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  • 青霉胺联合温阳化瘀法及中药泡浴治疗系统性硬皮病的临床效果分析

    作者:李慧云;郭刚;李小佼;张海顺

    目的 研究青霉胺联合温阳化瘀法及中药泡浴治疗系统性硬皮病的临床效果.方法 选取2014年9月至2015年7月收治的122例系统性硬皮病患者作为研究对象,以随机数字表进行分组试验,对照组61例患者采取青霉胺治疗,观察组61例患者在对照组治疗基础上联合温阳化瘀法及中药泡浴治疗,对比两组患者治疗后临床疗效、皮肤硬度积分、关节痛与关节功能积分、药物不良反应情况.结果 观察组患者治疗后总有效率高达98.36%,明显高于对照组的88.52%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组药物不良反应率为1.64%,低于对照组的13.11%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者治疗后皮肤硬度积分、关节痛与关节功能积分均优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 青霉胺联合温阳化瘀法及中药泡浴治疗系统性硬皮病临床效果良好,患者症状明显改善,药物不良反应少,安全性高,可于临床推广应用.

  • 系统性硬皮病的肾脏损害

    作者:赖松青

    目的:研究系统性硬皮病(SSc)的肾脏损害、肾危象的发生、临床表现及可能的发病原因.方法:对105例SSc临床及实验室资料作回顾性分析.对4例SSc用冷水激发雷诺现象后观察肾皮质血流情况.结果:105例SSc中25例有肾损害,其中3例发生肾危象.冷水激发后肾皮质血流减少.结论:SSc肾脏损害发生率为24%,严重者短期内可引起死亡.其发生可能是由于自身免疫致肾血管病变以及遇冷时肾血管收缩致肾损害加重.

  • 系统性硬皮病患者循环内皮祖细胞数量变化的初步研究

    作者:周培媚;路永红;熊霞;姚丽萍;顾兰秋;树瑜;陈前明;吴波

    目的 分析系统性硬皮病患者外周血内皮祖细胞数量的变化.方法 选择2010年11月至2011年6月该院风湿免疫科就诊的女性系统性硬皮病(SSc)患者20例作为实验组,同期健康体检者20例为对照组,取外周血20 mL,密度梯度离心法分离单个核细胞,以CD133/CD34、CD133/血管内皮细胞生长因子受体2(VEGFR2)双荧光标记鉴定细胞,CD34/CD133/VEGFR2三荧光标记流式检测内皮祖细胞数量.结果 实验组患者外周血内皮祖细胞表达阳性率(3.18±1.97)%较对照组(20.56±4.37)%低(P<0.05).结论 系统性硬皮病患者外周血内皮祖细胞数量减少.

  • 中医治疗系统性硬皮病合并月经紊乱1例

    作者:郭芸

    采用黑逍遥散加味,疏肝健脾,滋肾养血活血,通阳利水消肿,治疗系统性硬皮病合并月经紊乱,使病情逆转康复.

  • 系统性硬皮病患者外周血内皮祖细胞数量及分化功能的研究

    作者:周培媚;路永红;熊霞;姚丽萍;蒋存火;树瑜;吴波;陈前明

    目的 探讨系统性硬皮病(Systemic scleroderma,SSc)患者外周血内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs) 数量和分化功能的变化.方法 选取女性 SSc 患者及健康志愿者各 20 例,抽取外周血 20 ml,密度梯度离心法分离单个核细 胞,以 CD133/CD34、CD133/VEGFR2 双荧光标记鉴定细胞,CD34/CD133/VEGFR2 三荧光标记流式检测 EPCs 数量;分别以 PE 标记抗人 CD14,FITC 标记抗人 CD64,PerCP/Cy5.5 标记抗人 VEGFR2,流式细胞仪检测单阳性细胞率,进而比较分化功能.结果 SSc 患者外周血 EPCs 表达阳性率(3.18±1.97)%,较健康对照的(20.56±4.37)%明显下降,差异有统计学意义(P < 0.01);培养 7 天后,外周血单个核细胞表达单核细胞表面标志 CD14+、CD64+细胞百分率(32.49±5.41)%、(30.57±4.83)%,与对照组的(14.76±2.37)%、(15.39±2.09)%比较明显增加,差异均有统计学意义(均 P <0.01),而内皮细胞表面标记 KDR+细胞百分率(68.38±4.65)%与对照组的(89.81±5.13)%比较明显减低,差异有统计学意义(P <0.01).结论 SSc 患 者循环内皮祖细胞数量减少,分化功能降低.

