首页 > 文献资料
-
小儿脑性瘫痪合并癫(癎)的护理方法及其效果
目的 探究小儿脑性瘫痪合并癫痫的护理方法及其效果.方法 选取2012年7月至2014年9月收治40例脑性瘫痪合并癫痫患儿作为研究对象,随机分为观察组(采用优质护理)和对照组(采用常规护理),各20例.对比两组护理效果以及并发症的发生情况.结果 观察组临床护理总有效率(90.0％)明显优于对照组(70.0％),并发症发生率(40.0％)明显低于对照组(75.0％),差异均有统计学意义(P ＜0.05).结论 对脑性瘫痪合并癫(癎)患儿实施优质护理,能够有效地提高患儿的生存率、护理疗效、预后以及患儿的生命质量,降低不良反应发生率.
-
基于递归定量分析的癫(癎)脑电研究
目的 从非线性动力学的角度出发来分析正常脑电EEG与癫(癎)脑电的区别,提出利用递归定量分析方法对两种不同脑电信号进行定量分析.方法 首先在递归图原理基础上,利用符号动力学方法改进为排序递归图;然后利用递归定量分析方法(recurrence quantification analysis,RQA)量化参数——平均对角线长度;后分别对16组正常人与癫(癎)患者的脑电信号的α波用排序递归图定性法分析不同脑电的动力特性,再用递归定量分析来量化参数.结果 癫(癎)患者的脑电信号的排序递归图规律性更强,表示癫(癎)患者的脑电信号确定性更强.结论 利用递归定量参数可以完成对癫(癎)脑电的检测.
-
63例颞叶癫(癎)临床病理分析
目的 探讨颞叶癫(癎)的发病机制、临床表现和病理学特征.方法 结合临床、影像、HE和免疫组化方法对63例颞叶切除患者的资料进行回顾性分析.结果 63例患者均为难治性癫(癎),其中男性43例,女性20例.年龄小6岁,大67岁,平均年龄为25.17岁,癫(癎)发作时间从1个月至30年不等,平均为10.5年.63例中左侧颞叶切除病例标本23例(36.5％),右侧颞叶病例40例(63.4％).组织学类型:常见为FCDⅢa型共计33例(占52.3％),其次为FCDⅢb型共计14例(占22.2％),这其中大部分为低级别胶质神经元肿瘤.63例中FCDⅢC型仅见2例(3.1％),分别为动静脉畸形及海绵状血管瘤各1例.FCDⅢd型共6例(占9.5％),主要为产伤及外伤造成的瘢痕脑回.另见双重病变共3例(3.17％),2例为脑软化合并海马硬化(FCDⅢd+HS),1例为DNT肿瘤合并海马硬化(FCDⅢb+HS).63例中未见有FCDⅡ型.结论 在颞叶癫(癎)切除的手术标本中,海马硬化合并皮层发育不良为常见,且海马萎缩及硬化是引起癫(癎)的原因之一.手术切除后癫(癎)控制理想.其后依次原因有颞叶区肿瘤、瘢痕脑回及血管畸形合并FCD等.颞叶癫(癎)因其致病因素的特殊性,药物治疗常常无效,需要外科手术去除癫(癎)病灶达到治疗的作用.故外科手术不失为治疗颞叶癫(癎)的有效手段之一,而统一、规范、准确的病理分型有助于术后的进一步治疗.
-
难治性癫(癎)相关脑肿瘤及瘤样病变42例临床病理研究
目的 探讨难治性癫(癎)相关脑肿瘤及瘤样病变的临床病理特征.方法 对因难治性癫(癎)接受致(癎)病灶切除术并经病理诊断为脑肿瘤及瘤样病变的患者临床资料进行回顾性研究.结果 患者42例,平均发病年龄11.1岁,平均病程10.5年,头颅核磁共振检查多见异常信号表现(95.2％,40/42),多位于颞叶(76.2％,32/42).组织学分类多为节细胞胶质瘤(40.5％,17/42),肿瘤常伴有局灶性皮质发育不良(61.9％,26/42).免疫组化:21例CD34(+)、23例nestin(+).结论 难治性癫(癎)相关脑肿瘤及瘤样病变诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,nestin免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有一定的应用价值.
