首页 > 文献资料
-
HLA-DRB1与广西地区系统性硬皮病的相关性研究
硬皮病(seleroderma)是一种以皮肤、血管和内脏器官纤维化或硬化,后发展至萎缩为特点的结缔组织病.
-
系统性硬皮病患者的食管动力研究
系统性硬皮病(PSS)累及消化道常见的部位是食管。据报道约50%的PSS患者有吞咽困难、胸骨后疼痛等症状[1]。少数患者甚至可在尚未出现皮肤表现之前即有食管症状。我们利用低顺应性测压系统测定了30例PSS患者食管的运动功能变化。
-
使用体外重建皮肤模型研究真皮成纤维细胞对皮肤色素沉着的重要调节作用:皮肤光老化的影响
已有大量研究强调了人类角质形成细胞在皮肤色素沉着中所起的作用。例如,角质形成细胞通过释放大量的促色素沉着旁分泌生长因子,如αMSH、内皮素1(ET?1)、干细胞因子(SCF)和多种细胞因子,参与紫外线(UV)急性照射诱导的黑素合成(晒黑)。然而,越来越多的证据显示,真皮内成分在皮肤色素沉着调控中的作用不容忽视。20世纪90年代中期,证实细胞外基质(ECM)可调节黑素细胞的增殖、凋亡抑制和黑素生成活性。有报道证实,真皮成纤维细胞可通过分泌可溶性因子对色素沉着起调控作用。另外,对于构成性肤色,研究发现在掌跖,由成纤维细胞产生的Dikkopf?1(DKK?1)对黑素细胞的生长、活性以及对黑素小体转移均有抑制作用,且认为是这两处身体部位颜色较浅的原因。反之,深肤色皮肤内成纤维细胞分泌的神经调节蛋白1(NGR?1)的促色素沉着效应提示,该特定信号分子在决定高度色素沉着的皮肤类型中发挥作用。此外,在各种先天性色素沉着过度障碍中,如系统性硬皮病、皮肤纤维瘤、多发性神经纤维瘤的咖啡牛奶斑和泛发性进行性色素异常症,已知真皮黑素生成生长因子数量增加;这些因子包括SCF、肝细胞生长因子(HGF)或角质形成细胞生长因子(KGF)。表皮与细胞间质之间紧密的互动也可能在黑素细胞内稳态中发挥作用。近已证实,层粘连蛋白332可通过调节L酪氨酸摄取来促进黑素生成。生长因子/细胞因子调节环也存在于真皮细胞和表皮细胞之间,并参与色素沉着的调控。
-
表现为反复上消化道出血的系统性硬皮病1例
目的:探讨表现为反复上消化道出血的系统性硬皮病的临床诊治方法。方法:患者自觉皮肤变硬,吞咽障碍伴腹胀、呕吐两月余,体检发现患者上肢远端、上胸、腹部皮肤呈深棕色发硬且干燥无光,弹性差;皮肤活检:角化过度,基底层色素加深,真皮内弥漫性胶原增生增粗,增生组织排列不规则,皮肤附属器萎缩,病理改变符合硬皮病。病程中两次胃镜检查均未发现食管及胃、十二指肠出血灶和溃疡,第二次胃镜检查发现胃底、胃体粘膜见散在充血斑。诊断系统性硬皮病。予以泼尼松30mg/d口服、白芍总苷、潘生丁及对症治疗,病情无明显好转。并多次出现呕血,每次呕血前均突感上腹不适、恶心,呕血量20~100mL,偶呈咖啡色,有时可1日2~3次,均可自行停止。遂停用激素,改为环磷酰胺0.6,每月1次静脉滴注冲击治疗。结果:患者经治后病情逐渐稳定,但仍有间断性消化道少量出血。结论:系统性硬皮病除皮肤硬化外,还可累及消化系统等器官,有效治疗手段不多且效果不理想,基层医院医生应提高认识。
-
积雪草甙对系统性硬皮病成纤维细胞增殖、胶原蛋白合成及分泌TGF-β1的影响
目的 观察积雪草甙对系统性硬皮病(SSc)患者皮肤成纤维细胞增殖、胶原蛋白合成及分泌转化生长因子p1 (TGF-β1)的影响.方法 原代培养SSc患者皮肤成纤维细胞,使用不同浓度的积雪草甙作用48h;MTT法、羟脯氨酸法及ELISA法测定积雪草甙对成纤维细胞增殖、胶原蛋白合成及分泌TGF-β1的影响.结果 与空白对照组相比,积雪草甙组能抑制成纤维细胞增殖,减少成纤维细胞胶原蛋白合成及TGF-β1的分泌,其作用具有浓度依赖性(P<0.05).结论 积雪草甙治疗SSc的机理与其抑制成纤维细胞增殖、胶原蛋白合成及TGF β1的分泌有关.
