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  • Ebstein畸形合并预激综合征手术治疗患者的护理

    作者:曹琴;陆小英;张婷婷

    报告Ebstein畸形合并预激综合征行手术治疗的术后护理经验.回顾分析15例Ebstein畸形合并预激综合征行手术治疗后的护理过程及效果,全组15例无术后早、晚期死亡,术后随访3个月至6年,无预激综合征复发,2例有三尖瓣轻度关闭不全.心功能Ⅰ级13例,Ⅱ级2例.均恢复正常的学习和工作.术后严密观察心律、心率变化,及时发现、正确处理心律失常;依据血流动力学监测结果积极用药治疗,促进心功能恢复;正确使用抗凝药物,加强抗凝宣教,是确保手术成功的重要环节.

  • 改良术式矫正Ebstein畸形

    作者:尤斌;陈英淳;梁宜武;柳克晔;张守科;许春雷

    目的 报告改良术式改善重症Ebstein畸形隔、后瓣下移明显、前瓣发育差、功能右室小、手术矫正困难者的手术疗效.方法 1997年6月至1999年8月用改良术式对8例Ebstein畸形施行了手术矫正(改良组).并与采用Hardy、Carpentier等术式矫正及三尖瓣置换共55例病人(对照组)的疗效进行了跟踪随访比较.结果 改良组无死亡,与对照组比较,术后心功能的恢复及三尖瓣反流的改善效果更好.结论 改良术式扩大了右心室形态及三尖瓣重建的手术适应证范围,使部分重症病人避免了瓣膜置换术的并发症.对隔、后瓣下移明显且前瓣发育不良的病人消除了术后三尖瓣反流并在保持左、右心室几何形态和功能方面效果显著.

  • 心室减荷术在Ebstein畸形矫治中的应用

    作者:钟前进;肖颖彬;王学锋;陈林;陈柏成;陈劲进;郝嘉

    目的应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例.方法 18例中男10例,女8例;年龄9月龄~54岁,平均(18.47±13.85)岁;体重8.5~80.0kg,平均(36.09±19.78)kg.按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例.手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术.结果全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者.13例随访1~53个月,心功能I级12例,II级1例.三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔-右肺动脉吻合口通畅.结论 Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左、右心室和三尖瓣的功能.

  • Ebstein心脏畸形139例手术治疗经验

    作者:张仁福;汪曾炜;朱洪玉;宫汉东;宋恒昌;谭丽丽

    目的总结Ebstein心脏畸形手术治疗的经验.方法回顾性分析1980年6月至2000年1月手术治疗139例Ebstein心脏畸形病人.其中行三尖瓣成形、房化右心室折叠和三尖瓣环DeVega成形111例,三尖瓣置换术27例,右心室发良不全行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术(ETCPC)1例.结果全组手术死亡12例(8.6%);近10年手术死亡率降至3.3%.成形组中10例再次行瓣膜置换术,均生存.结论对Ebstein心脏畸形应根据其病理解剖特征选择手术方案,轻型可选用三尖瓣成形术;中间A型可选用成形术,中间B型应慎重选择成形或瓣膜置换术;重型选用瓣膜置换术.

  • 加与不加人工瓣环Danielson成形术矫治Ebstein畸形的比较

    作者:杨毅;张健群;甘辉立;孔晴宇;王胜洵;郑斯宏;伯平;黄国晖

    目的 比较应用Danielson成形术与Danielson加人工瓣环矫治Ebstein心脏畸形的效果,以确定后者在治疗Ebstein心脏畸形中的作用.方法 2006年1月1日至2009年12月31日,31例10岁以上的青少年及成年A或B型Ebstein心脏畸形患者中19例采用单纯Danielson成形术矫治(A组),12例采用Danielson成形术加人工瓣环矫治(B组),回顾分析两组临床资料及治疗效果.结果 围术期A组死亡1例(1/19例),B组无死亡,组间差异无统计学意义(P=0.510).所有术后生存患者随访5~41个月,平均(23.0±18.5)个月.A组术后1年1例因中重度三尖瓣关闭不全再次行三尖瓣成形术后死亡;B组术后无晚期死亡,组间远期病死率差异无统计学意义(P =0.724).超声复查显示患者房化心室均消失;三尖瓣反流结果,A组轻度11例,中到重度7例,B组轻度2例,无中到重度,组间差异显著(P=0.026).心功能NYHA A组Ⅰ级11例,Ⅱ~Ⅲ级7例;B组均为Ⅰ级,P=0.024.随访期内B组的6 min步行距离(6MWD)显著优于A组[(415±41)m对(382±46)m,P=0.047].结论 Danielson成形术加用人工瓣环矫治有助于提高A或B型Ebstein心脏畸形患者的中、远期疗效.

