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18 F-FDG 符合线路显像与1 H-MRS在海马硬化中的应用
目的：比较18 F-FDG 符合线路显像与1 H-MRS 在海马硬化诊断中的应用价值。方法：回顾性分析42例临床诊断或疑诊颞叶癫痫（TLE）均行18 F-FDG 显像与1 H-MRS，并经手术治疗获得病理结果。结果：42例 TLE中病理证实33例为海马硬化，2例为脑外伤后改变，6例为皮层发育不良，1例为节细胞胶质瘤。33例海马硬化者18 F-FDG 显像病灶的检出敏感性为78.8％（26／33）与1 H-MRS（78.8％）比较差异无统计学意义（P ＞0.05）。18 F-FDG 显像联合1 H-MRS 对致痫灶的检出敏感性达97.0％（32／33）。结论：1 H-MRS 和18 F-FDG 显像对患者的定位诊断均具有很高的敏感性和准确性，可作为术前定位致痫灶的辅助检查，而1 H-MRS 和18 F-FDG 显像联合应用明显增加对致痫灶的定位敏感性。
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海马硬化相关的颞叶癫痫的短期和长期手术预后:与神经病理学的关系
海马硬化(Hippocampal sclerosis,HS)是接受手术治疗的难治性颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsy,TLE)患者中常见的病理类型.国际抗癫痫联盟(ILAE)近按细胞丢失的不同类型提出一个新的HS分类.研究旨在探讨HS不同类型之间的关系、病因、有HS的耐药性TLE患者术后短期及长期预后.213例术后病理诊断为HS的患者纳入此研究,每例至少随访2年时间.患者依照ILAE标准进行HS分类,并进一步分为单纯HS(Isolated HS,IHS)、HS伴皮质发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD IIIa)和HS伴其他病灶.将患者临床及病理特点与其以标准来评价的术后预后进行对比.主要发现如下:①1型HS癫痫病程较长;②80％ 以上患者短期和长期预后均在Engel I级,无论何种HS类型和相关病理学改变;③ 短期和长期的术后预后在完全无癫痫发作的患者(Engel Ia级)中较不令人满意,2型HS患者长期预后较1型更好;④ 无论HS为何种类型,伴有FCD的患者预后较差;⑤ 较短的癫痫持续时间与Engel Ia级预后有显著关联.研究结果表明HS类型与相关病理改变能预测术后复发风险的重要因素,而其他变量如癫痫持续时间也需要考虑.公认的神经病理学分类标准有助于识别术前预测因素,并有助于筛选可能从癫痫手术中获益的患者.
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微小RNA和伴海马硬化的内侧颞叶癫痫:人类海马全微小RNA组谱
内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy,mTLE)是一种严重的以反复癫痫发作为特征的神经系统疾病.mTLE通常伴有海马神经元变性导致的海马硬化(Hippocampal sclerosis,HS),它是与mTLE患者耐药性相关的常见的形态学改变.对mTLE+HS的认识不足使其治疗复杂化.mTLE+HS的潜在病理机制可能涉及异常的基因表达调控,包括涉及微小RNA (microRNA,miRNA)的转录后网络.miRNA表达调控在包括癫痫的多种疾病中都有报道.但是,mTLE+HS的miRNA谱暂未被完全了解,需要进一步解决.在此,为了揭示miRNA的异常表达,我们关注了33例mTLE+HS患者和9具对照者尸检的海马miRNA分析.研究中,通过联合两种不同的miRNA分析方法,以及下一代测序技术和miRNA特异性实时定量聚合酶链式反应,我们显著降低了技术相关的偏移(常见的是miRNA分析数据的假阳性).这些方法结合起来明确并验证了20例癫痫患者海马中miRNA的表达改变.在mTLE+HS患者中,有19例miRNA上调,1例下调.其中9种miRNA以往没有报道与癫痫有联系,19例异常表达的miRNA可能调节与癫痫相关的靶点和通路(例如:钾离子通道,y-氨基丁酸,神经营养因子信号传导和轴突导向).研究通过明确miRNA在mTLE+HS中表达,扩展了当前对mTLE+HS中miRNA介导的基因表达调控的认知,包括9个新发现的miRNA异常表达及其可能的靶点.这些发现进一步提升了基于microRNA的生物标志物或疗法的可能性.
