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硬皮病和干燥综合征患者的自身抗体
硬皮病的自身抗体硬皮病是一种原因不明的结缔组织病,临床上以胶原纤维沉积、硬化导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,内脏器官包括消化道、肺、肾脏和心脏等结构和功能异常为特征.根据皮肤病变范围以及内脏器官是否受累分为局限性硬皮病和系统性硬皮病.局限性硬皮病以局部皮肤病变为主,不累及内脏器官;系统性硬皮病又称系统性硬化,除有皮肤病变外,常可累及内脏,属于弥漫性结缔组织病.局限性硬皮病无特殊自身抗体.
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心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现和诊断
系统性硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征并侵及内脏造成弥漫性血管病变的结缔组织疾病,该病虽然患病率低,但病因不确定,病理过程的复杂不确定,心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖,或被误诊为有相似特征的疾病.临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标,使早期诊断困难,且多合并心、肺和肾的病变,预后不良.因此有必要加强系统性硬皮病累及心血管系统的认识.
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中西医结合治疗系统性硬皮病1例
目前系统性硬皮病病因不明,西医疗效欠佳,本文通过一则典型病案,介绍其治疗方法及用药特点,从而探讨中西医结合治疗本病的优势,以提高临床疗效.硬皮病是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,其中不但侵犯皮肤,亦累及内脏多器官系统者为系统性硬皮病[1].对于系统性硬皮病的治疗,西医目前尚无特效药物,其治疗方法主要包括:抗纤维化药物、免疫抑制剂、血管活性药物、维A酸类、自体造血干细胞移植、伊马替尼及光疗等[2].
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从经从络治疗系统性硬皮病
系统性硬皮病(以下简称本病)是以皮肤及内脏器官纤维化为特征的结缔组织疾病。笔者在临床实践中观察到本病的发生、发展与中医的经络密切相关。
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基于Fli1调节的补肾益精法对硬皮病小鼠EndMT的影响
目的 研究补肾益精法中药复方通过干预Fli1表达调控TGF-β信号,抑制系统性硬皮病血管内皮细胞内皮间质转化(endothelial to mesenchymal transition,EndMT)的机制.方法 采用博来霉素构建硬皮病小鼠模型,分为正常组、模型组、黄芪甲苷组、中药复方组、Fli1 siRNA+中药复方组,其中正常组不予造模.分别采用HE、Masson染色检测小鼠皮肤血管与胶原,采用实时荧光定量聚合酶链式反应法检测各组小鼠皮肤组织Fli1、VE-cadherin和FSP-1 mRNA表达水平;采用蛋白印迹法(Western Blot)检测各组小鼠皮肤组织Fli1、VE-cadherin、FSP-1蛋白表达水平.结果 成功建立硬皮病小鼠模型, HE 染色与 Masson 染色结果显示:中药复方组显著降低小鼠皮肤厚度(P<0. 01),胶原纤维减少,血管增多,提示中药复方能改善小鼠皮肤纤维化程度及保护血管;QPCR结果显示:补肾益精中药复方能提高Fli1 mRNA、VE-cadherin mRNA表达,降低FSP-1 mRNA表达.Western Blot结果显示:补肾益精中药复方能提高Fli1、VE-cadherin蛋白表达,降低FSP-1蛋白表达.结论 补肾益精法中药复方通过上调Fli1表达,抑制血管内皮间质转化.
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温阳化浊通络方含药血清对硬皮病成纤维细胞胶原分泌和TGF-β1表达的影响
目的:运用血清药理学方法,探讨温阳化浊通络方对系统性硬皮病(SSc)皮肤成纤维细胞胶原分泌和转化生长因子β1(TGF-β1)的影响.方法:对SSc患者分别采用强的松(每日20 mg)和青霉胺(每日0.25 g)西药组),温阳化浊通络方每日1剂,分早晚2次服用(中药组),西药加中药(中西药结合组)治疗1个月后,制备含药血清,加入皮肤成纤维细胞培养体系中.培养72 h后,采用比色法和ELISA法分别测定成纤维细胞培养基中羟脯氨酸(Hyp)和TGF-β1含量.结果:与对照组相比,浓度为5%,10%,20%的西药组、中药组、中西药结合组含药血清均能明显抑制正常人和SSc皮肤成纤维细胞胶原分泌(P<0.05或P<0.01);与西药组相比,中西药结合组抑制作用更加明显(P<0.01).浓度为5%,10%,20%的西药组、中药组、中西药结合组含药血清能显著抑制SSc皮肤成纤维细胞TG-Fβ1的表达(P<0.01),且中西药结合组比西药组的抑制作用更强(P<0.01).同时,对照组SSc皮肤成纤维细胞培养基中胶原含量与TGF-β1呈直线正相关性(r=0.895,P<0.05).结论:温阳化浊通络方能有效减少体外培养的SSc皮肤成纤维细胞胶原和TGF-β1的分泌,可能是其治疗SSc的药理作用机制之一.
