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致心律失常性右心室发育不良多层螺旋CT表现
目的：探讨多层螺旋CT（MSCT）对致心律失常性右心室发育不良（ARVD）的诊断价值。资料与方法对34例临床拟诊为ARVD的患者行右心室CT造影，按照国际ARVD诊断标准确诊16例ARVD，选取15例非ARVD患者作为对照。以长轴、短轴、四腔面进行多平面重组（MPR）观察心脏结构和形态改变，分析ARVD患者的MSCT右心室造影特征。结果16例ARVD患者均经MSCT正确诊断，其中右心室脂肪浸润14例，包括心尖部11例、下壁8例、前壁5例、漏斗部前壁5例、膈面3例、乳头肌4例、肌小梁和节制索6例、全右心室游离壁1例；右心室壁扇贝征5例；右心室过度小梁化16例；右心室壁变薄11例；室腔扩大16例。结论 ARVD的右心室MSCT造影图像具有一定的诊断特征性，右心室壁扇贝征和过度小梁化为其特征性影像学表现。
关键词： 心律失常性右心室发育不良 体层摄影术 螺旋计算机 -
致心律失常性左心室心肌病
常染色体遗传性疾病——致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)主要累及右心室,其部分心肌被脂肪或纤维脂肪替代并且存在右心室心肌电位不稳定.而新近发现一些起源于左心室的室性心律失常而发生猝死的病例,右心室形态正常而病变仅累及左心室,不符合心肌缺血及炎性疾病的改变,可能是与ARVC相似但不同于已认识的ARVC,是一种新的遗传性疾病——致心律失常性左心室心肌病(arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy,ALVC),本文对此作一综述.
关键词： 心肌疾病 心律失常 遗传性疾病 先天性 心律失常性右心室发育不良 -
家族性致心律失常性右室心肌病与微卫星遗传标志的连锁分析
目的研究探索致心律失常性右室心肌病(ARVC)家系与3个微卫星遗传标志的连锁关系,进行ARVC的基因定位.方法选择微卫星遗传标志D2S152、D14S252和D10S1664,对121例背景人群和5个中国人ARVC家系(家系编号1～5),用每个微卫星引物扩增家系和背景人群DNA的微卫星片段,在DNA手工测序电泳仪槽上进行恒功率变性聚丙烯酰胺凝胶电泳、银染、读取等位基因片段,在常染色体显性和隐性两种遗传模式下进行连锁分析.结果 (1)根据D2S152的连锁资料,在常染色体显性遗传模式下,1～5号家系的连锁值(Logarithm of odd ,LOD值)分别为2.17、 -0.59、 -∞(负无穷大)、-(表示此遗传模式下不支持连锁分析)、-∞,均为θ=0.在常染色体隐性遗传模式下, 1～5号家系的LOD值分别为-∞、-∞、-∞、-∞、0.18.(2)根据D14S252的连锁资料,在常染色体显性遗传模式下,1～5号家系的LOD值分别为-、-、-∞、-、0.在常染色体隐性遗传模式下,1～5号家系的LOD值分别为-∞、-0.81、-∞、-∞、0.09.(3) 根据D10S1664的连锁资料,在常染色体显性遗传模式下,1～5号家系的LOD值分别为-、-、0.54、-、0.60.在常染色体隐性遗传模式下,1～5号家系的LOD值分别为-、-∞、-∞、-∞、-∞.结论 (1)1号家系与D2S152的连锁值已达2.17,连锁与不连锁的可能性之比为150∶ 1,提示在D2S152附近存在ARVC的可能致病基因;排除3号家系与D2S152的连锁关系;需要收集更多资料才能决定2、4和5号家系是否与此位点连锁.(2)排除3号家系与D14S252的连锁,需要收集更多资料才能决定1、2、4和5号家系是否与此位点连锁.(3)5个家系与D10S1664的连锁关系都需收集更多资料.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 基因 连锁(遗传学) -
动态基质标测在致心律失常右室心肌病患者室性心动过速射频消融中的应用
目的探讨应用非接触球囊导管标测系统行动态基质标测,指导对致心律失常右室心肌病(ARVC)患者室性心动过速(室速)消融的价值.方法应用非接触球囊导管标测系统在窦律下对3例ARVC室速患者行动态基质标测,在确定室速的早激动点、出口部位和传导顺序后,寻找与室速相关的峡部并行线性消融.结果 3例患者存在3种不同形态的基质,分别位于右室流出道、右室前壁和右室前侧壁.共诱发5种室速,平均心动周期为(348±65)ms,其中3种室速起源于基质或基质边缘,2种室速的起源远离基质;1种室速经基质传导.5种室速全部消融成功.平均随访20个月,无心动过速发作.结论应用非接触球囊导管标测系统确定异常电生理基质有助于理解ARVC室速的发生机制和制定消融策略,行室速相关峡部的线性消融可有效治疗室速.