-
中西医结合治疗肢端型系统性硬皮病
笔者应用中西医结合方法治疗肢端型系统性硬皮病1例,报道如下.1 病例资料 患者女,71岁,四川省凉州人.因前臂、手背皮肤肿胀3个月余,硬化10天余,于2009年3月17日收住院.患者3个月前无明显诱因出现右肘关节内侧疼痛,后右前臂皮肤出现圆形椭圆形或不规则淡红色水肿性斑块,稍高出皮面且不消退,逐渐扩大融合并渐硬化,后累及左前臂.
-
刺山柑总生物碱乳膏外用对系统性硬皮病小鼠组织纤维化的改善作用
目的 研究刺山柑总生物碱乳膏外用对系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)小鼠组织纤维化的改善作用.方法 BALB/c小鼠背部注射盐酸博莱霉素建立SSc模型,外用刺山柑总生物碱乳膏进行干预后,比较给药前后小鼠真皮厚度的变化,ELISA法检测小鼠皮肤及肺组织羟脯氨酸(Hyp)和Ⅰ型胶原(Col-Ⅰ)表达水平.结果 刺山柑总生物碱乳膏中、高剂量可明显降低SSc小鼠真皮厚度,同时可降低小鼠皮肤及肺组织Hyp含量(P<0.05或0.01),高剂量还可降低肺组织Col-Ⅰ含量(P<0.01).结论 剌山柑总生物碱乳膏对SSc组织纤维化有一定改善作用.
-
系统性硬皮病肾脏损害的高危因素分析
目的 探讨系统性硬皮病(SSc)发生肾脏损害的危险因素.方法 将76例SSc患者按是否合并肾脏损害分为2组,其中合并肾脏损害者20例为肾脏损害组,余56例为无肾脏损害组.分析两组临床、实验数据及部分肾脏病理资料.结果 (1)SSc伴肾损害20例(26.3%),死亡9例(11.8%),肾损害组病死率高于无肾损害组(P<0.05).(2)两组弥漫型SSc(dSSc)、甲襞毛细血管异常、抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(抗Scl-70)阳性率差异有统计学意义(均P<0.05);伴有高血压、肺间质病变、心脏损害、血肌酐升高、尿沉渣异常、24h尿蛋白定量等差异有统计学意义(均P<0.05).(3)高血压、肺间质病变、心脏损害、血肌酐升高、尿沉渣异常、24 h尿蛋白定量是SSc伴肾损害的高危因素.(4)肾脏病理1例表现为典型肾危象“洋葱皮”样改变,1例表现为抗中性粒细胞胞浆抗体相关急性新月体肾炎为特征改变,余3例表现为轻、中度系膜细胞增生,部分肾小管和间质纤维化,小叶间动脉不同程度受累,个别小球硬化.结论 SSc肾脏损害发生较常见,也是SSc死亡的主要原因之一,高血压、肺间质病变、心脏损害、血肌酐、尿沉渣异常、24 h尿蛋白定量是SSc伴肾损害的高危因素.
-
我国消化不良的诊治流程和指南(2000年)
临床上,消化不良是指一组表现为上腹部不适、疼痛和上腹胀的症状常在餐后加重,并伴有早饱、食欲不振、恶心或呕吐等.这些症状主要是以胃为主的一组消化不良症状.消化不良是很常见的病症,各国报道的患病率在20%~49%之间,据我国广州报道,消化不良患者数占普通门诊患者数的11%,占消化门诊患者数的53%.消化不良明显影响患者的生活和工作.按病因划分,消化不良可分为器质性消化不良(organic dyspepsia,OD)和功能性消化不良(functional dyspepsia,FD).前者经有关检查能显示相关病因,如消化性溃疡、糜烂性胃炎、食管炎及恶性疾病等;也包括系统性疾病引起的消化功能异常,如糖尿病性消化不良和进行性系统性硬皮病.而FD患者经内镜等检查未能显示有结构上的明显异常,或难以用这些表现来解释其症状.
-
混合性结缔组织病21例临床分析
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、类风湿关节炎和皮肌炎的某些症状,同时伴有高滴度抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)的一种结缔组织疾病.我们对确诊为MCTD的21例患者临床特点以及实验室指标进行回顾性分析,现报道如下.
