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右心室流出道瘤文献资料
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法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析
目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果.方法:回顾性分析我院2002- 01至2010- 06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果.结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年.12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄.4例合并中-重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压.心功能NYHA (2.7±0.7)级.12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT.合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽.2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道.围术期死亡1例.术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ~Ⅱ级,无再次手术病例.结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关.RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全.及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复.