关键词： 导管消融术 心动过速 室性 心律失常性右心室发育不良 -
心电图评价致心律失常性右心室心肌病病变程度的临床价值
目的 分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者的病变程度与心电图表现之间的关系.方法 分析61例已确诊的ARVC患者,根据心脏核磁共振成像(MRI)检查结果,将其按病变侵犯部位分为右心室局部病变组、右心室弥漫病变组、双心室病变组,分析比较三组的心电图特征.结果 心脏MRI结果显示右心室局部病变组19例(31%),右心室弥漫病变组28例(46%),双心室病变组14例(23%).心电图正常者3例,三组中各1例.伴有Epsilon波的患者24例(39%)、V1～V3导联的QRS波时限≥110 ms的患者21例(34%)、V1～V3导联S波升支≥55 ms的患者17例(28%)、完全右束支传导阻滞的患者10例(16%)、病理性Q波的患者9例(15%),这些指标的发生率均随病变程度的加重而增高(右心室局部病变组＜右心室弥漫病变组＜双心室病变组).Epsilon波、V1～V3导联的QRS波时限≥110 ms、完全性右束支传导阻滞(RBBB)、病理性Q波的发生率在双心室病变组中要高于右心室局部病变组,且两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).V1～V3导联S波升支≥55 ms的发生率在双心室病变组中要高于右心室局部病变组,且两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05);在双心室病变组要高于右心室弥漫病变组,且两组间比较差异均有统计学意义(P均＜0.05).一度房室传导阻滞的发生率在双心室病变组中要高于右心室弥漫病变组,且两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).右心室局部病变组患者心电图T波倒置多局限于V1导联,右心室弥漫病变组和双心室病变组T波倒置多数表现于胸前导联V1～V3或超过V3导联的胸前导联、以及下壁导联.结论 心电图正常并不能排除ARVC.ARVC患者T波倒置在12导联心电图上具有很高的发生率,并且T波倒置在胸部导联的延伸与病变程度是相关的,T波倒置的范围可以提示ARVC病变累及的程度.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心电描记术 磁共振成像 -
致心律失常性右室心肌病七个家系调查
目的调查致心律失常性右室心肌病(ARVC)家系,提供国人ARVC的遗传学资料及家系成员的患病情况.方法调查就诊16例ARVC患者的家族史,包括询问家系成员病史,做心脏检查.根据欧洲心脏病协会的诊断标准作出诊断.结果16例患者中7例有家族史(44%),该7个家系中查出ARVC患者31例,平均年龄(38.9±15.0)岁.所有家系均表现为显性遗传.除先证者外,家系患者有症状者占19%.每个家系各有发病特点.右胸导联QRS波后部切迹在家系患者中多见.家系患者心室晚电位阳性者占74%.超声心动图显示3个家系的所有22例患者都有右室肌小梁增粗.右室的变化多集中于发育不全三角.病变部位室壁变薄伴有室壁瘤样收缩期膨出及运动障碍相当多见.病变严重者,右房、右室普遍扩大.结论国人ARVC多为显性遗传,有遗传异质性,临床表现复杂,多见于青壮年.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 遗传性疾病 -
非接触心内膜球囊标测系统指导瘢痕相关性室性心动过速标测和消融