-
脑膜血管瘤病1例
患儿男性,12岁.近1个月反复口角抽搐、凝视伴间歇性头痛,拟诊为癫(癎)入院.6年前因手外伤曾引发一次口角抽动、口吐白沫、意识丧失约1 min,后未曾发作.CT示左颞叶血管性病变,动静脉畸形可能大(图1).MRI检查T1W、T2W平扫+T1W增强示左颞后偏下良性占位,海绵状血管瘤可能性大,动静脉畸形不能除外.术中见局部脑膜增厚、脑组织较硬,血管丰富.
-
西酞普兰治疗癫(癎)伴发抑郁38例患者临床观察
目的 评估西酞普兰治疗癫((癎))伴发抑郁的疗效.方法 选择癫(癎)伴发抑郁患者38例,根据年龄分为年轻组(26例)和老年组(12例),患者服用抗癫(癎)药同时.均加用西酞普兰20 mg/d,持续12周,观察西酞普兰控制抑郁症状的疗效.抑郁症状于第2、4、8和12周末通过汉密尔顿抑郁量表进行评估.结果 与用药前比较,两组患者用药后癫(癎)发作频率均明显下降,抑郁症状显著改善,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01).与老年组比较,年轻组患者仅用药第2周末抑郁症状下降更显著(P<0.05),其他3个时间点,差异无统计学意义(P>0.05).21例患者出现头痛、恶心、眩晕、嗜睡和疲乏等副作用.结论 通过西酞普兰治疗.患者的抑郁症状得到显著改善,癫(癎)发作频率下降.
-
脑梗死继发癫(癎)的研究进展
随着人口的老龄化,脑卒中及脑卒中后癫(癎)发作呈现出逐渐增加的趋势.脑卒中及其相关的癫(癎)已逐渐成为严重的神经系统疾病之一,引起了人们越来越多的关注.脑卒中被认为是老年期癫(痫)的常见原因,占年龄≥60岁老年人新发癫(癎)的35％以上,脑卒中和癫(癎)的共同存在,不仅加重了患者的神经系统损害,而且会导致焦虑、抑郁,影响预后.目前,有关脑卒中,特别是对脑梗死后癫(癎)发病率、危险因素、发病机制、发作类型、诊断、治疗等认识方面,仍然存在很多争议.为进一步提高我们对上述问题的了解,现就相关内容综述如下.
-
妊娠合并癫(癎)15例临床分析
目的探讨妊娠合并癫(癎)的风险以及适当的处理.方法回顾性分析我院1984年至2004年妊娠合并癫(癎)15例孕妇的病史,记录其年龄、产次、孕周、癫(癎)类型以及孕期发作情况、孕期的处理、分娩时情况、新生儿的情况等.结果妊娠合并癫(癎)的发生率0.06%.年龄20～29岁6例(40%),30～36岁9例(60%).初产妇14例,经产妇1例.＜37孕周1例,＞37孕周14例.66.7%的患者在20岁以前发病,33.3%的患者20岁以后发病.孕期发作频率增加者5例(33.3%),孕期发作频率减少者1例(6.7%),无变化者9例(60%)(7例患者孕期无发作).单药治疗的10例(66.7%);多药治疗的4例(26.7%);未治疗的1例(6.6%).新生儿Apgar评分均为10分,并且没有发现一例畸形.产后2例母乳喂养.结论患有癫(癎)的妇女建议孕前咨询.指导方针为孕前优化抗癫(癎)药物,稳定症状并加服叶酸.建议孕期密切监测血药浓度,及时调整用量.