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针灸配合局部注射治疗局限性硬皮病10例
硬皮病中医称之为"皮痹",是以皮肤肿胀、硬化、后期发生萎缩为特征的皮肤病,可局限于某一部位,亦可累及全身,临床上分局限性硬皮病和系统性硬皮病两种.在治疗上常采用血管活性剂、结缔组织形成抑制剂、抗炎剂、免疫抑制剂、理疗等方法,并需长时间治疗.1989～2003年,笔者采用毫针针刺、艾灸、局部注射三者合用,治疗局限性硬皮病10例.现报告如下.1 临床资料
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刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠Endoglin等影响
目的:观察刺山柑总生物碱对系统性硬皮病(SSc)小鼠α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、Endoglin及白细胞介素-6(IL-6)水平的影响.方法:BALB/c小鼠90只按随机数字表法分为空白对照组、模型组、青霉胺组及刺山柑总生物碱低、中、高剂量组.除空白对照组外,其余各组小鼠背部皮下注射盐酸博莱霉素建立SSc模型.成模后给药8周,ELISA法测定小鼠皮肤和肺组织α-SMA、皮肤组织Endoglin和血清MMP-1、IL-6水平.结果:与空白对照组比较,模型组小鼠皮肤和肺组织α-SMA、皮肤组织Endoglin和血清IL-6水平升高,血清MMP-1水平降低;与模型组比较,刺山柑总生物碱高剂量组α-SMA、Endoglin和IL-6水平降低,MMP-1水平升高.结论:刺山柑总生物碱可减少SSc α-SMA表达,降低Endoglin和IL-6的异常升高,升高MMP-1水平,改善SSc组织纤维化.
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刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠基质金属蛋白酶及其抑制剂的影响
目的：观察刺山柑总生物碱对系统性硬皮病（SSc）小鼠Ⅳ型胶原（Col-Ⅳ）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、基质金属蛋白酶抑制剂-1（TIMP-1）和纤溶酶原激活物抑制因子-1（PAI-1）水平的影响，探讨其抗 SSc 组织纤维化的作用机制。方法 BALB/c 小鼠90只随机分为空白对照组、模型组、青霉胺组及刺山柑总生物碱低、中、高剂量组。除空白对照组外，其余各组小鼠背部注射盐酸博莱霉素建立 SSc 模型。成模后刺山柑总生物碱组小鼠背部外敷不同剂量刺山柑总生物碱乳膏，青霉胺组予青霉胺灌胃，空白对照组、模型组背部外敷不含药基质，每日1次，连续60 d。末次给药后，ELISA 检测小鼠皮肤 Col-Ⅳ和血清 MMP-9、TIMP-1、PAI-1含量。结果与模型组比较，刺山柑总生物碱中、高剂量组小鼠血清 MMP-9含量及 MMP-9/TIMP-1比值升高，血清 TIMP-1及皮肤 Col-Ⅳ含量降低（P＜0.05，P＜0.01），但对 PAI-1水平无明显影响（P＞0.05）。结论刺山柑总生物碱可通过调节 MMP-9/TIMP-1失衡，减少 Col-Ⅳ合成，改善 SSc 组织纤维化。
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刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠WNT通路相关蛋白表达的影响
目的 观察刺山柑总生物碱对系统性硬皮病(SSc)小鼠组织纤维化密切相关的WNT通路中WNT1、WNT2、Dickkopf相关蛋白2(DKK2)和分泌型卷曲相关蛋白1(SFRP1)表达的影响,探讨其对SSc WNT通路的调控作用机制.方法 小鼠皮下注射博莱霉素4周复制SSc模型.90只BALB/c小鼠随机分为正常组、模型组、青霉胺组和刺山柑总生物碱组低、中、高剂量组,受试药组小鼠背部外敷刺山柑总生物碱乳膏,青霉胺组给予青霉胺灌胃,正常组和模型组小鼠背部外敷不含药乳膏基质,每日1次,连续8周.HE染色观察小鼠皮肤组织病理形态,ELISA检测小鼠皮肤组织WNT1、WNT2及血清DKK2、SFRP1的蛋白表达.结果 与正常组比较,模型组小鼠皮肤出现明显炎症与纤维化的病变,WNT1、WNT2表达明显升高,DKK2表达明显降低(P<0.01);与模型组比较,刺山柑总生物碱中、高剂量组小鼠皮肤炎症和纤维化均减轻,WNT1、WNT2表达明显降低,DKK2表达明显升高(P<0.05,P<0.01),对SFRP1水平无明显影响(P>0.05).结论 刺山柑总生物碱可能通过下调SSc小鼠WNT1、WNT2表达和上调DKK2表达,对SSc小鼠WNT通路有一定抑制作用.