目的运用非接触心内膜球囊标测系统(EnSite3000系统)对瘢痕相关性室性心动过速(室速)进行心内膜标测,探讨瘢痕相关性室速的电生理机制、标测和消融. 方法运用非开胸法建立心肌梗死后持续性单形性室速猪模型4只;同时选取致心律失常性右室心肌病(ARVC)合并室速患者2例,于左心室或左、右心室内各置入一EnSite3000球囊,分别构建左和(或)右心室的三维几何模型,确定心内膜瘢痕组织的部位、范围和边界,分析单形性室速的的激动顺序、关键部位和折返环路及与瘢痕组织的关系,并制定消融策略指导消融.结果 (1)EnSite3000系统准确标测出4只猪左心室心梗后瘢痕组织,其部位、大小及边缘等均与病理一致.4只猪共诱发出8种形态的单形性室速,系统标测出2种室速为左心室典型的"8"字形折返途径,1种室速早激动点位于左心室前侧壁瘢痕边缘.通过双心室球囊放置,准确标测到2只猪5种形态室速在双心室内的激动路?所有室速的关键位点均在瘢痕组织边缘或其中,6种室速位于左室,2种室速位于右室.可成功释放电流的3种室速消融有效,1种室速线性消融失败;4种室速因放电仅几秒钟即出现心室颤动,且反复出现,使消融难以完成因而未获成功.(2)2例ARVC患者的右心室流出道处均可标测到类似瘢痕组织的低电压区.1例患者诱发出2种类型的折返性室速,均消融成功,随访4个月无室速发作;另1例患者2种室速,消融失败后置入心脏复律除颤器.结论 EnSite3000 系统能准确标测到常规方法无法标测的室速相关性低电压区或瘢痕区域,确定瘢痕相关性室速的机制和关键位点,并精确导航,有助于提高瘢痕相关性室速的消融成功率,为此类室速的消融提供了较好的标测手段.如能结合消融方法和能源的改善,可望进一步提高这类室速的消融成功率.
关键词： 心动过室性 导管消融术 心律失常性右心室发育不良 心肌梗塞 -
致心律失常性右室心肌病患者Epsilon波的检出率
目的 探讨不同体表心电图记录方法对国人致心律失常性有室心肌病(arrhythmogenic right ventricular eardiomyopathy,ARVC)患者Epsilon波检出率的影响.方法 共人选ARVC患者32例,男性24例,女性8例,年龄18～70(42.3±13.3)岁.于安静仰卧位记录窦性心律情况下的标准12导联同步心电图(standard twelve leads electrocardiography,S-ECG)、右胸导联心电图(right precordial leads ECG,R-ECG)及Fontaine双极胸导联心电图(Fontaine bipolar precordial leads ECG,F-ECG)o Epsilon波判断标准为位于QRS波之后、sT段起始部的低波幅棘波、振荡波或平缓电位.结果 该组病例S-ECG、R-ECG及F-ECG对Epsilon波的检出率分别为37.5%、37.5%和50.0%,三种心电图记录方法之间Epsilon波检出率的比较差异无统计学意义(均为P＞0.05).其中1例Epsilon波仅见于S-ECG,3例仅见于R-ECG,5例仅见于F-ECG.S-ECG联合R-ECG的检出率为50.0%,S-ECG联合F-ECG的检出率为56.3%,三种记录方法的联合检出率为65.6%,S-ECG联合F-ECG的枪出率与S-ECG相比明显提高(P＜0.05),联合三种心电图记录方法的检出率与S-ECG相比有显著提高(P＜0.01).结论 联合使用S-ECG、R-ECG及F-ECG三种心电图记录方法,可以显著提高ARVC患者Epsilon波的检出率,且三种记录方法之间可以相互补充.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心电描记术 Epsilon波 -
31例致心律失常性右室心肌病的临床研究
目的 对致心律失常性右室心肌病(ARVC)作回顾性临床分析.方法 根据1994年欧洲心脏病协会的诊断标准选择确诊ARVC患者31例,分析临床表现、心电学特征及治疗方式,随访疗效.结果 31例中男性27例,女性4例,首次确诊年龄为19～58(34.7±9.4)岁.28例(90.3%)临床症状为心悸、头晕,13例(41.9%)具有晕厥史,3例(9.7%)以晕厥为首发症状,1例有猝死家族史.超声心动图和(或)核磁共振检查,29例表现为右心室扩大,其中2例合并左心室扩大.静息心电图表现为不同程度的T波倒置,主要发生在胸前导联;17例(54.8%)可见epsilon(ε)波;26例(83.9%)平均QRS时程≥110 ms,右胸导联QRS时程大于左胸导联,平均QRS波在V1～3和V4～5导联分别为(120.8±13.7)ms和(99.4±13.7)ms(P＜0.05);肢体导联低电压和Ⅰ度房室传导阻滞分别为13例(41.9%)和7例(22.6%).