-
惊厥患儿外周血单个核细胞核因子-κB表达和血清可溶性白细胞介素2受体及抗心磷脂抗体的变化
目的 探讨惊厥患儿外周血单个核细胞核因子(NF)-κB和血清可溶性白细胞介素2受体(SIL-2R)水平、抗心磷脂抗体(ACA)阳性率的变化及临床意义.方法 选择30例高热惊厥患儿、64例癫疴患儿及38例健康儿童,采用流式细胞术检测外周血单个核细胞NF-κB表达,采用ELISA法测定血清中SIL-2R水平及ACA阳性率.结果 癫(癎)全身发作组、部分发作组、高热惊厥组患儿外周血单个核细胞NF-κB的表达率分别为22.23%±5.31%、3.58%±1.54%、2.18%±0.91%,较健康对照组(0.44%±0.25%)明显升高,差异有非常显著性(P<0.01).癫(癎)全身发作组、部分发作组、高热惊厥组血清SIL-2R水平分别为(103.08 ±37.78)ng/ml、(64.56±14.36)ng/ml、(38.36±7.93)ng/ml,均高于健康对照组(22.22 ±7.30)ng/ml,差异有非常显著性(P<0.01);各癫(癎)组高于高热惊厥组(P<0.01);全身发作组高于部分发作组(p<0.01).癫(癎)全身发作组、部分发作组、高热惊厥组血清ACA阳性率分别为33.3%、28.6%和26.7%,均高于健康对照组5.3%,差异有显著性(P<0.01,P<0.05).结论 癫(癎)和高热惊厥患儿外周血单个核细胞NF-κB表达和血清SIL-2R、ACA水平异常,可能参与其发病过程.
关键词： 癫(癎) 核因子κB 可溶性白细胞介素2受体 抗心磷脂抗体 -
不同发作类型癫(癎)患儿血清抗心磷脂抗体变化及临床意义
目的 探讨不同发作类型癫(癎)患儿血清抗心磷脂抗体水平的变化及其临床意义.方法 采用ELISA法检测84例癫(癎)患儿治疗前后及38例正常儿童血清抗心磷脂抗体水平.结果 健康对照组、部分发作组、全身发作组及分类不明发作组血清抗心磷脂抗体阳性率分别为6.3%(2/32)、28.6%(8/28)、33.3%(12/36)、30.0%(6/20),各组比较差异有显著性(X2=9.98,P<0.05);部分发作组、全身发作组及分类不明发作组血清抗心磷脂抗体阳性率均明显高于健康对照组(P<0.01),癫(癎)不同发作类型组间比较差异无显著性(P>0.05).部分发作组、全身发作组及分类不明发作组癫(癎)患儿在治疗后血清抗心磷脂抗体阳性率明显降低,差异有显著性(X2=5.39,P<0.05;X2=14.40,P<0.01;X2=11.67,P<0.01).结论 癫(癎)患儿血清抗心磷脂抗体水平增加,提示癫(癎)发作中可能存在自身免疫异常;治疗后血清抗心磷脂抗体水平降低,为癫(癎)的有效防治提供重要依据.
-
儿童毒鼠强中毒血清心肌酶的变化
目的 探讨毒鼠强中毒儿童入院时血清心肌酶的变化及其临床意义.方法 采用速率法测定40例患儿入院时血清肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)浓度.采用气相色谱法测定入院时血中毒鼠强含量.统计入院前患儿癫(癎)发作次数,对血中毒鼠强浓度及癫(癎)发作次数与血清心肌酶浓度作相关分析.结果 入院前癫(癎)发作次数与血清CK、谷草转氨酶浓度呈正相关;入院时血中毒鼠强浓度与谷草转氨酶浓度呈正相关,与CK-MB浓度、CK-MB/CK比值无相关性.结论 入院时血清CK浓度增高主要由骨骼肌损伤引起;入院时CK、CKMB、LDH、HBDH浓度不能作为衡量心肌损害严重程度的指标.