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海马硬化与癫痫
难治性癫痫的患者常常伴有海马硬化,是耐药性癫痫的主要致病因素.海马硬化在长期复杂的癫痫发作过程中逐渐形成,两者之间的作用关系一直是癫痫领域的研究热点.现结合近年来国内外研究的新进展探讨海马硬化与癫痫之间的关系,为颞叶癫痫的临床诊疗提供新的思路.
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良性内侧颞叶癫痫的研究进展
颞叶癫痫(TLE)是指异常过度放电起源于一侧或双侧颞叶结构的癫痫,是常见的成人局灶性癫痫,也是常见的药物难治性癫痫.内侧(Mesial) TLE是TLE的主要类型,手术切除致痫灶是有效治疗方法.然而,部分患者的症状则较轻,并且能够在服用或未服用抗癫痫药物治疗的情况下达到无限期的缓解期,被认为是良性(benign) MTLE,此类患者经常有发热发作和癫痫的家族史.目前研究者认为MTLE可能与海马硬化和遗传因素有关,文章就bMTLE的研究进展进行总结,以提高临床对其认识.
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三年癫痫无发作患者减药后复发危险因素分析
目的 回顾性总结并分析抗癫痫药物(AEDs)治疗3年无发作癫痫患者逐渐减药及停药后复发的相关危险因素.方法 选取中山大学附属第一医院癫痫专科门诊随诊的癫痫患者,AEDs治疗至少3年无发作;在减药过程中或者停药的患者,每2个月随诊一次.入组标准:①确诊为癫痫,定义为间隔24 h以上的至少2次无明显诱发因素的癫痫发作;②在稳定的AEDs治疗下,连续3年达到完全无发作;③有减药的意愿,并能够按时回访;④脑电图(EEG)没有尖波、棘波、尖慢和棘慢复合波等癫痫波发放.癫痫复发及相关危险因素采用生存分析,包括:性别、起病年龄、癫痫发作次数、减药前癫痫无发作的时间、减药时间、减药后无发作时间(复发时间)、颅脑磁共振成像结果、癫痫控制前后EEG表现、发作类型(根据病史、长程视频脑电图分为全面性、部分性和多种发作形式)、病情稳定时AEDs的数量.Log-rank检验用于独立因素分析,Cox比例风险回归模型用于多因素回归分析.结果 共收集68例癫痫患者,其中男39例,女29例;复发率为23.5％.单因素分析和多重回归分析提示:多药治疗,海马硬化和减药时间与癫痫复发相关,为独立的危险因素,其风险系数为:0.861、2.223和2.137.结论 研究中复发率与其他报道一致.多药、海马硬化和减药时间,这3个危险因素在决定减药时需慎重考虑.因此推荐3年完全无发作的癫痫患者可以考虑减药,但如有海马硬化、多药治疗需慎重启动停药计划.
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构建海人酸诱导的内侧颞叶癫痫小鼠模型
目的 建立C57BL/6颞叶癫痫小鼠模型,观察其在行为学和病理学上的变化.方法 将C57BL/6小鼠随机分为空白对照组、0.9%氯化钠注射组(35μL/g)和海人酸注射组(12 mg/kg),进行单侧海马注射.注射5 d或5周后,取小鼠脑进行HE染色,观察海马病理结构改变;检测海马组织中mTOR通路标志物P-S6蛋白质表达量的改变.结果 (1)海人酸注射小鼠发生面部抽搐、双侧前肢痉挛等急性期癫痫持续发作和慢性期自发发作;(2)海马注射侧CA1、CA3神经元明显丢失,慢性期小鼠模型出现中齿状回颗粒细胞散布,符合海马硬化特征性病理改变;(3)小鼠海马组织中P-S6蛋白质的表达量在急性期(P<0.05)和慢性期(P<0.01)均上调.结论 单侧海马注射海人酸可成功建立C57BL/6小鼠内侧颞叶癫痫模型,可观察到与内侧颞叶癫痫临床表现类似的行为学、组织病理学上的改变.
