监测(electrocorticography,ECoG)在脑功能区病变性癫痫手术中的应用.方法 回顾性分析2007年4月至2012年7月经手术治疗的脑功能区病变性癫痫49例.所有患者术中联合应用皮质及皮质下DES与持续ECoG监测技术.结果 48例成功识别定位功能区.术后神经功能情况:术后1周评估,12例神经功能障碍加重,均于术后半年内逐渐改善;术后半年评估,3例遗留永久性神经功能障碍.癫痫控制情况:随访1.5 ～6.0年,平均(40.0±14.4)个月,Engel Ⅰ级34例,Ⅱ级6例,Ⅲ级3例,Ⅳ级1例.结论 脑功能病变性癫痫手术中联合应用皮质及皮质下DES和持续ECoG监测技术能够相对准确、安全、可靠地识别定位脑功能区,并协助定位致痫皮层,达到减少术后永久性神经功能障碍发生率,改善癫痫控制效果的目的.
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结节性硬化症癫痫的术前评估及手术方式的选择
目的 总结结节性硬化症所致癫痫患者的术前评估及手术方式,观察术后疗效.方法 回顾性分析北京三博脑科医院2004年6月至2011年6月手术治疗的20例结节性硬化症患者临床资料并系统随访1～5年.结果 经过综合评估,单纯致痫结节切除术8例；电极植入后致痫结节切除术1例；脑叶切除术4例；致痫结节切除+致痫皮层热灼术2例；脑叶切除+离断术1例；迷走神经刺激术2例；胼胝体全段切开术2例.术后随访Engel Ⅰ级11例,Ⅱ级2例,Ⅲ级5例,Ⅳ级2例,有效率达90％ (18/20).结论 经过精确术前评估,选择合适的手术方式,可以有效地控制或减轻结节性硬化引起的癫痫发作.
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颅脑疾病手术后抗癫痫药物应用的专家共识(试行)
癫痫发作是颅脑疾病较常见的伴随症状,在颅脑外科手术后,3-40％的患者出现癫痫发作.如何在颅脑疾病手术前后应用抗癫痫药物,避免癫痫发作的产生或使发作得到有效控制,将癫痫发作给患者带来的危害降到低程度,是神经外科医生的重要责任,由于术后患者也会就诊于神经内科或儿科,所以从事癫痫专业的神经内科和儿科医师,也需注意此问题.2010年由中国抗癫痫协会主持发表了《癫痫手术前后抗癫痫药物应用共识》,为从事癫痫手术的临床医生提供了非常重要的理论和实践指导.
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德国癫痫外科简介
近20年来,在德语系国家,已经相继建立起了21个专业化的具有相当规模的癫痫诊疗中心.仅德国就有14个,分布在德国各联邦州.癫痫中心是开展癫痫手术的主要医疗机构,由多学科团队组成,包括神经内外科、神经影像学和核医学、电生理学、神经心理学、社会教育学、护理学和康复学科等.
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目标导向液体治疗对小儿癫痫病灶切除术术后转归的影响
目的 探讨术中脉压变异度指导的目标导向液体治疗对小儿癫痫病灶切除术术后转归的影响.方法 回顾性分析38例行癫痫病灶切除术患儿的临床资料.根据术中是否应用以脉压变异度为指导的目标指导液体治疗分为目标导向液体组(G组)及传统输液组(C组).比较2组患儿术中液体使用量、术后并发症发生率以及住院天数等方面的差异.结果 G组24例(63.2％),C组14例(36.8％).2组手术时间、切除3个及以上脑叶的比例、术中出血量及胶体液输注量等差异均无统计学意义(P＞ 0.05).2组患儿晶体液输注量的差异有统计学意义[(1 904±689)mlvs.(1 353±878)ml,P=0.039].2组患儿住院时间以及术后各系统并发症发生率的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 术中采用脉压变异度指导的目标导向液体治疗可能对小儿癫痫病灶切除术术后并发症发生率及术后转归无明显影响.