-
不典型儿童良性部分性癫(癎)患儿癫(癎)性负性肌阵挛的临床和神经电生理研究
目的 探讨不典型儿童良性部分性癫(癎)(ABPE)患儿癫(癎)性负性肌阵挛(ENM)的临床和神经电生理特点及对治疗的反应.方法 对1998年1月至2007年9月在北京大学第一医院儿科就诊的17例伴ENM的ABPE患儿在视频脑电图(VEEC)监测下行直立伸臂试验,9例同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG).对ENM的临床、神经电生理特征及对抗癫(癎)药物(AED)的治疗反应进行分析.结果 本组起病早期均符合儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)的诊断标准,并已接受AED治疗.病程中出现手抖、掉物、点头、站立不稳等症状提示可能存在ENM.所有患儿均在VEEG监测时行直立伸臂试验并观察到ENM发作,与EEG对侧Rolandic区高波幅棘慢波发放同步出现.9例同时进行EMG记录,证实EEG的棘波与EMG的短暂肌电静息具有锁时关系.在出现ENM期间,原有的部分运动性发作频率及发作间期EEG放电明显增多,6例亦有不典型失神发作.部分患儿ENM的出现可能与加用卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥等药物或突然减停丙戊酸有关.丙戊酸、苯二氮革类药物及肾上腺皮质激素以不同方式联合治疗可消除多数患儿的ENM发作.结论 ABPE病程中可出现ENM.VEEG监测时行直立伸臂试验及同步EMG记录有助于确诊ENM.ENM的出现常伴有原有惊厥发作频率的增多及发作间期EEG的恶化.卡马西平等AED可能诱发ENM.丙戊酸、苯二氮革类药物及肾上腺皮质激素对消除ENM发作有效.
-
16例Rasmussen综合征的临床特征和治疗
目的 总结Rasmussen综合征(RS)的临床特征和治疗方法.方法 对16例RS患儿的临床资料进行分析,并对患儿的预后进行随访.结果 起病年龄1岁11个月～11岁6个月.均以癫(癎)发作为首发症状,主要的发作形式均为部分运动性发作.16例均进展为持续性部分性癫(癎).13例就诊时已有偏瘫,出现固定偏瘫的时间为起病后2个月～3年.14例出现不同程度的认知障碍.EEG背景双侧不对称性慢波;发作间期均有异常放电,其中一侧半球放电11例,双侧半球放电5例;16例均记录到发作期EEG,其中5例发作与EEG放电不完全同步.16例头颅MRI均显示一侧大脑半球或局部皮层萎缩,出现皮层萎缩时的病程为5个月～3年4个月.16例对抗癫(癎)药疗效均不佳,大剂量丙种球蛋白或皮质类固醇可使部分患儿癫(癎)发作短期减少.6例行功能性半球切除者,4例发作停止,偏瘫及认知功能逐渐改善.结论 RS的主要临床特征为难治性部分性癫(癎)、进行性偏瘫和认知倒退.EEG特点为背景双侧不对称慢波,发作间期放电可为一侧性或双侧性,临床发作同期与EEG放电可无明确相关性.头颅影像学特点为逐渐进展的一侧半球萎缩.该病药物治疗难以控制癫(癎)发作,功能性半球切除可改善发作并防止进一步脑功能恶化.
-
托吡酯治疗后癫(癎)患儿体重和血浆甘丙肽的变化
目的 探讨癫(癎)患儿托吡酯治疗后体重变化与血浆甘丙肽的关系.方法 对服用托吡酯的61例癫(癎)患儿用放射免疫法测定治疗前后血浆甘丙肽浓度和观察身高、体重变化,并以16例健康儿童作为对照.结果 ①服托吡酯后22例(36.1%)体重下降,该组甘丙肽浓度降低有统计学意义(t=2.91,P＜0.01).体重增加组甘丙肽变化没有统计学意义(t=1.67,P＞0.05).对照组甘丙肽变化无统计学意义(t=1.72,P＞0.05).②体重下降组中18例(81.8%)患儿食欲变差,与体重增加组相比,差异有统计学意义(x2=28.50,P＜0.001).③食欲差组甘丙肽浓度降低有统计学意义(t=4.84,P＜0.001),而食欲好组下降无统计学意义(t=1.04,P＞0.05).④癫(癎)患儿治疗后体重指数的下降[(17.48±2.22)kg/m2比(15.24±2.38)kg/m2]有统计学意义(t=8.628,P＜0.01).对照组是增加的.结论 服用托吡酯后部分癫(癎)患儿体重会有显著下降和食欲减退,同时伴有血浆中甘丙肽水平显著的下降.提示托吡酯治疗引起的体重降低和食欲减退可能与甘丙肽浓度降低有关.
