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儿童系统性硬化的治疗
系统性硬化是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织疾病.近年来系统性硬化的治疗有了较大进展.该文就抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗等几方面进行了分述,并介绍了一些有前景的新治疗方法.
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系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习
目的 分析系统性硬化症肾危象的临床特点.方法 观察近年我院收治5 例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习.结果 5 例中女性4 例,男性1 例,平均年龄51 岁,平均病程22.2 月.临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1 例患者有肌痛肌无力.1 例有肺间质纤维化,2 例有肺动脉高压,1 例有肺动脉高压和肺间质纤维化.5 例均有高血压和肾功能不全.4 例经肾穿刺活检诊断,1 例根据临床症状诊断.5 例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3 例经治疗后病情好转,2 例死亡.结论 系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断.
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系统性硬皮病肾危象患者的循证护理
探讨系统性硬皮病肾危象的综合护理措施.成立循证护理小组,确定患者存在的主要护理问题,如雷诺现象、高血压、焦虑、抑郁等.通过检索相关文献,采取了针对性护理措施,患者病情好转后出院.
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系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展
以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象,但随着血液净化治疗的进步,处理肾危象已经不再是那么高不可攀.目前系统性硬化症严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压,其在系统性硬化症中的发病率高达10%～30%,在局限性系统性硬化症中甚至更高,系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40%～55%[1].这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究,取得了一些有开创意义的成果.
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系统性硬皮病肾危象2例病因分析
报告2例系统性硬皮病肾危象.2例患者均有系统性硬皮病病史,在接受治疗的过程中,1例因发生过敏性休克、1例因自行骤减糖皮质激素导致系统性硬皮病症状加重,并出现肾功能衰竭.肾脏穿刺组织病理检查示:肾小球硬化,肾小管坏死,小血管内膜增厚伴硬化.经文献分析显示过敏性休克、骤减糖皮质激素可能分别足硬皮病肾危象的诱发因素之一.
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系统性硬化症合并肾危象1例临床护理
系统性硬化症(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,是除皮肤受累外,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病,10％～15％的弥漫性SSc和1％～2％的局限性SSc患者可发生肾危象[1].硬皮病肾危象(SRC)是SSc引起的致死性并发症之一,常见于早期和皮肤硬化迅速进展的患者,以恶性高血压、进行性肾衰竭为特征性临床表现[2].硬皮病肾危象患者预后差,病死率高,护理难度大.我科于2014年10月收治1例SSc合并肾危象的患者,经较大剂量的血管紧张素转换酶抑制剂(AECI)治疗、血液透析治疗、对症支持治疗及精心护理,患者的病情得到有效控制并顺利出院.现报告如下.
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系统性硬化症肾危象合并血栓性微血管病3例临床分析并文献复习
目的 分析系统性硬化症肾危象(SRC)合并血栓性微血管病(TMA)的临床特点.方法 收集2010年1月～2015年11月诊治的SRC患者4例,其中3例合并TMA,回顾性分析其临床资料,并对相关文献进行复习.结果 3例中女2例、男1例,年龄分别为59、67、76岁;SSc病程分别为1、2、13年,1例男性为弥漫型、2例女性为局限型,SRC罹患时间为2～4 d.3例均有急剧血压升高、肾功能不全、乳酸脱氢酶升高、血小板减少,外周血可见破碎红细胞,2例Coomb′s试验阴性.3例均予以血管紧张素转换酶抑制剂,行连续肾脏替代疗法、静脉输注新鲜冰冻血浆、血浆置换各1例.治疗后病情均好转,1例1年后死亡.结论 SRC合并TMA并不少见,进展较快,病情凶险,应及早判断;治疗除应用血管紧张素转换酶抑制剂外,要进行肾脏替代治疗,必要时输注新鲜冰冻血浆.
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硬皮病肾危象1例并文献复习
系统性硬化病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统.硬皮病肾危象(scleroderma renal crisis,SRC)是系统性硬化病内脏损害中危急的并发症之一,多数预后不良.现报告1例SRC,并进行文献复习.
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硬皮病肾危象3例报告
例1,女,42岁.以雷诺现象3年,渐进性皮肤变硬25年,头痛、视力下降2d于2000-01入院.3年前双手遇冷后变白、变紫未治疗.近25年来四肢末端皮肤渐进性变硬变紧.