  • 三尖瓣置换术后早期及晚期疗效

    作者:肖学钧;张镜方;吴若彬;李忠民;何竞功;罗征祥

    目的 总结三尖瓣置换术后早期及晚期疗效,并分析与早期病死率可能有关的危险因素.方法 行三尖瓣置换术23例病人中男11例,女12例;年龄12~56岁,平均27岁.其中三尖瓣下移畸形17例、先天性三尖瓣发育不全3例、风湿性病变2例、感染性心内膜炎1例.术前心功能Ⅱ级3例、Ⅲ级13例,Ⅳ级7例.结果 本组死亡3例,早期病死率13%.平均随访时间80个月(5~130个月),随访率95%.晚期死亡1例(5.2%). 1例于术后86个月时因生物瓣失功再次行三尖瓣置换;1例右房血栓.术后生存者心功能Ⅰ~Ⅱ级15例,Ⅲ级3例.多因素分析显示,心功能Ⅳ级(P=0.02)、严重腹水(P=0.001)及置换机械瓣(P=0.013)与术后早期病死率有显著相关.结论 三尖瓣置换术后早期及晚期效果良好.术前心功能Ⅳ级、严重腹水以及置换机械瓣对术后早期病死率有明显影响.

  • Ebstein心脏畸形外科矫治39例

    作者:余翼飞;朱朗标;李功宋;王冬青;苏鸿熙

    目的 总结Ebstein心脏畸形外科治疗经验.方法 回顾近18年收治Ebstein畸形39例,其中重型8例,中间型27例,轻型4例.采用改良Danielson法矫正畸形30例,其中19例同时行瓣环成形,3例行瓣叶修补,6例行瓣交界成形;单纯三尖瓣成形3例;Minale法修复1例;双向上腔静脉-肺动脉连接和三尖瓣成形1例;4例行三尖瓣置换.结果 2例(成形和换瓣各1例)术后早期死于右心衰竭(5.1%).成形术后三尖瓣功能正常27例(77.1%),轻至中度关闭不全5例(14.3%),中至重度关闭不全3例(8.6%).生存者随访0.5~18年,平均8.6年.33例心功能Ⅰ级,3例心功能Ⅱ级(成形2例、瓣膜替换1例),1例行人工瓣置换者术后顽固性右心衰竭,于1年后失访.结论 Ebstein畸形应尽早外科治疗.修复成形多能矫正畸形,重症者可同时行双向腔-肺动脉连接术.

  • 三尖瓣置换治疗Ebstein心脏畸形

    作者:李新民;张仁福;朱洪玉;宋恒昌;汪曾炜;宫汉东

    目的 确定Ebstein畸形病人瓣膜置换术的手术适应证.方法 31例5~46岁病人,其中10例曾接受过修复术,全部手术均在全麻体外循环下完成,4例心脏不停跳.分别置换生物瓣2枚,国产人工机械瓣膜13枚和进口人工机械瓣16枚;同时对其他合并畸形进行修复.结果 体外循环转流时间56~136min,27例主动脉阻断时间29~83min.12例病人手术结束时直视下测压,右心房压15.8/7.5mmHg(1mmHg=0.133kPa),右心室压26.3/5.3mmHg,肺动脉压21.8/13.5mmHg;死亡2例.结论 Ebstein畸形病人三尖瓣环明显扩大,三尖瓣隔瓣发育不良或缺如,而且下移过多,前瓣瓣叶或瓣下结构与右心室融合,影响前瓣的活动;或者前瓣虽然发育尚好,但过大的瓣叶已脱至右室流出道,影响血流动力学者,均应该施行三尖瓣置换术.