-
Jeavons综合征的临床及脑电图特征
目的 探讨Jeavons综合征的临床及脑电图特点.方法 对9例Jeavons综合征患儿均进行视频脑电图( VEEG)监测,分析其临床、脑电图、治疗及预后.结果 9例中女8例,男1例.眼睑肌阵挛(eyelid myoclomia,EM)起病年龄为3～9岁,起病年龄通过主诉、追诉或VEEG监测而获得,病初3例误诊、2例漏诊.9例中7例病程中有全面强直阵挛发作( GTCS),其中5例此种发作仅有1次,5例GTCS为首次就诊原因.EM伴或不伴失神发作临床表现常比较轻微,VEEG监测时进行合眼及间断闪光刺激诱发试验有助于诱发放电及发作,其中合眼诱发作用强,EM发作期脑电图为广泛对称同步3～6 Hz棘慢波、多棘慢波阵发.治疗主要采用丙戊酸单药(6例)或联合其他抗癫(癎)药治疗(1例),左乙拉西坦、拉莫三嗪及托吡酯在治疗中也均有涉及,并有一定疗效.除2例失访外,7例随访时年龄为9～15岁,1例发作控制、1例发作可疑控制、4例发作减轻、1例发作仍频繁,前2例随访时智力正常,后5例中3例学习成绩差,2例智力有轻度落后.结论 Jeavons综合征是一种特发性全面性癫(癎)综合征,发作类型主要为EM伴或不伴失神.本病精确的起病年龄常难以确定,起病早期常易误诊或漏诊,病史结合VEEG监测并进行合眼及闪光刺激试验可确诊.丙戊酸及其他新型的抗癫(癎)药对治疗本病有效.Jeavons综合征是一种终生性的疾病,发作有时能得到很好的控制,发作控制不佳时对认知及智力会造成一定的损伤.
关键词： 眼睑肌阵挛 癫(癎) Jeavons综合征 -
葡萄糖转运子1缺乏综合征的临床特点与基因突变分析
目的 探讨葡萄糖转运子1缺乏综合征(GLUT1-DS)的临床与SLC2A1基因突变特点.方法 对6例GLUT1-DS患儿的临床表现、脑脊液、脑电图、头颅影像学、治疗与转归等临床资料进行总结；应用聚合酶链式反应与测序、多重连接探针扩增技术对SLC2A1基因进行突变分析.结果 本组6例,3例患儿为经典型GLUT1-DS,以早发惊厥为主要临床表现,3例患儿为非经典型GLUT1-DS,表现为发作性精神行为异常、意识障碍、共济失调等.5例患儿伴智力运动发育落后.6例患儿血糖均正常,脑脊液糖在1.10 ～2.45 mmoL/L之间,均降低,平均值1.68 mmol/L,脑脊液糖与血糖比值为0.16 ～0.51:1,均降低,平均值0.34.4例患儿脑电图正常,2例有局灶性或弥漫性(癎)样放电,其中一例同时有大量弥漫性慢波.3例头颅MRI正常,3例呈非特异性改变,其中1例呈轻度脑萎缩,1例双侧脑室饱满,1例左侧额、枕叶白质发育迟缓.6例患儿均存在SLC2A1基因突变,例1于第2外显子存在大片段缺失,例2至例6分别为c.741 G＞A(E247K)、599delA、761delA、c.1148 C＞A(P383H)、c.1198 C＞T(R400C).2例患儿行生酮饮食治疗,3例予增加饮食次数,疗效显著,1例放弃治疗.结论 GLUT1-DS临床症状多样,以癫(癎)及多种发作性的临床症状为主要表现,饥饿与疲劳可诱发临床症状的出现或加重,此特点为本病重要的临床诊断线索,而脑脊液糖与血糖比值的降低是本病为重要的临床诊断依据.GLUT1-DS是可治性的神经系统疾病,早诊断、早治疗可显著改善患儿的预后.
