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胆管消失综合征的再认识
胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS)病因较多,主要有先天性和遗传性疾病、缺血缺氧、肿瘤、感染、免疫紊乱、药物、特发性成人肝内胆管缺失症等因素.近年报道比较多的病因是淋巴瘤、HIV感染/AIDS和药物,有些VBDS病例较复杂,可能不止一种因素参与.VBDS的诊断需要肝脏组织学检查,肝组织角.蛋白7(cytokeratin 7,CK7)和CK19免疫组织化学检查有助于提高VBDS诊断的可靠性.VBDS的治疗主要是对症支持治疗、病因治疗、肝移植、熊去氧胆酸和免疫抑制剂的应用,糖皮质激素疗效不好或不良反应明显时可以试换用吗替麦考酚酯或他克莫司,重症病例强调包括血浆置换的综合治疗.
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胆管消失综合征研究
胆管消失综合征(VBDS)主要指多种因素包括先天性畸形、感染性、恶性病变、缺血性、免疫性、药物、特发性、中毒性引起的病理过程使肝内胆管树结构破坏而致肝胆管局灶或弥漫性消失,临床上出现胆汁淤积综合征.近年,随着肝移植手术的成熟和发展,包括VBDS在内的胆道并发症已逐步成为肝移植术后的重要并发症.对其病因、临床表现、诊断、鉴别及治疗的进展进行综述,为大可能避免其渐进过程和潜在致命结局,做出预防和早期诊断.
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原发性胆汁性肝硬化患者胆管消失综合征的临床病理分析
目的 总结合并胆管消失综合征(VBDS)的PBC患者与无VBDS的PBC患者临床、病理特点的异同.方法 总结105例肝穿刺活组织检查证实PBC患者的资料,根据肝组织病理分为VBDS组(28例)和无VBDS组(77例),分析症状、实验室检查及病理分期结果的特点.采用t检验、方差分析、Wilcoxon秩和检验、x2检验进行统计学分析.结果 VBDS组Mayo评分为(8.2±1.3),略高于无VBDS组(8.1±1.9),但差异无统计学意义(F=3.884,P=0.052);VBDS组TC(8±6)mmol/L高于无VBDS组(6±4)mmol/L,胆碱酯酶(5 226±2 054) U/L低于无VBDS组(5 861±2 759) U/L,差异均有统计学意义(F分别为4.453,6.468,P均＜0.05);VBDS组核孔蛋白复合体(gp210)阳性率(46％,6/13)高于无VBDS组(22％,12/54),特别是gp210强阳性率(39％,4/13)高于无VBDS组(20％,11/54);肝脏病理Ⅲ、Ⅳ期患者中胆管消失综合征的比例(61％,17/28)高于Ⅰ、Ⅱ期患者(39％,11/28).结论 原发性胆汁性肝硬化患者出现gp210阳性,特别是强阳性,胆碱酯酶、ALP、TBA明显升高,胆碱酯酶降低等情况,应警惕胆管消失综合征发生的可能性.
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误诊为药物相关性胆管消失综合征的药物性肝损伤1例
1病历摘要患者，女，68岁，因发现目黄、尿黄2年，加重伴乏力15 d入院。患者于入院2年前发现目黄、尿黄，无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛，无灰白便，食欲可，无乏力，未在意，1年前体检时发现肝功能明显异常，未行系统治疗，未监测肝功，15天前出现乏力，并伴有瘙痒，症状逐渐加重。入院查体：体温36.5℃，脉搏80次／min，呼吸18次／分，血压130／70 mmHg。一般状态尚可，无贫血貌，皮肤、巩膜中度黄染，未见明显蜘蛛痣，颈部淋巴结未触及明显肿大，无肝掌。
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34例胆管消失综合征的单中心诊疗经验
目的 探讨胆管消失综合征(VBDS)的病因及诊疗经验.方法 回顾性分析20年来成都市第六人民医院普外科经肝穿刺病理学检查确诊的34例VBDS患者的临床、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)、磁共振胰胆管造影术(MRCP)检查、病理及随访资料.结果 34例VBDS患者的平均年龄(35.5±6.3)岁,男女之比为2.1∶1,临床表现以黄疸、皮肤瘙痒为主要症状,常见病因有:先天性畸形、恶性病变、缺血因素、免疫因素、感染因素、药物因素、中毒因素、特发性等.早期治疗以激素及对症观察治疗为主,晚期需要肝移植治疗.随访1～18年,2例(5.9％)治愈,4例(11.8％)黄疸时好时发,11例(32.4％)长期轻度到中度黄疸,17例(50.0％)死亡.结论 VBDS成年人多见,多为后天因素所致;儿童少见,多为感染和先天性胆道发育不良.不同病因引起的VBDS预后和转归不同.早期干预预后较好,发展至终末期肝病需要肝移植.ERCP和MRCP结合临床有助于早期诊断.
关键词： 胆管消失综合征 诊断 内镜逆行性胰胆管造影术 磁共振胰胆管造影术 治疗 -
膈下逐瘀汤治疗胆管消失综合征验案1则
胆管消失综合征(VBDS)是一种罕见疾病,近年来随着肝脏穿刺术的广泛应用,确诊为此病的患者逐渐增多,引起了临床医师的重视.VBDS主要是指肝内胆管局灶或弥漫性消失,临床上以胆汁瘀积为主要表现的综合征,其病因及发病机制尚不明确,常见病因中包括发育、代谢和免疫学异常、血管病变、感染、淋巴病、药物等因素[1].
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药物相关性胆管消失综合征的临床病理特征
胆管消失综合征(VBDS)是由多种因素引起的肝内部分胆管树持续进行性破坏和消失为病理形态学特征,以胆汁淤积为主要临床表现的疾病.其中药物性肝损伤相关的胆管消失综合征(D-VBDS)是VBDS的重要病因之一,免疫紊乱或者免疫失衡可能是主要的发病机制.D-VBDS依据临床症状、血清学指标及病程演变分主要形式及次要形式两种临床类型,其不同的临床症状及病情演变是以综合多样的病理形态学为基础;其预后转归与胆管细胞的再生情况、胆管损伤数量、胆管损伤级别、胆管损伤波及范围、细胆管增生以及其他胆管分支代偿分流等替代途径多种综合因素有关.该病的临床结局呈多样性,多数患者停药之后预后较好,少数则导致胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭及死亡.由于其临床表现及生物化学指标改变与原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎相类似,需要临床医生予以鉴别.
