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解读首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》
2015年3月，Arthritis ＆ Rheumatology 杂志发表了《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》［1］，以下简称指南。该指南是迄今为止国际上关于 IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）诊治和管理的首个指导性意见，对指导 IgG4-RD 的临床实践有重要意义。
关键词： IgG4 相关性疾病 指南 共识 -
眼附属器淋巴造血组织增生性疾病临床病理分析
目的：探讨眼附属器淋巴造血组织增生性疾病的临床病理学特征。方法回顾性分析210例首都医科大学附属北京同仁医院眼附属器淋巴造血组织增生性疾病患者的临床资料和临床病理资料。结果①该组眼附属器淋巴造血组织增生性疾病中常见的是非霍奇金淋巴瘤(100例,47.6%),其次为炎性假瘤(45例,21.4%)和良性淋巴上皮病变(Mikuliczs 病,41例,19.5%)。②该组病变部分类型在发病年龄和性别上有特点,组织病理学上的表现有交叉。③该部位非霍奇金淋巴瘤中常见的为结外黏膜相关组织边缘区 B 细胞淋巴瘤(74例),眼附属器的结外黏膜相关组织边缘区 B 细胞淋巴瘤有其不同于其他解剖部位的该肿瘤的特点。④免疫组织化学染色在该部位淋巴造血组织增生性疾病的诊断和鉴别诊断中有非常重要的作用。⑤眼附属器的 IgG4相关性疾病(10例)的诊断和临床病理表现有其独有的特征。结论眼附属器淋巴造血组织增生性疾病是一类比较常见的疾病,其在发病年龄、性别等临床表现和组织学类型上都具有明显的临床病理学特征,掌握这些对临床病理诊断将提供较大的帮助。
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血清 IgG4水平在 IgG4相关性疾病及风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值
目的：评价血清 IgG4浓度在 IgG4相关性疾病（IgG4-RD）及风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值。方法选择2014年1月至2015年1月 IgG4-RD 患者43例，风湿免疫性疾病患者219例。通过免疫散射比浊法对所有患者血清 IgG 及 IgG4浓度进行测定，并对各组疾病患者的检测结果进行比较。以血清 IgG4测定值绘制ROC 曲线，确定其佳临界值并评价其诊断 IgG4-RD 的价值。结果 IgG4-RD 患者血清 IgG4水平与风湿免疫性疾病各组患者的血清 IgG4水平比较差异有统计学意义（P 均<0.01）。通过 ROC 曲线分析，IgG4-RD 患者血清 IgG4浓度为12.2（4.8~15.7）g/ L，而 IgG4增高>1.4 g/ L 的比率为95.3%，且当 IgG4浓度为2.26 g/ L 时，其 Youden 值大。即该诊断临界值为2.26 g/ L，敏感度为99.6%，特异度为97.5%，曲线下面积（AUC）为0.997。此外，风湿免疫性疾病中 RA 组血清 IgG4浓度为0.7（0.4~1.3）g/ L，SLE 组为0.3（0.2~0.5）g/ L，两组比较差异有统计学意义（U =5920，P <0.01）。结论血清 IgG4不是 IgG4-RD 的特异指标，不能仅凭血清 IgG4升高这一指标来对 IgG4-RD 进行诊断。2.26 g/ L 是能较好地诊断 IgG4-RD 及对风湿免疫性疾病进行鉴别诊断的血清 IgG4升高的临界值。
关键词： 血清 IgG4 水平 IgG4 相关性疾病 风湿免疫性疾病 鉴别诊断 -
IgG4相关性疾病腹部影像学表现
目的：研究IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及腹部组织器官的影像学表现。方法：回顾性分析18例IgG4-RD患者临床及影像学资料。结果：18例患者中。10例确诊为自身免疫性胰腺炎，6例胰腺弥漫性肿大，2例胰头局限性肿大，2例呈混合性肿大， MRI平扫T1WI信号减低，T2WI信号增高，增强后动脉期病灶不均匀降低，后渐进性延迟强化。6例病灶周围见“胶囊样”包壳。12例为IgG4相关性胆管炎，10例胆总管下段壁均匀增厚伴持续强化，2例肝门部胆管壁增厚，肝内胆管扩张。3例同时伴有胆囊壁增厚。2例肾脏受累，CT平扫为肾实质内小类圆形或楔形低密度结节，MRI平扫T2WI为稍低信号，增强后病灶强化程度低于正常肾实质。2例腹膜后纤维化，表现为腹膜后轻度延迟强化的软组织影。1例腹主动脉管壁增厚，持续强化。1例肠系膜血管根部片絮状高密度影。结论：IgG4-RD患者腹部组织器官病变具有相对特征性的CT和 MRI表现，对于确诊IgG4-RD有重要的临床意义。
关键词： IgG4 相关性疾病 腹部 体层摄影术 X 线计算机 磁共振成像 -
肾上腺皮质激素助减剂治疗 IgG4相关性疾病一例
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及 IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD 作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识，但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD 患者的诊治经过，为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。
关键词： IgG4 相关性疾病 激素 甲氨蝶呤 治疗 -
IgG4相关性疾病胸腹部 CT、MRI 影像表现
目的：分析 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的影像特征,提高对 IgG4-RD 的影像诊断水平。方法回顾性分析临床诊治的11例 IgG4-RD 的患者影像资料,包括 CT 增强扫描5例,MRI 增强扫描9例,胸部高分辨 CT 7例,MRCP 4例。结果(1)胰腺受累11例：8例胰腺弥漫性肿大,2例胰头局限性肿大,1例萎缩,4例有封套征,5例胰管呈弥漫性不规则狭窄；(2)胰腺外受累包括：胆管受累6例；肺间质改变2例；双肾受累1例,腹膜后纤维化1例；腹膜后淋巴结肿大1例,胰周淋巴结肿大2例,肝门区淋巴结肿大1例,纵隔淋巴结肿大2例。结论认识 IgG4-RD 多器官受累的影像表现,有助于早期诊断。
关键词： IgG4 相关性疾病 自身免疫性胰腺炎 计算机体层成像 磁共振成像