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刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠血清白细胞介素-4、白细胞介素-13和干扰素-γ的影响
目的 观察刺山柑总生物碱对系统性硬皮病(SSc)小鼠血清白细胞介素(IL)-4、IL-13和干扰素-γ(IFN-γ)水平的影响,探讨其治疗SSc组织纤维化的作用机制.方法 BALB/c小鼠背部注射盐酸博莱霉素建立SSc模型.将90只小鼠随机分为对照组、模型组、阳性药组和刺山柑总生物碱低、中、高剂量组.刺山柑总生物碱各剂量组小鼠背部分别外敷相应剂量刺山柑总生物碱乳膏,阳性药组给予青霉胺药液灌胃,对照组和模型组背部外敷不合药基质,1次/d,连续60 d.末次给药后,ELISA检测小鼠血清IL-4、IL-13和IFN-γ含量.结果 与模型组比较,刺山柑总生物碱中、高剂量组小鼠血清IL-4含量降低(P＜0.01),刺山柑总生物碱高剂量组小鼠血清IFN-γ含量升高(P0.01),刺山柑总生物碱各剂量组小鼠血清IL-13含量无明显变化.结论 刺山柑总生物碱可能通过调节小鼠SSc IL-4异常表达,调节IL-4/IFN-γ失衡,改善SSc组织纤维化.
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系统性硬皮病合并左下肢溃疡1例
报道采用口服中药、静脉滴注,溃疡面予康复新液、七星丹外治等辡证治疗方案治疗系统性硬皮病合并溃疡1例,.
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1例双重过滤血浆分离置换治疗系统性硬皮病的护理
患者女,33岁,因四肢末端皮肤肿胀进行性加重2年于2008年3月入院.2年前出现双手肿胀,遇冷后变紫,双足趾轻度肿胀,同时伴有四肢及面部皮肤的紧绷,腕、肘、膝等多关节疼痛未予重视.
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系统性硬皮病患者的护理
系统性硬皮病(PSS)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,病因及发病机制目前均未明确,预后不良[1].硬皮病可分为局限性和系统性两型.治疗局限型硬皮病,主要以局部处理以恢复肢体功能及外形为目的;治疗系统型主要是全身用药,以求改善某些脏器的功能,延长生命.在我国,硬皮病的发病率占结缔组织病第3位.对此类患者若在治疗过程中实施系统性整体护理,对促进其早日康复无疑有十分重要的作用.
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系统性硬皮病合并左舟、月骨坏死1例
患者女,41岁,因左腕部外伤后疼痛2周入院.既往有系统性硬皮症(systemic sclerosis, SSc)史并伴有雷诺现象.体检见手部呈鹰爪样改变,指骨末端甲粗隆部分消失,皮肤受累严重.X线片及CT提示左舟骨骨密度不均匀性增高,并可见囊状低密度影,腕背侧及掌侧簇状高密度钙化影,指骨末端骨质吸收,全手普遍骨质疏松,指间关节间隙正常(图1～3).行左腕病灶清除术.术中见腕背侧及掌侧钙质沉着病灶有包膜,同时发现舟、月骨有骨质破坏及坏死,桡腕关节间隙尚正常,钙化灶清除后,左腕关节活动度明显增大,术后X线片示左腕舟月骨死(Ⅱ期),病理检查提示病灶为钙盐沉积,其内未见有骨组织.术后石膏固定1个月,随访3个月,患者未诉左腕活动疼痛,患腕屈、伸均可.