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63例颞叶癫(癎)临床病理分析
目的 探讨颞叶癫(癎)的发病机制、临床表现和病理学特征.方法 结合临床、影像、HE和免疫组化方法对63例颞叶切除患者的资料进行回顾性分析.结果 63例患者均为难治性癫(癎),其中男性43例,女性20例.年龄小6岁,大67岁,平均年龄为25.17岁,癫(癎)发作时间从1个月至30年不等,平均为10.5年.63例中左侧颞叶切除病例标本23例(36.5％),右侧颞叶病例40例(63.4％).组织学类型:常见为FCDⅢa型共计33例(占52.3％),其次为FCDⅢb型共计14例(占22.2％),这其中大部分为低级别胶质神经元肿瘤.63例中FCDⅢC型仅见2例(3.1％),分别为动静脉畸形及海绵状血管瘤各1例.FCDⅢd型共6例(占9.5％),主要为产伤及外伤造成的瘢痕脑回.另见双重病变共3例(3.17％),2例为脑软化合并海马硬化(FCDⅢd+HS),1例为DNT肿瘤合并海马硬化(FCDⅢb+HS).63例中未见有FCDⅡ型.结论 在颞叶癫(癎)切除的手术标本中,海马硬化合并皮层发育不良为常见,且海马萎缩及硬化是引起癫(癎)的原因之一.手术切除后癫(癎)控制理想.其后依次原因有颞叶区肿瘤、瘢痕脑回及血管畸形合并FCD等.颞叶癫(癎)因其致病因素的特殊性,药物治疗常常无效,需要外科手术去除癫(癎)病灶达到治疗的作用.故外科手术不失为治疗颞叶癫(癎)的有效手段之一,而统一、规范、准确的病理分型有助于术后的进一步治疗.
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儿童颞叶中内侧硬化所致颞叶癫痫的MRI研究
目的对儿童颞叶癫痫进行前瞻性MRI研究分析,探讨儿童颞叶癫痫的MRI表现特征.方法对127例临床和脑电图检查诊断为颞叶癫痫的儿童进行MRI多序列成像,分析研究颞叶的形态结构、信号并判断海马有无萎缩性改变.结果 127例颞叶癫痫患儿中,9例(7.1%)海马有萎缩性改变,且在T2加权成像和液体率减恢复(FLAIR)成像上呈高信号.9例中,6例伴有海马受累同侧颞叶信号异常;3例伴有同侧颞叶皮层结构不良;1例伴有同侧颞叶萎缩.结论颞叶中内侧硬化是儿童颞叶癫痫的一个相对少见原因,受累侧海马MRI表现为萎缩和信号异常,同时常伴海马外颞叶结构受累.
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慢性颞叶癫痫后抑郁的基础研究进展
癫痫是一组不同病因所致的综合征,也是危害人类健康和生命的常见病、多发病,是神经病学的研究热点之一.据统计,癫痫在世界范围内的患病率在0.5%～1%,我国的癫痫患者人数在700万～800万.临床上较常见的癫痫类型是颞叶癫痫,研究较为广泛.慢性颞叶癫痫临床表现为慢性发作性颞叶功能异常,大多数属于药物难治性癫痫,具有发作难以控制、对抗癫痫药抗药率高、常伴有认知功能减退等特点,预后不良.部分病例病因明确,如海马硬化等,可考虑癫痫外科手术治疗.
