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短QT间期的心电图诊断标准探讨
目的:用2种已报道的诊断标准研究一组心电图短QT间期者所占比例,并比较2种方法的异同.方法:随机选取547例健康人,做常规12导联心电图,准确测量QT间期,根据RR间期(RR)和心率(HR)计算QT间期校正值(QTc)和QT间期预计值(QTp),以QT
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短QT间期并Brugada样心电图患者SCN5A突变的分子遗传学及电生理机制
目的 发现1例短QT间期合并Brugada样心电图患者,具有猝死家族史,报道其分子遗传及电生理机制研究结果.方法 通过DNA直接测序法进行候选基因突变筛查.对表达突变基因序列的HEK293细胞进行膜片钳分析,研究其生物学特性.结果 基因筛查发现患者SCN5A基因第2066位核苷酸G＞A杂合子错义突变,从而导致第689位密码子由精氨酸变成组氨酸(R689H).细胞膜片钳分析发现R689H突变型钠通道不能产生任何电流,提示R689H突变功能丧失.结论 首次发现SCN5A基因R689H杂合子错义突变导致蛋白功能丧失,以及短QT间期合并Brugada样心电图的重叠表型.
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儿童短QT间期综合征与恶性心律失常的预后研究
目的 探讨儿童短QT间期综合征(SQTS)与恶性心律失常的预后意义.方法 随机测量18例儿童常规12导联心电图(ECG)QT Fridercia(QTfc)和QT Nomogram(QTnc)间期,根据R-R间期(R-R)和心率(HR)计算QT间期校正值(QT Fridercia、QT Nomogram).QT Fridercia、QT Nomogram 间期≤300 ms为短QT间期,观察短QT Fridercia、QT Nomo-gram间期与恶性心律失常的关系.用奎尼丁、氟卡尼和除颤器(Implanted cardioverter-defibrillator)治疗观察其预后.结果 QT Fridercia≤300 ms发生心律失常为100%,QT Nomogram≤300 ms发生心律失常为100%;奎尼丁、氟卡尼可使QT间期值平均延长20 ms,减少恶性心律失常发生,P<0.05.单用奎尼丁、氟卡尼治疗2年内心律失常发生率QT Fridercia44.44%,QT Nomogram 44.44%;死亡率分别为11.11%、11.11%.除颤器治疗6例SQTS患者在2年的观察中无恶性心律失常发生和死亡率发生,P<0.05.结论 短QT间期与恶性心律失常有关;奎尼丁、氟卡尼能延长QT间期,可减少恶性心律失常发生;ICD能有效防止恶性心律失常的发生率和死亡率.
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短QT间期与恶性心律失常
有关长QT与恶性心律失常的关系已为大多数的学者所熟知,然而短QT作为一个新近发现的、与恶性心律失常发生密切相关的危险因素是近几年才引起医学界的广泛关注.众所周知,心肌细胞的动作电位时限和不应期无论是过度缩短还是过度延长都极易诱发心律失常,这已经在早年大量的基础和临床研究中得到了证实.现就该领域的研究进展作一简要介绍.
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短QT综合征的临床新认识
短QT综合征是新近被认识的一种单基因突变引起的心肌离子通道功能异常所致恶性心律失常的遗传性疾病,其主要临床表现为心悸、眩晕、晕厥或心原性猝死.心电图以ST段变短甚至缺失,T波形态异常,QT间期缩短为特征,常合并心房颤动、恶性心律失常(室性心动过速、心室颤动).本病发病率不高,但猝死发生率高,临床影响大.本文综述短QT综合征的定义和分型,发病机制、临床表现、诊断和治疗.
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Brugada综合征合并短QT间期
Brugada综合征已被学术界重视.近年人们开始认识到QT间期缩短的危害,已有零星的病例报告表明QT间期缩短与恶性心律失常有关[1,2].我们见到一例患者室性心动过速(室速)发作前,心电图同时存在Brugada缩合征型的ST段抬高和QT间期缩短的表现.
关键词： 短QT间期 Brugada综合征 -
肥厚型心肌病并短QT间期患者一例——临床和分子遗传学分析
目的 探讨国人肥厚型心肌病合并短QT间期患者临床和分子遗传学特征.方法 收集肥厚型心肌病并短QT间期患者的临床资料和血样标本,利用DNA直接测序法对10个候选离子通道基因(SCN5A、HERG、KCNQ1、KCNJ13、Kir2.1 (KCNJ2)、KV4.2、KV4.3、Kir3.1、KV1.5及CACNA1C)的外显子,及外显子和内含子交界区进行测序,寻找基因变异,并分析其发生心源性猝死风险.结果 收集到肥厚型心肌病并短QT间期患者1例,其父亲心源性猝死.心脏超声显示室间隔和左室后壁轻度增厚,左房轻度扩大.常规心电图显示QT间期缩短(QTc340 ms)和早期复极.Holter显示房性早搏、室性早搏.未发现10个候选基因的基因突变,发现4个基因多态性:即KCNQ1基因S546S(c.1638G＞A)；CACNA1C基因E1865K(c.5593G＞A)、T1870M (c.5609C＞T)及P1883P(c.5649A＞G).结论 首次报道国人肥厚型心肌病合并短QT间期患者,未发现其与心脏钠通道、钾通道及钙通道主要编码基因的突变有关.结合个人临床表现和家族史,患者需要严密随访,预防心源性猝死发生.
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短QT综合征的研究进展
短QT综合征(SQTS)是一种主要发生在年青人及新生儿的临床综合征.它以心电图上经心率较正的QT间期(QTc)小于340 ms为特征.临床表现主要有眩晕、心房颤动、心悸及晕厥的反复发作,甚至出现心脏性猝死,但也可无任何症状.分子遗传学基础研究证明SQTS是一种多基因遗传性疾病.目前已有3种与之相关的基因变异被确定:KCNH2(HERG)、KCNQ1及KCNJ2.埋藏式心脏转复除颤器(ICD)是迄今为止被证明唯一能有效预防SQTS猝死的治疗方法.另外,奎尼丁,丙砒胺可作为ICD的一种辅助治疗或可选择的治疗方法,在儿童及新生儿等ICD应用较困难的人群尤为重要.