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氨甲环酸与儿童癫痫外科术中异体输血关系的病例-对照研究
目的 探讨术中给予氨甲环酸(TXA)对儿童癫痫外科术中异体输血需求的影响.方法 本研究为病例-对照研究,共纳入49例首都医科大学宣武医院神经外科行癫痫病灶切除术的患儿.根据术中是否输注异体成分血分为异体输血组及未异体输血组.比较2组患儿在临床特征、术中术后情况以及应用TXA等方面的差异.结果 异体输血组28例(57.1％),未异体输血组21例(42.9％).给予TXA是术中不输异体血的保护性措施,其OR值为0.20(95％CI 0.04～0.86).2组患儿一般情况,术前的血红蛋白、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间、国际标准化比值及纤维蛋白原均在正常范围,且差异无统计学意义(P＞0.05).2组手术时间、切除3个及以上脑叶的比例、术中出血量、晶体液输注量、胶体液输注量及术后输血者比例等方面的差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 术中给予TXA可能是减少儿童癫痫外科异体输血需求的一项有效措施.
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脑立体定向结合脑电皮层及深部电极在癫痫外科中的应用
目的 探讨脑立体定向结合皮层及深部电极脑电监测在癫痫手术中的应用和价值.方法 对28例难治性痛痫患者采用螺旋CT导向,在立体定向指引下颅骨钻孔行双侧或单侧海马区深部电极植入,脑电监测对癫痫灶定位,根据手术中皮层电极及深部电极癫痫灶的定位、手术后疗效评价及术后脑电检查结果 ,探讨皮层及深部电极脑电监测在立体定向毁损癫痫灶手术中的应用和价值.结果 28例患者中有21例在毁损病灶前记录到棘波、棘-慢波、尖波或尖-慢波,毁损后有17例上述癫痫波完全消失,4例仍有散在的少许癫痫波;另有7例患者未记录到癫痫波,但表现为基本的节律异常,毁损病灶后好转.28例患者中胶质瘤8例,脑囊虫病5例,蛛网膜囊肿3例,软化灶4例,皮层发育不全2例,血管畸形2例,转移癌2例,炎症1例,胶质细胞增生1例,病灶直径在0.8～4.7cm.手术后24例痛痫发作消失,1例仍偶有癫痫发作,能够被口服抗癫痫药物控制.手术后患者无神经功能损害加重.结论 皮层及深部电极描记和立体定向方法相结合,既能明确癫痫灶的范围,又能以微侵袭的方法 切除癫痫灶,尤其适用于直径小于5cm的癫痫灶的切除.
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脑电皮层及深部电极在癫痫外科中的应用
目的 探讨脑皮层及深部电极脑电监测在癫痫手术中的应用和价值.方法 对11例难治性癫痫患者采用螺旋CT导向,行双侧或单侧海马区深部电极埴入,脑电监测对癫痫灶定位,根据手术中皮层电极及深部电极癫痫灶的定位、手术后疗效评价及术后脑电检查殚结果 ,探讨皮层及深部电极脑电监测在癫痫手术中的应用和价值.结果 满意7例;显著3例;良好1例,术后按术前剂量服用抗癫痫药物,其中6倒开始减量.结论 皮层及深部电板描记能明确癫痫灶的范围,以微侵袭的方法 切除癫痫灶,尤其适用于深部癫痫灶精确定位.
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小儿癫痫手术的麻醉处理
目的：分析小儿癫痫手术的麻醉处理。方法：抽选2012年2月至2014年3月，我院接收小儿癫痫手术患儿80例，回顾性分析麻醉处理过程。结果：80例小儿癫痫患儿均度过麻醉期，癫痫手术后生命指标均处于正常范围，恢复呼吸后送至监护室。结论：小儿癫痫手术前期评估患儿身体现状，制定针对性、合理化麻醉方案，术中认真观察患儿生命体征，及时处理异常现象，可确保患儿安全度过麻醉期，提高手术成功率。