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热性惊厥与伴海马硬化的癫痫
目的：回顾性分析伴海马硬化癫痫患者的临床资料，探讨热性惊厥与海马硬化的关系。方法507例癫痫患者由MRI证实伴海马硬化。根据儿童期是否出现热性惊厥，将患者分为两组：即热性惊厥组（ FS＋组）和无热性惊厥组（ FS-组），进一步将FS＋组分为1岁以内亚组和1～5岁亚组。采用卡方检验和t检验对两组和两亚组在性别、非热性发作起始年龄、热性惊厥年龄与非热性发作间的间隔时间、海马硬化出现的单双侧以及是否实施癫痫手术等参数进行统计学比较。结果507例患者中，热性惊厥史阳性者88例，占17.4％。癫痫非热性发作平均起病年龄FS＋组明显低于FS-组[（10.5±6.4）岁vs．（15.7±10.8）岁，P＝0.000]。实施手术治疗的比例FS＋组稍多于FS-组[37例（42.0％）vs．135例（32.2％），P＝0.051]。 FS＋组和FS-组及FS＋亚组在性别、海马硬化的单双侧等参数比较无统计学差异。 FS＋亚组在非热性发作平均起病年龄、FS年龄与非热性发作间的间隔时间、是否实施手术等方面无统计学差异。 FS＋组接受手术治疗的患者病程明显长于药物治疗者[（8.1±4.4）年vs．（7.1±6.9）年，P＝0.009]。手术治疗随访者中92.3％达EngelⅠ级。结论伴海马硬化的癫痫患者中儿童期出现热性惊厥史者，出现癫痫非热性发作的平均起病年龄明显早于无热性惊厥史的海马硬化癫痫患者；这部分患者可能进行癫痫手术治疗的预后更好。
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癫痫患者5572例病因分析
目的 回顾性收集5572例住院癫痫患者的临床资料,分析不同年龄段患者可能的病因并了解病因的构成.方法 收集2003年1月1日至2009年12月30日在我院癫痫中心就诊的住院癫痫病例5572例,根据国际抗癫痫联盟(ILAE) 2005年提出的癫痫诊断标准,由癫痫专科医师诊断为癫痫.依据病史、头部影像学及病理学资料将全部病例分为特发性、症状性、隐源性3类.参考ILAE 2001年癫痫相关疾病的分类,将症状性癫痫病因按脑外伤、围产期损伤、中枢神经系统感染、脑血管病、脑肿瘤、脑皮质发育畸形、神经皮肤综合征和其他病因进行分类.采用非参数分析的多样本秩和检验比较热性惊厥和癫痫家族史在癫痫病因中的作用及诊断价值.结果 5572例患者中,特发性66例,症状性2834例,隐源性2672例,分别占总体的1％,51％和48％.症状性癫痫患者中脑外伤822例、围产期损伤497例、中枢神经系统感染360例、脑肿瘤249例、脑血管病150例、脑皮质发育异常135例、神经皮肤综合征62例,其他559例.脑外伤、围产期损伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤和脑血管病为症状性癫痫前5位.隐源性癫痫中海马硬化(或海马异常)者744例.热性惊厥[特发性:15.2％(10/66)、症状性:6.5％(185/2834)、隐源性:9.4％(250/2672);x2=181.393,P=0.000]和癫痫家族史[特发性:83.3％(55/66)、症状性:1.1％(31/2834)、隐源性:0.4％(12/2672);x2=68.354,P=0.000]在不同病因中的比例不同,其差异有统计学意义.热性惊厥史在海马硬化中的比例高,家族史在症状性癫痫中以神经皮肤综合征比例高.婴儿、幼儿及儿童、青少年、成年和老年期的首位病因分别是围产期损伤、围产期损伤、脑外伤、脑外伤和脑血管病.结论 对5572例癫痫患者的病因分析提示特发性占1％,症状性占51％,隐源性占48％.脑外伤、围产期损伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤及脑血管病是主要的病因.
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海马硬化型癫痫的手术治疗
内侧颞叶癫痫是指颞叶内侧海马结构原发性病理改变引起的癫痫,常见原因有海马硬化、肿瘤、蛛网膜囊肿和皮层发育不良等[1-2].内侧颞叶癫痫的治疗以手术治疗为佳选择[3].我院2009年1月到2010年12月2年间,对13例内侧颞叶海马癫痫患者实施了前颞叶、海马、杏仁核切除手术,术后常规随访,疗效满意,现将病例资料总结汇报如下.