  • Ebstein心脏畸形42例外科治疗

    作者:梁志强;高夏;王平凡;何发明

    目的 总结Ebstein心脏畸形外科治疗的经验.方法 1996年1月至2006年4月,42例Ebstein心脏畸形行外科手术治疗.其中轻型3例,仅行三尖瓣De vega成形;中间型34例行房化心室折叠及三尖瓣成形术,3例同时作双向腔-肺分流术;重型5例行三尖瓣置换术;合并房间隔缺损或卵圆孔未闭均同期修补.结果 手术死亡1例(2.4%),41例顺利恢复(97.6%).39例得到随访,其中成形术后35例,瓣膜置换术后4例,随访时间2个月至10年,无高度房室传导阻滞及晚期死亡.成形组中,32例(91.4%)心功能恢复至Ⅰ~Ⅱ级,超声检查示三尖瓣无反流6例(18.8%),轻度反流19例(59.4%),中度反流7例(21.9%);3例(8.6%)心功能Ⅲ级,超声检查示三尖瓣重度反流.4例瓣膜置换术后心功能Ⅱ级.结论 Ebstein心脏畸形应首选房化心室折叠及三尖瓣成形术,部分右心室功能极差者同时行双向腔-肺分流,即11/2心室修复,对预防术后低心排,降低死亡率有重要意义.重症病例瓣膜畸形严重,应做三尖瓣置换术.

  • 心尖右心两腔观诊断小儿三尖瓣后瓣下移的方法探讨

    作者:蒋国平;叶菁菁;何瑾;彭学慧;赵镭;何或;杨秀珍

    目的 探讨超声心尖右心两腔观诊断小儿三尖瓣后瓣下移的方法.方法 超声在心尖四腔观以隔瓣为中心,探头顺时针方向旋转至心尖右心两腔观,在旋转中动态显示三尖瓣隔瓣和后瓣的下移程度,观察三尖瓣后瓣的形态、活动和位置.彩色多普勒超声显示三尖瓣反流口位置.结果 15例三尖瓣后瓣和隔瓣下移患儿,超声在心尖右心两腔观均可清晰显示三尖瓣后瓣下移的特征.除1例超声诊断三尖瓣隔瓣和后瓣下移而手术发现前瓣也有轻度下移外,超声与手术结果均相一致.15例患儿彩色多普勒均可显示三尖瓣反流口位置明显下移.结论 心尖右心两腔观是诊断三尖瓣后瓣下移的理想切面.彩色多普勒显示三尖瓣反流口位置下移是超声诊断三尖瓣下移的重要特征.

  • Ebstein畸形矫治术的麻醉管理

    作者:何军;张东亚;吴清玉;李之明

    本院2004年3月至2005年12月手术治疗Ebstein畸形患者22例,男女各11例,年龄3个月~52岁,体重5~80 kg.16岁以下患者诱导前肌肉注射氯胺酮6~7 mg·kg-1、东莨菪碱0.01 mg·kg-1,意识消失后静脉注射舒芬太尼1 μg·kg-1、泮库溴铵0.1~0.2 mg·kg-1麻醉诱导;16岁以上患者麻醉前30 min肌肉注射吗啡10 mg、东莨菪碱0.3 mg,口服安定10 mg,静脉注射咪达唑仑0.03~0.05mg·kg-1、依托咪酯0.2~0.3 mg·kg-1、舒芬太尼1~2 μg·kg-1、哌库溴铵0.08~1.0 mg·kg-1麻醉诱导.气管插管后行机械通气,维持呼气末二氧化碳分压(PET CO2)30~35 mm Hg.吸入1.0%~1.5%异氟醚,间断静脉注射舒芬太尼和哌库溴铵维持麻醉.连续监测心电图、有创血压、脉搏血氧饱和度、PETCO2、中心静脉压、体温和经食管超声心动图.术中麻醉管理要点为减轻右心室前、后负荷,避免肺血管阻力增加,保护心功能,维持血液动力学稳定.所有患者术后症状明显缓解,右心房内径、右心室内径低于术前,围术期无1例患者死亡.

    关键词: 爱泼斯坦异常 麻醉
  • 小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

    作者:郑景浩;高波涛;祝忠群;徐志伟;刘锦纷

    目的 评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果.方法 2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿,手术年龄9个月至16岁1个月,平均(4.9±4.3)岁,体重5.5~59.2 kg,平均(18.4±12.2)kg;104例行三尖瓣整形术(其中39例加行BCPS术),9例行姑息手术,2例行三尖瓣置换术.结果 死亡2例(病死率1.7%).术后113例患儿平均随访32.7个月(4~88个月),心彩超示:39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流,31例轻度反流、8例中度反流;64例未行BCPS的患儿中,三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度.结论 三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段,中远期随访效果良好;一个半心室修补术可作为常规附加手术.根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案,能有效降低患儿的手术死亡率.

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