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对便秘的认识及治疗体会
过去多数学者都强调便秘不是一种病,而是多种疾病的一个症状.近年来,许多学者提出,便秘既是一种症状,也可以说是一种疾病.常见的症状性便秘例如:巨结肠、乙状结肠冗长、肠狭窄、肛门狭窄、肛门直肠手术后的疼痛刺激、痔疮、肛裂、肠道肿瘤,以及各种全身性疾病低血钾症、尿毒症、甲状腺功能低下,各种脑血管意外、脊髓肿瘤和损伤、多发性神经纤维瘤及各种药物性便秘等等.
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妊娠合并神经纤维瘤病复发恶化1例
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibrom atosis type 1,NF1)是一种比较少见的神经皮肤综合征[1],多发性神经纤维瘤是其主要的临床表现,发病率约为4/10万.现报道一例神经纤维瘤病妊娠期伴发,再次妊娠复发恶化的病例.
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矮小症合并1型神经纤维瘤的诊断学特征及文献复习
1型神经纤维瘤病(NF-1)是一种常染色体显性遗传病,是基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常引起的多系统损害,主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,有潜在的恶变倾向,已知致病基因 NF1基因位于染色体17q11.2,外显率高。
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胸腔内脊膜膨出二例报告
例1女,39岁.右侧胸闷气短2年,伴右下肢麻木3个月,CT及MRI示胸椎管内占位病变并向胸腔膨出,T4-6椎体骨质部分吸收,T6右侧椎弓孔破坏,椎间孔扩大,呈喇叭口状,纵隔内未见明显肿大淋巴结,大径16cm×10cm,全脊髓MRI未见多发性神经纤维瘤,考虑为囊性神经鞘瘤可能性大,入院诊断为后纵隔肿瘤.术中见囊内充满清亮脑脊液,无神经组织,T6椎间孔扩大,直径约3cm,从椎间孔探查椎管内见脊髓受压被推向左前方,结构尚正常.囊壁病检提示符合胸内脊膜膨出.术后患者恢复良好,胸闷、下肢麻木等症状消失.
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多光谱眼底分层成像检查图片选登(一)
图片简介 A图显示葡萄膜大脑炎患者的视网膜多光谱数字检查图像;B图显示视网膜中央静脉阻塞患者的视网膜多光谱数字检查图像;C图显示先天性视网膜色素上皮增生患者的视网膜多光谱数字检查图像;D图显示多发性神经纤维瘤Ⅰ型患者的视网膜多光谱数字检查图像;E图显示视网膜新生血管增生患者的视网膜多光谱数字检查图像;F图显示视盘及视网膜黑色素瘤患者的视网膜多光谱数字检查图像;G图显示视盘新生血管患者的视网膜多光谱数字检查图像;H图显示视神经炎患者的视网膜多光谱数字检查图像;I图显示局限性视网膜脉络膜病变患者的视网膜多光谱数字检查图像。
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2例以动脉瘤破裂为突出表现的多发性神经纤维瘤报道
神经纤维瘤(neurofibroma,NF)是一种罕见的常染色体显性遗传病,常可累及神经、血管、肌肉、皮肤、骨、内脏等部位,其临床症状与发病部位不同有关.因该病临床较少见,国内未见大宗病历报道,而以动脉瘤破裂为突出表现的神经纤维瘤更为罕见.我院于2016年收治了2例以动脉瘤破裂出血为主要特征的患者,现报道如下.
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腹膜后多发性神经纤维瘤术后并发短肠综合征的处理
目的探讨腹膜后多发性神经纤维瘤术后致短肠综合征的原因和治疗.方法总结我院2004年收治的一例多发性神经纤维瘤术后并发短肠综合征的治疗经过.结果患者经手术切除腹膜后多发性神经纤维瘤,术后一周再次手术行缺血坏死小肠切除,仅剩余近段空肠约50cm左右,术后经抗炎、营养支持等综合治疗,病情逐渐稳定.结论腹膜后多发性神经纤维瘤术后并发小肠广泛坏死是肠系膜血管病变基础上多因素共同作用的结果.
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多发性神经纤维瘤1例
神经纤维瘤(NF)是发生于神经系统较少见的肿瘤.我院于1996年7月收治多发性神经纤维瘤1例,报告如下.1 病历报告患者,女,35岁,G2P1,孕40周待产.6年前曾足月产一女婴,出生时无皮肤病变,现已有散在皮肤小结节,以躯干四肢多见.智力发育未见异常,无家族史.
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1例巨大神经纤维瘤病Ⅰ型的术后护理
神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传性疾病(又称冯雷克林霍增氏病),是由畸变显性基因引起的神经外胚层和中胚层组织发育异常所致,常见NFI型,发病率为1/3500.其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1,2].常可累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等部位,因其发病部位不同,故临床症状差异较大[3].尽管手术不能阻止其再生长、复发,但考虑到影响患者生理功能和容貌特征及病情发展较快,目前仍以外科手术治疗为主.我院于2010年3月收治1例全身多发性神经纤维瘤患者,经手术后精心的治疗和护理,患者己痊愈出院.现报道如下.