在31例患者中均记录到持续性室性心动过速(VT),其中15例(48.4%)为单形性,16例(51.6%)为多形性.经导管射频消融治疗者14例,即刻成功11例(78.6%),随访(18.3±10.2)个月,6例VT复发(54.5%);药物治疗17例,其中7例在置入心脏除颤器情况下用药,随访(35.6±19.0)个月,11例VT复发(64.7%),1例猝死.结论 ARVC青、中年起病,胸前导联T波倒置、ε波、V1～3导联平均QRS时程≥110 ms是其特征性心电图表现,经导管射频消融远期复发率高,药物预防远期效果不佳,心脏除颤器是值得选择的防治措施.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心电描记术 导管消融术 除颤器 植入型 -
致心律不齐性右室心肌病的MRI诊断
目的用心脏MR新技术评价致心律不齐性右室心肌病(ARVC)的MRI征象,探讨MR扫描技术.方法对15例临床、超声诊断或疑为ARVC的病人进行MR检查,使用GE Signa 1.5 T CV/i MR扫描系统,扫描序列包括黑血技术:双反转恢复快速自旋回波(double-IR FSE)和三反转自旋回波(triple-IR FSE)序列;白血技术:快速电影成像(fastcine)序列.扫描平面有短轴面、四腔面和长轴面.结果 10例诊断为ARVC,ARVC的主要MRI表现有:右室壁脂肪信号3例,右室壁变薄9例,右心室扩大6例,室壁瘤形成2例,右心腔内慢血流信号9例,右室射血分数降低6例,右房扩大3例.右室乳头肌和左室心尖部、室间隔前部累及2例.黑血技术可显示心脏解剖、形态及组织特性,白血技术主要了解心脏功能及心肌壁的运动,短轴面和四腔面显示病变较满意.结论 ARVC的MRI表现具有一定的特征,多序列、多平面成像的MR新技术对该病的诊断更准确、更可靠.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 磁共振成像 -
中国人心律失常性右心室发育不良或心肌病的临床特点
目的 总结分析中国致心律失常性右心室发育不良或心肌病(ARVD/C)患者的临床特征.方法 分析中国ARVD/C注册研究组收集的中国24个省市1994～2005年间发现的96例ARVD/C患者的临床资料,包括人口统计学、病史、家族史、临床表现、心电图(12导联、24小时动态心电图)和超声心动图以及治疗情况,部分患者接受右心室造影、心脏磁共振成像(MRI)和心内膜心肌活组织检查.结果 96例患者的平均年龄(37±15)岁,男性75例(78.1%);其中37例(38.5%)患者有晕厥病史,70例(72.9%)患者仅有心悸症状.14例患者(14.6%)因劳力诱发了猝死(SD),发生SD的年龄(34±11)岁,其中78.6%(11/14)为男性患者;55例患者(57.3%)心电图记录到起源于右心室(RV)的室性心动过速(VT).除1例患者外,其余95例(99.0%)超声心动图结果异常,主要为RV扩大;30例(31.25%)患者的心电图中可见epsilon波,47例(49.0%)患者V1～3导联T波倒置;有症状的室性心律失常患者接受胺碘酮(n=26)、美西律(n=21)、β阻滞剂(n=14)、维拉帕米(n=4)或采用其他抗心律失常治疗.31.52%的患者(29/96)应用抗心律失常药物治疗无效,19例患者接受射频消融治疗,但其中有11例患者出现VT复发.4例患者植入植入式心脏自动起搏除颤器(ICD).结论 根据国际工作组的诊断指标,在中国只有严重的ARVD病例才能被诊断;30%以上的患者应用抗心律失常药物的疗效很差,57.89%的患者应用射频消融治疗无效,需要植入ICD,但ICD植入率在中国仅占4.17%.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心肌疾病 流行病学因素 -
与时俱进,提高对新疾病的认识
随着科学的进步,对心血管疾病的认识在不断的深化,这包括对既往已知的疾病的进一步认识和发现新的疾病种类.后者进一步开阔了我们的视野,解释了更多的临床现象和事件.