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伴海马硬化的内侧颞叶癫痫的症状学特点分析
目的 分析伴海马硬化的内侧颞叶癫痫患者的症状学特点及定侧价值.方法 对2011年1月至2012年6月行选择性内侧颞叶结构切除术后无发作的14例癫痫患者的症状学进行回顾性分析.结果 14例患者共记录57次癫痫临床发作,其中11次在睡眠中,46次在清醒期.10例有先兆发作,所有患者均有自动症发作,13例有植物神经发作心动过速,6例记录到头眼同侧偏斜,2例有头眼对侧偏斜,12例对侧上肢强直,4例头眼对侧偏转,5例有继发全身强直-阵挛发作,3例有发作后同侧上肢摸鼻或面部.结论 伴海马硬化内侧颞叶癫痫的主要发作表现:先兆发作→自动症发作→植物神经发作心动过速→对侧肢体强直发作,很少继发全身强直-阵挛发作.发作中单侧上肢自动定位于致痫灶同侧;单侧肢体强直及头眼偏转发作常定位于致痫灶对侧;发作中头眼一侧偏斜主要见于致痫灶同侧,而先兆发作无明确定侧价值.
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经皮层选择性海马杏仁核切除术治疗颞叶癫痫
目的 观察经皮层人路选择性海马杏仁核切除术对颞叶癫痫的治疗效果及风险.方法 20例单侧海马硬化性顽固性颞叶内侧癫痫患者,采用颞部开颅经颞中回侧脑室入路选择性海马杏仁核切除术治疗,随访至少1年以上,采用Engel分级量表进行针对癫痫发作控制效果的评价.结果 Ⅰ级结果15例,Ⅱ级结果3例,Ⅲ级结果2例,无明显持久性并发症,无手术死亡.结论 在严格筛选的颞叶内侧癫痫,颞部开颅经颞中回皮层人路选择性切除海马杏仁核术对治疗颞叶癫痫,安全有效.
关键词： 颞叶癫痫 海马硬化 选择性海马杏仁核切除术 -
颞叶局灶性皮质发育不良合并海马硬化致癫痫手术预后的影响因素
目的 探讨颞叶局灶性皮质发育不良(FCD)合并影像学表现不典型的海马硬化(HS)致癫痫患者手术预后的相关影响因素.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院功能神经外科术后病理学证实为FCD合并HS致癫痫患者的临床资料,共24例.患者术前MRI均无典型的HS表现.根据随访结果,Engel Ⅰ级为治疗成功组,Ⅱ～Ⅳ级为非治疗成功组.分析影响预后的可能因素.结果 术后随访24～70个月,平均42个月.17例FCD Ⅰ型患者中,治疗成功组有15例(15/17),非治疗成功组2例(2/17);7例FCDⅡ型患者中,治疗成功组有1例(1/7),非治疗成功组6例(6/7),差异有统计学意义(P=0.001).ⅠA与ⅠB型、ⅡA与ⅡB型患者预后差异无统计学意义.治疗成功组和非治疗成功组中,合并高热惊厥史的比例分别为4/16、7/8,全切除发作区的比例分别为16/16、4/8,差异均有统计学意义(P=0.008,P=0.007).两组间在性别、手术年龄、发作起始年龄、发作病程、术前发作频率、是否继发全面性强直阵挛发作、手术侧别、MRI是否显示颞叶病灶方面差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 FCD合并影像学表现不典型的HS致癫痫患者的手术预后与组织病理学亚型、是否有高热惊厥史、是否全切除发作区有关.