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神经纤维瘤病的研究进展
神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)又称多发性神经纤维瘤(如局限在某一部位称为神经纤维瘤),是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病,发病率为0.00029%~0.00033%.15%~19.87%的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤[1,2].
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上腹壁皮瓣修复右乳神经纤维瘤切除1例
1 临床资料患者女性,17岁.右乳下方囊袋状肿物10余年.出生时右乳下方有一黑痣样肿物,略高出皮肤,局部较硬,随年龄增长逐渐变大变软,呈囊袋状.近5年生长较快,伴有局部阵发性疼痛.月经周期基本规则,发育正常.家族中患者母亲患有多发性神经纤维瘤.入院检查:右乳下方见23 cm×18 cm大小的囊袋状肿物,质软,无触痛、波动及搏动,肿物中可扪及数个大小不等的结节;皮肤呈棕色,有囊性感,有大量皱褶;肿物周围皮肤及腹部、右肩部有散在大小不等的棕色色斑(图1).实验室检查:血尿常规及肝肾功能正常.超声波报告:右乳下方见一肿物,突出于皮肤表面,肿物边界不清,无包膜,内部回声不均匀,呈中低相间混合回声并伴有囊肿,囊肿较大位于胸大肌前方;提示右乳囊实混合性肿物,肿物周边及内部少许血流显示.诊断:右乳神经纤维瘤.
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1例巨大膀胱憩室切除术的手术配合
1 临床资料患者,男,46岁,未婚.32年前全身陆续长出大小不等千余个神经纤维瘤,其中7 cm×4 cm×6 cm不等的多达四百余个主要分布在四肢躯干,1.5 cm×2 cm×2 cm及4 mm不等的六百余个神经纤维瘤分布在全身表皮.一直未治疗,身体状况差,无其它不适,能从事正常的体力劳动.2年前无明显诱因出现腹腔持续性增大,腰部胀痛、伴有二次排尿史、腹部持续增长的包块严重影响患者正常的生活起居、睡眠等至无法忍受.来我院就诊,门诊以"全身多发性神经纤维瘤?""腹腔内巨大囊性瘤?"收入院.入院后经作B超,腹穿等检查后,诊断为全身多发性神经纤维瘤及巨大膀胱憩室,行手术切除巨大膀胱憩室.经手术治疗后已出院.待二期手术行部分神经纤维瘤切除术.
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从痰瘀互阻辨治多发性神经纤维瘤——附蒋健教授验案1则
通过分析蒋健教授从痰瘀互阻辨治1则多发性神经纤维瘤验案,探讨本病的中医辨治思路.认为多发性神经纤维瘤的病机为痰瘀互阻,治疗应以活血化瘀、化痰散结为法.
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多发性神经纤维瘤病合并颈部恶性神经鞘膜瘤1例
多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)也称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,发病率为1/3300~1/2500[1],系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,多属斑痣性错构瘤,而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤,是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤,约占全部软组织肉瘤的5%。MPNST起源于外胚层间质,由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始上皮细胞等构成的一个异质性肿瘤。此肿瘤呈高度恶性,常发生于神经干,以头颈部多见,其次是躯干、四肢等部位,后腹膜、盆腔等处少见,还有报道发生于肝脏的恶性外周神经鞘膜瘤[2],存活率较低。MPNST的发病率大约是0.0001%,其中4.6%的患者合并多发性神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)[3],研究表明有NF1病史的患者患MPNST的风险是正常人的18倍[4]。本文报道1例NF1合并恶性神经鞘膜瘤的病例,结合文献资料对其临床表现、病理及免疫组化探讨如下。
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神经纤维瘤病皮损恶变一例
患者女,48岁,因全身多发性肿物30余年,伴色素斑,左肩胛区肿物增大1年伴破溃于2005年4月就诊.30年前无诱因双乳晕部位出现玉米粒大小皮肤肿物数个,并伴雀斑样褐色斑,随年龄增长皮肤肿物数量增加,并蔓延至全身,大小不等,无自觉症状.1年前切除左肩胛区鸭蛋大小肿物,组织病理证实为神经纤维瘤.术后肿物复发,迅速增长至馒头大小,伴疼痛及表面破溃3个月来我院.患者父母已故,非近亲结婚,患者父亲及其同胞姐妹4人以及患者的长子均有类似皮损.体检:智力发育正常,各系统检查无异常发现.皮肤科情况:除掌跖外,皮下可见数百个瘤样结节,粟粒至梨大小,球形、半球形,无蒂或有蒂,轻压肿物易于疝入皮内,放开手指后恢复原状;胸背部、腋下多个0.5~2.5 cm大小的咖啡色斑;左肩胛部12 cm×12 cm突起肿物,质韧,肿物表面凹凸不平,局部破溃伴触痛,基底部活动,与骨膜无粘连(图1).临床诊断为多发性神经纤维瘤恶变.