关键词： 心血管疾病 心肌疾病 Brugada综合征 心律失常性右心室发育不良 -
致心律失常性右心室心肌病诊断与治疗
致心律失常性右心室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右心室发育不良/心肌病(ARVD/C)为欧洲运动猝死常见的病因.50%～70%的病例是家族性的[1],主要为常染色体显性遗传,外显率不一.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心电描记术 诊断 -
致心律失常性右心室心肌病临床表现与诊断
这篇综述是对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)在病因学、临床表现和诊断的更新.ARVC是一种常染色体显性遗传疾病,其典型症状为心悸、心源性晕厥和室性心律失常所致的心脏骤停.诊断的主要标准和次要标准基于2010年专家组修订的标准,从6个不同方面对检查结果进行评估.影像学在ARVC诊断中很重要,包括超声心动学和心脏MRI.心电图和信号平均心电图用来分析除极和复极的异常.室性心律失常被认为是诊断ARVC的一个主要标准.2010年专家组修订的标准(Task Force Criteria revised,TFC)也包括了ARVC家族史和相关突变的检查.
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致心律失常性右心室心肌病一例报告
1 病例资料男,21岁.因阵发性心悸、胸闷3年,加重12天入院.病人3年前因剧烈活动出现心悸、胸闷,无心前区疼痛、晕厥、黑蒙,至某医院就诊,诊断为特发性室性心动过速(室速),给予电复律治疗.出院后每于劳累、饮酒后出现心悸、胸闷,每次持续40分钟至3小时不等,有时静脉注射普罗帕酮70 mg约30分钟症状可缓解.无夜间阵发性呼吸困难,无双下肢水肿,平时运动不受限.近1个月发作2次,12天前饮啤酒后心悸发作,遂入我院,拟行射频消融治疗.既往体健.家族中祖父41岁时猝死,死因不详;父亲34岁时因"心肌炎"猝死.查体:发育正常,口唇无发绀.双肺无阳性体征,心前区无隆起,心界不大,各瓣膜听诊区未闻及杂音.心电图示:窦性心动过缓,Ⅰ度房室传导阻滞.心动过速发作时心电图QRS波群有两种形态.X线胸片未见异常.心脏彩超:左房40 mm,右房53 mm×46 mm,右室35 mm,右室前壁厚度变薄(3.8 mm),室壁动度略降低,右室射血分数0.45.心内电生理检查:右房程序刺激S1S2 500/450 ms,S1 500 ms即出现希氏束文氏传导,未发现房室结双径路;右室程序刺激S1S2 500/290/350 ms,S3 280 ms诱发室速,频率为270～330 ms,于自发室速时有3种QRS形态(见图1),排除束支折返性心动过速.结合病人心脏彩超结果,诊断为致心律失常性右心室心肌病(arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),给予胺腆酮0.2 g 1日3次治疗,建议病人安装可植入埋藏式除颤器.