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影像诊断对皮肤病的价值
皮肤病是复杂的病变，有些皮肤病并不是眼见就明，有内外联系，也有因果关系：部分皮肤有病，内脏也有反应，所以必须结合病情选择性地做一些内脏普通X线、CT扫描等影像检查，内外联系结合治疗。现就我院近几年412例皮肤病的影像诊断资料介绍给大家，供同道们参考。1 临床资料 （1） 银屑病(牛皮癣)，132例，男61例，女71例；年龄11～74岁，平均年龄38。 （2） 系统性红斑狼疮39例，男8例，女31例；年龄13～39岁，平均年龄28岁。 （3） 弥漫性系统性硬皮病3例，均为女性；年龄25～45岁，平均年龄38岁。 （4） 皮肌炎25例，男16例，女9例；年龄13～61岁，平均年龄40岁。 （5） 玫瑰糠疹68例，男11例，女57例；年龄20～62岁；平均年龄36岁。 （6） 白癜风48例，男36例，女12例；年龄25～70岁，平均年龄41岁。 （7） 植物性接触性皮炎97例，男85例，女12例；年龄11～65岁，平均年龄38岁。2 方法和结果 本组412例均为临床证实，根据需要选择X线，CT，B型超声，心电图检查。 （1） 银屑病(牛皮癣)132例，X线胸片及CT扫描见两上肺结核硬结钙化20例，左下肺结核部分硬结钙化8例，两上肺结核伴右下肺结核均为陈旧性23例，胃肠钡餐检查慢性胃窦炎19例，十二指肠球溃疡8例，子宫造影输卵管两侧不通炎症7例，CT扫描腰椎4-5椎间盘突出5例，腰5～骶1椎间盘突出3例，X线胸片，CT扫描见缩窄性心包炎4例，右腕关节桡骨远端骨折已愈合，伴轻度畸形11例，右髋关节股骨颈骨折已愈合12例，伴走路有跛行，左股骨颈骨折已愈合3例，CT扫描，B型超声检查脾肿大9例，大一例为11cm×13cm×27cm。 （2） 系统性红斑狼疮39例，X线胸片，CT扫描见两肺结核硬结5例，两肺间质性肺炎伴心包炎10例，盆腔结核3例，CT扫描肝脾肿大6例，X线显示两侧膝关节软组织肿胀8例，肾脏CT扫描及B型超声检查两侧肾脏多发性小囊肿7例。
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系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与病程的关系
目的:探讨系统性硬皮病(SSc)肺纤维化的高分辨力CT(HRCT)表现与临床病程的关系.材料和方法:对70例临床资料完整的SSc病例行肺部HRCT扫描,并按病程分为3组(A组5年以下,B组5～10年和C组10年以上),分别统计肺纤维化各种HRCT表现急纵隔相关征象在各组中分布情况.结果:A组26例,HRCT表现以小叶间隔增厚(14例,53.8%),小叶内间质增厚(12例,46.2%),磨玻璃样密度影(14例,53.8%)为主;B组19例,小叶间隔增厚(12例,63.2%),网格样影(11例,57.9%)多见;C组25例,蜂窝征(16例,64%)明显多见,并常合并纵隔淋巴结肿大(14例,56.0%)、食管扩张(13例,52%)和肺动脉高压(11例,44.0%).结论:系统性硬皮病肺纤维化HRCT表现与临床病程有一定的关系,在病情发展的后期常出现纵隔淋巴结肿大、食管扩张和肺动脉高压等合并症.
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中医辨证治疗系统性硬皮病2例
硬皮病是以局部性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,后发生萎缩为特点的疾病.系统性硬皮病为广泛分布的皮肤硬化,雷诺现象和多系统受累,预后不定.其发病机理尚不清楚,近代关于硬皮病的发病学说有:免疫学说、血管学说、胶原合成异常学说等[1].中医则认为本病多因肾阳虚损,卫外不固,风寒湿邪入侵,阳虚不能化寒,寒凝于肌肤脏腑血脉之间闭塞不通所致.《素问·痹论》谓:"风寒湿三气杂至,合而为痹也.
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Tei指数对系统性硬皮病患者右室功能的诊断价值评估
目的：应用脉冲多普勒超声（PW）测定右室Tei指数评价系统性硬皮病（SSc）患者的右室功能，并观察肺动脉高压（PH）对右室Tei指数的影响。方法纳入2009年1月~2010年1月包头医学院第一附属医院SSc患者30例作为观察组，同期纳入正常体检者30例作为对照组，应用PW对所有入组人员进行右室Tei指数测定，即测量三尖瓣口血流频谱A波终末至下一个三尖瓣口血流频谱E波起始的时间（a）和肺动脉血流频谱的起止时间（b），Tei指数=（a-b）/b；应用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP），并应用Pearson相关分析评价右室Tei指数和PASP的相关性。结果①病例组右室Tei指数显著高于对照组[（0.36±0.13） vs.（0.23±0.08），P＜0.05]；②右室Tei指数与肺动脉收缩压（PASP）呈正相关（r=0.702，P＜0.001）。结论SSc患者右室Tei指数显著升高，可作为提示肺动脉高压的重要指标。
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系统化整体护理在系统性硬皮病中的应用体会
系统化整体护理是以整体护理为主体,融合系统科学理论和系统论的方法,是美国梅森大学护理博士袁剑云教授于1994年引入我国[1].其转变了传统护理以疾病为中心的护理理念[2],本护理以病人为中心,以基础护理为框架.根据病人的病情、生理以及心理的具体情况,将临床护理业务和护理管理系统化、整体化,大限度地发挥护理的功能,使患者达到佳的健康状态.