-
丙戊酸钠对中性粒细胞氧化代谢与机体氧化应激的影响
目的 探讨长期丙戊酸钠(VPA)口服抗癫(癎)治疗对癫(癎)患儿中性粒细胞氧化代谢及机体氧化应激的影响.方法 选择健康体检儿童30名与癫(癎)患儿26例.观察对照组与癫(癎)组患儿用药前、VPA治疗6个月、12个月后中性粒细胞活化率、刺激指数和血浆中性粒细胞髓过氧化物酶(MPO)活性,并检测血浆抗氧化酶系统超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性以及脂质过氧化代谢产物丙二醛(MDA)含量等氧化应激指标的变化.结果 VPA治疗后6个月与12个月患儿中性粒细胞活化率分别为(11.50 ±6.52)％与(14.31±5.76)％,均高于对照组(5.90±3.77)％与癫(癎)尚未服药时(7.42±3.15)％(P＜0.01)；刺激指数VPA治疗6个月(474.88±118.98)、治疗12个月(416.31±110.00)均低于对照组(544.83±140.83)与癫(癎)尚未服药时(535.23±111.55)(P＜0.05)；VPA治疗后血浆MPO活性、MDA含量均较正常对照组与癫(癎)尚未服药时高(P＜0.05或0.01)；SOD、CAT活性均较对照组与尚未服药时低(p＜0.05或0.01)；GSH-Px活性在各阶段患儿间差异无统计学意义.多元逐步回归分析显示服药疗程、中性粒细胞活化率与血浆MDA含量呈正相关(P＜0.05),血浆SOD活性与MDA含量呈负相关(P＜0.05).结论 VPA治疗致患儿中性粒细胞的活化与机体氧化应激之间具有相关性,而且治疗疗程可能是影响癫(癎)患儿氧化应激损伤的关键因素之一.
-
172例6～13岁就读于普通学校癫(癎)患儿的认知功能研究
目的 研究就读于普通学校6～13岁癫(癎)患儿的认知功能状况,分析影响认知功能的相关因素及其对患儿生活质量的影响.方法 癫(癎)组172例,接受普通学校或学前教育的不同类型的癫(癎)患儿,年龄6 ～13岁,正常对照组172例,年龄、性别及接受教育地域与癫(癎)组匹配,采用认知功能测试组套对癫(癎)组和正常对照组进行6项认知功能测试.采用癫(癎)患者生活质量量表QOLIE-31问卷测试,调查105例8岁以上癫(癎)患儿的生活质量.结果 (1)认知测试原始数据经性别、年龄及受教育地域调整后,癫(癎)组在瑞文推理正确数(8.6 vs.14.0)、选择反应时(620.4 ms vs.489.5 ms)、词语押韵(2796.9 ms vs.2324.4 ms)、简单减法计算正确数(28.6 vs.35.5)、数字数量大小比较(l002.4ms vs.803.1 ms)等5项认知测试原始分均低于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.01).癫(癎)组存在1项及以上认知功能损害者76例(44.2％),正常对照组25例(14.5％),差异有统计学意义(x2 =36.5,P ＜0.001).(2)61例新诊断癫(癎)患儿,其瑞文推理正确数(9.1 vs.13.8)、选择反应时(625.8 ms vs.474.5 ms)、词语押韵(3051.8 ms vs.2575.4 ms)、简单减法计算正确数(28.9 vs.35.3)、数字数量大小比较(942.4 ms vs.775.8 ms)5项认知测试原始分均低于正常对照组,差异有统计学意义(P＜0.01).(3)与癫(癎)疾病相关因素,如起病年龄、发作类型、疗程及情绪行为障碍共病等对患儿组的认知功能均无明显影响(P均＞0.05).(4)能进行生活质量评定8岁及以上癫(癎)患儿105例,其中既无认知损害亦无精神共病的患儿生活质量总分高(60.5±0.9),而既有认知损害亦存在共病组的患儿生活质量总分(54.6±1.5)低,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 近半数6 ～ 13岁在普通学校就读的癫(癎)患儿存在认知功能损害,即使新诊断尚未服用抗癫(癎)药物的患儿,与正常同龄儿童相比,其认知功能也明显低下.认知损害与起病年龄、发作类型、是否接受抗癫(癎)药物治疗及情绪行为障碍共病与否均无明显相关.癫(癎)患儿兼有情绪行为障碍及认知损害者,其生活质量低,值得重视并给予相应的干预和治疗.