关键词： 心肌病 心律失常性右心室发育不良 心动过速 室性 -
致心律失常性右室心肌病的超声心动图特点和误诊、漏诊分析
目的 总结致心律失常性右室心肌病(ARVC)的超声心动图特点,探讨超声心动图漏诊、误诊原因,提高诊断符合率.方法 回顾分析21例确诊为ARVC患者的超声心动图结果,临床诊断标准为2010年欧洲心脏病协会ARVC指南.根据指南中超声心动图诊断标准将患者分为超声确诊组、疑诊组、漏诊组及误诊组,分析各组超声表现,包括:右室壁运动、右室流出道内径(RVOTd)、右室面积变化率(RVFAC)、三尖瓣反流程度及肺动脉收缩期压力(PASP).结果 21例患者中,超声心动图确诊组15例(71.4％),疑诊组3例(14.3％),漏诊组2例(9.5％),误诊组1例(4.8％).确诊组具有ARVC的典型超声心动特点,表现为右室壁局部运动减低、无运动和(或)室壁瘤;伴有RVOTd扩张[平均内径(40±3)mm];RV FAC均＜33％[平均(21±7)％];均伴有三尖瓣反流,PASP正常范围[平均(27±9)mmHg,1 mmHg=0.133 kPa].疑诊组3例均表现为右室局部运动减低;1例单纯右室流出道增宽,2例右室流出道增宽及右室增大;三尖瓣轻度反流,PASP正常范围,33％ ＜RVFAC≤40％.漏诊组超声心动图结果正常.误诊组为扩张型心肌病超声表现.结论 ARVC的不同阶段超声心动图表现不同,对处于右心衰竭期的患者可以确诊,对早期、晚期患者的诊断需结合临床资料及其他检查以避免漏诊、误诊.
关键词： 超声心动描记术 心律失常性右心室发育不良 误诊 -
小心脏伴冠状动脉发育不良猝死1例报告
1 尸检资料死者,男性,26岁,与他人发生纠纷争执时突然倒地,神志不清,在送往医院抢救途中(约十几分钟内)死亡.据了解,死者生前身体健康,无心脏病史.死后13 h尸检.主要尸检所见:青年男性,身高168 cm,身体质量42 kg,发育正常,外观明显消瘦,背部及下肢见1.5 cm×0.1 cm、0.5 cm×0.5 cm两处表皮剥脱.解剖见心脏横径8 cm,质量150g;其余脏器形态正常,各脏器、组织肉眼未见机械性损伤征象.
关键词： 猝死 心脏 心律失常性右心室发育不良 -
致心律失常性右心室心肌病的造影诊断
目的 评价心血管造影术(angiocardiography,ACG)对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy,ARVC)的诊断价值和限度.方法 对11例临床确诊ARVC的患者行左心室、右心室造影,观察其形态及运动功能(特别是漏斗流出道、心尖小梁部以及下壁).结果 11例均行右心室造影,形态上表现为漏斗流出道扩张,其中7例为局限性扩张,3例为局限性扩张并囊袋状突出,1例为局限性扩张并叠盘状影;心尖小梁部8例叠盘状影,2例囊袋状突出,1例叠盘状影并囊袋状突出;下壁9例囊袋状突出,1例叠盘状影,1例囊袋状突出并叠盘状影.在运动功能异常方面,运动减弱明显,分别见于漏斗流出道8/11,心尖小梁部10/11,下壁10/11;其次为无运动,分别发生在漏斗流出道2/11,心尖小梁部1/11,下壁1/11.1例还另行左心室造影,表现为:小梁粗大,心尖囊袋状突起,切迹,室间隔光滑.结论 右心室造影,征象明确,只要抓住发育不良三角形态及功能变化,就能作出正确诊断.ACG是ARVC诊断和鉴别诊断的重要依据.
关键词： 心律失常性右心室发育不良 心血管造影术 诊断 -
致心律失常型右心室心肌病尸检1例
1 案例某男,20岁,某技校在读学生,平素体健(生前为校足球队运动员).死亡当天晚上18:30许与同学一起吃夜宵时喝了2瓶啤酒,2l:30左右到某歌厅唱歌至23:00许,后到某广场散步时突然向后倒下、昏迷,急送当地医院途中死亡.
关键词： 法医病理学 心肌疾病 心律失常性右心室发育不良