-
中医治愈系统性硬皮病1例
刘某某,男,37岁,2001年4月10日初诊,患者四肢皮肤肿胀,颜面部有浮肿发紧感,逐渐僵硬,并且由四肢远端向近端蔓延,曾在我市多家医院确诊为“硬皮病”,经予雷公藤多甙片、复方丹参等药物治疗,症状无好转,病情逐渐加重。近4个月来自觉四肢僵硬、发紧,神疲乏力,双下肢软弱,行走困难,张口受限,吞咽不利,舌质淡、体胖有齿痕,苔白,脉沉细。……
-
系统性硬皮病误诊四例分析
系统性硬皮病(SSC)是较常见的全身性结缔组织病,病变累及皮肤和多个脏器.本病发病急缓不一,临床表现多样复杂,因此常被误诊.现将误诊4例报道如下.
-
二例肢端型系统性硬皮病水肿期临床表现
肢端型硬皮病为系统性硬皮病的一种临床型,由于其病情进展较缓慢,内脏受累较轻,特别在水肿期,其临床特征不明显,易以水肿原因不明而延误诊治.现介绍2例水肿期临床病例以更好地认识本病.
-
内皮素与系统性硬皮病
系统性硬皮病是一种进行性的结缔组织疾病,以纤维母细胞介导过度胶原合成而导致内脏纤维化为主要特点.ET由纤维母细胞释放,在纤维化过程及血管病变中起重要作用.近年来有关ET及其受体、ET受体拮抗剂的研究取得较大进展,现就相关研究进展作一综述.
-
五痹胶囊抗硬皮病模型小鼠实验研究
目的:研究五痹胶囊对硬皮病小鼠模型的影响,并进一步探讨其抗硬皮病的作用机制.方法:用博来霉素皮下注射建立硬皮病小鼠模型,随机将小鼠分为正常对照组、模型对照组、五痹胶囊低、中、高剂量组及薄芝片组,灌胃给予不同剂量的药物,观察各组小鼠皮肤肺组织病理学改变、皮肤厚度、胶原含量的变化,并相互比较.结果:各治疗组小鼠皮肤硬化程度可得到一定的改善,皮肤厚度变薄,胶原含量减少.与模型组比较有显著性差异(P<0.01),其中尤以五痹胶囊高剂量组更为突出.结论:五痹胶囊对皮下注射博来霉素导致局部硬皮病小鼠皮肤的厚度、胶原纤维的增生有明显的改善作用,并随剂量的增大呈剂量-效应关系.五痹胶囊治疗系统性硬皮病与其抑制皮肤的胶原纤维增生、降低胶原含量有关.
-
不同部位静脉留置针穿刺在系统性硬皮病中的应用
2009年1月~2010年6月,我院对收治的12例系统性硬皮病患者采用四肢血管大角度静脉留置针穿刺和颈外静脉留置针穿刺方法,取得满意效果.现报告如下.1 临床资料本组系统性硬皮病患者12例,男1例,女11例;年龄48~70岁,平均58.6岁.主要表现为皮肤增厚发硬,表面呈蜡样光泽,皮下组织及肌肉萎缩硬化紧贴于骨骼,手指难捏起,出现皮革样改变,面部硬化,口唇变薄,容颜发生改变,双手出现雷诺现象,关节疼痛,关节屈曲、挛缩,张口困难,肺纤维化.
-
系统性硬皮病患者的手部X线表现
目的 回顾性分析系统性硬皮病患者的手部X线表现.方法 收集7例确诊为系统性硬皮病患者手部阳性X线平片,分析各病例影像学表现,总结其影像学特点.结果 7例病例中5例指骨末端不同程度的骨质吸收,2例骨质吸收不明显,7例均存在软组织钙化、骨质疏松,3例有关节挛缩征象.结论 指骨末端骨质吸收及软组织沙粒样钙化是系统性硬皮病的手部主要X线表现.
-
系统性硬皮病患者生活质量调查
本研究采用生活质量综合评定问卷 (GQOLI-74)1 对系统性硬皮病患者的生 活质量进行调查.为患者系统的心理康 复方案的制定提供依据,现将结果报道如 下.1 对象与方法 1.1 对象纳入标准:年龄18 ~ 65 岁,患 者均符合系统性硬皮病诊断标准.排除 标准:患有严重心、脑、肝、肾及神经系统 并发症和有精神病病史者.共纳入配合 度良好,理解能力无障碍的患者43 例.
-
系统性硬皮病合并银屑病1例
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化为特点的疾病,临床较少见.硬皮病合并银屑病的报道更为少见,1,2 我院病房收治1例系统性硬皮病合并银屑病的患者,现报道如下.
-
CREST综合征1例
CREST综合征为系统性硬皮病的一种特殊类型,临床少见,笔者将长海医院所见1例,报道如下.临床资料 患者男,16岁,汉族.因全身散在红斑12年、手指关节变硬8年、臀部结节6年来我院就诊.