-
肌阵挛患儿神经电生理的临床研究
目的 借助多项神经电生理技术观测不同起源和不同性质肌阵挛的临床-电生理特征.方法应用视频脑电-肌电多导记录(VEEG-EMG)、抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-lockedback averaging,JLA)以及短潜伏期躯体感觉诱发电位(SSEP),对32例肌阵挛发作患儿进行临床和多项电生理的实时联合分析及分类.结果 32例患儿的年龄为1个月～16岁,平均2.8岁,其中皮层性和皮层下性起源各14例,其他肌阵挛4例.(1)皮层性起源组:14例中11例主要表现局灶性或多灶性肌阵挛,3例还同时有全身性肌阵挛发作.11例呈非节律性,3例伴节律性肌阵挛.10例肌阵挛对声响、闪光或叩击肌腱等刺激异常敏感.肌阵挛同步EMG时程为10～52 ms.发作间期脑电图(EEG)有局灶、多灶、或全部性棘-慢波,或高度失律等多种异常.发作期EEG 8例可见全部性1～4 Hz(多)棘-慢波暴发,1例为多灶性1～2.5 Hz棘-慢波,1例无明显改变,其余4例部分肌阵挛发作伴有全部性2～3 Hz棘-慢波.JLA分析13例存在与肌阵挛相关的棘波,1例正常.10例SSEP检测中3例存在巨大皮层反应电位.(2)皮层下起源组:14例中8例为全身性,另6例伴多灶性肌阵挛发作,均为非节律性.对各种感觉刺激皆不敏感.同步EMG时程60～400 ms.间期EEG无恒定异常,包括背景活动正常6例,伴(癎)性放电者8例.9例发作期EEG无明显改变,5例部分肌阵挛发作期伴(癎)性放电.JIA分析12例无异常,2例虽有叠加后棘波,但与肌阵挛发作无锁时关系.14例SSEP皆正常.(3)未能确认起源组:同步EMG时程60～400 ms,EEG及SSEP均正常.根据多项电生理检测结果 ,确认本组32例患儿中,14例为癫(癎)性肌阵挛.结论 (1)对肌阵挛发作及其性质的判定不能仅靠发作间期和发作期EEG;(2)借助多项神经电生理技术,尤其JLA分析,能较好区分不同起源肌阵挛并确认肌阵挛的癫(癎)性质.
-
发作性睡病与癫(癎)共患的诊断与治疗分析
目的 观察发作性睡病与癫(癎)共患的临床诊断及治疗过程,提高对此类共患病例的认识.方法 分析2例发作性睡病与癫(癎)共患患儿临床资料、视频脑电图监测(VEEG)及多次睡眠潜伏期试验(MSLT)结果,其中1例进行了脑脊液下丘脑分泌素1水平的检测.结果 例1以癫(癎)性肌阵挛发作起病,半年后出现兴奋时猝倒和睡眠增多,多次MSLT阳性,脑脊液下丘脑分泌素1明显降低,诊断为伴猝倒的发作性睡病.丙戊酸治疗后癫(癎)发作控制但嗜睡症状加重,联合给予盐酸哌甲酯及盐酸氯米帕明治疗后睡眠增多和猝倒症状好转,癫(癎)无复发.例2以睡眠增多和猝倒起病,MSLT阳性,未接受正规治疗.2年后发作性意识障碍伴自动症,VEEG显示一侧颞区慢波和棘波发放,诊断为复杂部分性发作,奥卡西平治疗后发作控制,但发作性睡病症状依然存在.结论 发作性睡病与癫(癎)共患需根据临床症状、诱因、VEEG和MSLT检查进行诊断和鉴别诊断.抗癫(癎)药物可能加重嗜睡.在抗癫(癎)治疗控制癫(癎)发作的同时小剂量应用中枢兴奋性药物可改善嗜睡和猝倒症状.