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使用体外重建皮肤模型研究真皮成纤维细胞对皮肤色素沉着的重要调节作用:皮肤光老化的影响
已有大量研究强调了人类角质形成细胞在皮肤色素沉着中所起的作用。例如,角质形成细胞通过释放大量的促色素沉着旁分泌生长因子,如αMSH、内皮素1(ET?1)、干细胞因子(SCF)和多种细胞因子,参与紫外线(UV)急性照射诱导的黑素合成(晒黑)。然而,越来越多的证据显示,真皮内成分在皮肤色素沉着调控中的作用不容忽视。20世纪90年代中期,证实细胞外基质(ECM)可调节黑素细胞的增殖、凋亡抑制和黑素生成活性。有报道证实,真皮成纤维细胞可通过分泌可溶性因子对色素沉着起调控作用。另外,对于构成性肤色,研究发现在掌跖,由成纤维细胞产生的Dikkopf?1(DKK?1)对黑素细胞的生长、活性以及对黑素小体转移均有抑制作用,且认为是这两处身体部位颜色较浅的原因。反之,深肤色皮肤内成纤维细胞分泌的神经调节蛋白1(NGR?1)的促色素沉着效应提示,该特定信号分子在决定高度色素沉着的皮肤类型中发挥作用。此外,在各种先天性色素沉着过度障碍中,如系统性硬皮病、皮肤纤维瘤、多发性神经纤维瘤的咖啡牛奶斑和泛发性进行性色素异常症,已知真皮黑素生成生长因子数量增加;这些因子包括SCF、肝细胞生长因子(HGF)或角质形成细胞生长因子(KGF)。表皮与细胞间质之间紧密的互动也可能在黑素细胞内稳态中发挥作用。近已证实,层粘连蛋白332可通过调节L酪氨酸摄取来促进黑素生成。生长因子/细胞因子调节环也存在于真皮细胞和表皮细胞之间,并参与色素沉着的调控。
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巨大神经纤维瘤围术期护理体会
全身多发性神经纤维瘤统称为神经纤维瘤病,是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经肌肉、骨骼、内脏和皮肤.
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I型神经纤维瘤伴眼部Lisch结节1例
患者女性,42岁。因“全身散发皮肤褐色斑及增生肿物数十年”入院。患者幼时即发现全身皮肤散发咖啡斑,全身数十个大小不一增生肿物,随年龄增长,咖啡斑及肿块均逐渐增大,无明显疼痛,瘙痒等不适。自述其父亲及其女儿均有类似皮肤表现。门诊拟“神经纤维瘤”收入院。查体:全身皮肤散发咖啡斑,胸背部、四肢数十个大小不一的类圆形增生肿物,质软(见图1)。眼科检查:视力:右眼0.8,左眼1.0。眶周未扪及明显包块。角膜透明,前房深度正常,房水清亮,右眼4点钟、8点钟方位及左眼4点钟、5点钟、8点钟方位虹膜睫状区或周边部实质层可见粟粒样橙黄色圆形小结节(见图2),瞳孔圆,直径约3 mm,直接间接对光反射均灵敏,晶状体、玻璃体及眼底检查未见异常。眼底检查未见明显异常。脑五官CT检查提示:右侧额部、颞部及后枕部头皮脂肪层内多发软组织结节,颅内平扫未见明显异常;颈胸部CT检查提示:胸背部及腹部皮下多发软组织结节,两肺平扫未见明显异常。拟诊“神经纤维瘤”收住我院皮肤科。局麻下先后取左下肢、腹部皮损处皮肤行常规病理检查,病理提示:“左小腿、腹部”皮下多发性神经纤维瘤并局部浸润生长。
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多发性神经纤维瘤切除术后复发再切除1例护理体会
近来,我院对1例多发性神经纤维瘤患者行切除术,术后复发行再切除,经精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.1 病历资料患者女,37岁,下腹部神经纤维瘤切除术后9年,4年前再次复发行手术切除(2次手术均在外院施行),因上腹部及腰部发现肿物2年于2006年7月10日来院治疗.
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多发性神经纤维瘤伴甲状腺功能亢进1例
患者,女,20岁,未婚,前胸右外侧肿物20年,心悸1年于1999年4月20日就诊.患者出生时家人发现前胸及右胸外侧各有一个黄豆大小淡红色结节,胸腹腰等多处散在色素斑,大小不等,随年龄增长结节逐渐增大,色素斑逐渐增多及扩大.近1年来间有心悸、出汗,暂无手颤、突眼等,胃纳正常.否认有癫痫及精神病史,父母非近亲结婚,父亲身上有一类似肿物,无心悸等其他表现,一直未诊治.