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小儿顽固性颞叶癫痫的病理特点研究
目的 研究小儿顽固性颞叶癫痫的临床病理学表现.方法 80例小儿顽固性颞叶癫痫患者行标准前颞叶切除术,切除组织送病理学检查.术后随访1-5年,根据Engel分级评估手术效果.结果 切除组织病理学表现以单纯海马硬化(26例)、良性肿瘤(20例)、局灶性皮层发育不良(10例)和海马硬化合并颞叶其他病变(9例)四大类型为主.癫痫发作控制结果提示EngelⅠ级58例,Ⅱ级11例,Ⅲ级6例,Ⅳ级5例.结论 小儿顽固性颞叶癫痫病理表现多样,以海马硬化、良性肿瘤和局灶性皮层发育不良常见；颞叶切除疗效肯定；病理类型与手术效果之间的关系仍待更多研究.
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不同手术入路治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫的比较
目的 比较常用的四种手术方式在治疗海马硬化性颞叶内侧癫痫(MTLE/HS)中的优缺点.方法 106例顽固性MTLE/HS患者中23例行经皮层脑室入路选择性海马杏仁核切除术；23例行经侧裂选择性海马杏仁核切除术；30例行前内侧颞叶切除术；30例行经颞下选择性海马杏仁核切除术.随访6个月-9年.采用Engel分级量表评价癫痫治疗效果,并比较并发症发生率.结果 四种术式在对癫痫发作的治疗效果比较上差异无统计学意义,无手术死亡,在并发症发生率方面差异无统计学意义.结论 对于经严格筛选的MTLE/HS,四种手术方式在疗效和安全性方面相当,可根据个人手术经验加以选择.
关键词： 海马硬化 颞叶癫痫 选择性海马杏仁核切除术 前内侧颞叶切除术 -
常规MRI图像纹理分析对颞叶癫痫海马硬化的诊断价值
目的 探讨常规MRI图像纹理分析对颞叶癫痫海马硬化的诊断价值.材料与方法 应用Mazda软件分析22例病理证实为颞叶癫痫海马硬化患者的术前斜冠状位海马T2 FLAIR图像纹理.采用3种特征选择方法[Fisher系数(fisher coefficient,Fisher)、分类错误概率联合平均相关系数(classification error probability combined with average correlation coefficients,POE+ACC)、交互信息(mutual information,MI),3种方法联合简称为FPM]提取患者双侧海马的纹理特征;4种统计方法[线性判别分析(linear discriminant analysis,LDA)、非线性判别分析(nonlinear discriminant analysis,NDA)、原始数据分析(raw data analysis,RDA)、主要成分分析(principal component analysis,PCA)]判别患者海马硬化侧与正常侧,结果 以错判率表示.同时由2名影像医师对22例患者的MR图像进行诊断.比较两种判断结果的差异.结果采用FPM选择方法及NDA统计学方法误判率小(2/44,4.55%),较影像医师的错判率(11/44,25%)低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 常规MRI纹理分析可为颞叶癫痫海马硬化的诊断提供可靠的客观依据.
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颅脑外伤后迟发性顽固性癫痫的病理与手术方式探讨
目的 探讨颅脑外伤后迟发性顽固性癫痫的发病基础及佳手术方式.方法 取21例因颅脑外伤后迟发性顽固性癫痫接受手术治疗切除的颞叶新鲜标本,详细描述皮质分层结构,观察细胞的形态、数量和分布,分析海马组织的结构及其他病变组织的病理特点.结果 颅脑外伤后脑叶软化灶和瘢痕增生是外伤性癫痫发生的病理基础,前颞叶切除标本常见的病理改变是海马硬化合并颞叶皮质细胞结构不良(15例,占71.4％).术后随访6个月～2年,疗效评价显示21例患者中疗效Ⅰ级14例、Ⅱ级4例、Ⅲ级3例;疗效满意66.7％(14/21),效果良好19.0％(4/21),疗效差14.3％(3/21).结论 颅脑外伤后迟发性顽固性癫痫常见的颞叶病理改变是海马硬化和皮质细胞结构不良,这两种改变常伴随出现.目前对于该类患者仍推荐采用病理灶切除+标准前颞叶切除术治疗.