  • 高频超声对系统性硬皮病皮肤厚度定量评估的初步研究

    作者:孙偲;杨裕佳;王丽芸;唐远姣;邱逦;苏白海

    目的 探讨高频超声定量评估系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)患者皮肤厚度的价值,为SSc患者皮肤厚度的临床评估寻找一种客观定量、简单可行的评价方法.方法 确诊为SSc患者82例(SSc组),67例健康志愿者为对照组.对照组与SSc患者均行高频超声测量皮肤厚度,测量部位包括双侧手指、双侧前臂,胸壁,腹壁.SSc患者进行改良Rodnan皮肤评分(mRSS).比较SSc组与健康对照组年龄、性别、身高、体质量、体质量指数(BMI)、皮肤厚度有无差异,采用受试者工作特征(ROC)曲线评价高频超声在SSc中的诊断效能,分析皮肤厚度与mRSS的相关性.结果 SSc组与健康对照组年龄、性别比、身高、体质量及BMI差异均无统计学意义(P>0.05).SSc组皮肤厚度在手指及前臂均高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05).ROC曲线分析高频超声评估SSc皮肤厚度,在右、左手指,右、左前臂,胸、腹壁的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.938、0.905、0.608、0.586、0.398、0.321;其中,右、左手指的AUC>0.9,可用于诊断,其皮肤厚度诊断SSc阈值分别为1.35 mm、1.26 mm时,其敏感性分别为84.1%、86.6%,特异性分别为95.5%、89.6%.各检测部位mRSS评分越高,皮肤厚度值越大;皮肤mRSS评分之和(mRTSS)与皮肤厚度总和的相关性为r=0.599 (P<0.001),各部位mRSS评分与其皮肤厚度的相关性为0.400~0.623(P<0.001),相关性在腹壁低,右侧手指高.结论 高频超声能敏感反映SSc患者皮肤受累程度,其诊断SSc在手指具有较高的特异性和敏感性,高频超声有望成为评价SSc病情及治疗随访的有效定量指标.

  • 系统性硬皮病双眼损害1例报告

    作者:王志伟;任大成;郭维知

    患者,女,45岁,农民,双手及腕部肿胀疼痛10余年,面部及双手皮肤硬、光滑,呈"皮茧"样改变,就诊入院.入院查体:体检正常,发育尚可,营养中等,心肺未见异常,面部皮肤硬、光滑,双手指端皮肤硬化,关节强直.血沉正常,类风湿因子阳性,抗核体阳性,抗双链DNA阴性免疫检查在正常范围内.B超:双肾、心、肝脏均未发现异常.X线检查:胸部未见异常,食道吞钡见食道下段略扩张,吞钡通过较慢蠕动减弱,钡剂潴溜,但管壁尚光整无僵硬,无狭窄,双手正位摄片:双手指关节间隙及腕部各骨间隙变窄,双手各骨骨质疏松,其中双手拇指、食指末节指骨骨质破坏,呈秃顶状改变,双手中指、小指末节指骨骨质变尖,无名指指骨骨质破坏及钙化征像,X线诊断,符合系统性硬皮病,双手指改变.

  • 丹参加光量子疗法治疗系统性硬皮病临床观察

    作者:南晶;张影影;魏羽佳

    为探讨光量子疗法对治疗系统性硬皮病的临床效果,我们1998年1月~2002年10月采用丹参加光量子疗法与丹参非光量子疗法治疗系统性硬皮病,报告如下.

  • 中西医结合治疗系统性硬皮病疗效观察

    作者:刘燕平

    目的:探究中药补脾温肾活血汤配伍西药青霉胺小剂量递增联合治疗系统性硬皮病(ssc)的临床疗效.方法:研究对象选自我院皮肤科确诊为系统性硬皮病患者36例,采取随机双盲法抽签分组,中药组12例,按疗程单纯性给予中药补脾温肾活血汤进行治疗;西药组12例,服用抗生素、皮质激素及青霉胺等常规药物予以治疗;中西药结合组12例,将上述中药配伍西药青霉胺小剂量递增联合治疗.观察三组患者治疗前后临床疗效并评价实验室检查结果.结果:中西药结合组治疗后总有效率高于中药组和西药组,差异有统计学意义(P<0.05);表皮硬度、雷诺现象、血透指数、血内质素、血沉等实验室检测指标较治疗前均有差异(P<0.05),中西药结合组差异尤为显著.结论:中西药联合使用可明显改善SSc患者血液循环,抑制胶原蛋白纤维再生,提高治疗效果并降低副作用及不良反应的发生.

  • 系统性硬皮病的治疗进展

    作者:卜素玲

    系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题.为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等.

  • 系统性硬皮病治验二例

    作者:董熔;王蔼平;陈爱林;牛臻洁

    系统性硬皮病(SSC)属弥漫性结缔组织病.其特征为炎症性、纤维性和退性行变化伴血管病变;其主要临床表现为累及皮肤、滑膜以及心、肺、肾等器官,具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍.

  • 7例食管硬皮病的X线钡剂造影表现分析

    作者:郭志锐

    目的:分析食管硬皮病的X线钡剂造影表现,以提高影像诊断水平.材料与方法:采用食管气钡双重造影,同时行立位及卧位多体位观察,并对其X线征象进行分析.结果:食管硬皮病患者排空时间、管腔直径及黏膜均有不同程度异常.结论:食道气钡双重造影是早期诊断食管硬皮病的有效检查手段.

  • 系统性红斑狼疮、多发性肌炎和系统性硬皮病重叠综合征1例

    作者:卢井发;叶小英;万春雷;黄东北;尤聪;林儒斌;郑威;曾招林

    患者男,36岁.前额、面部皮肤红斑伴瘙痒1年余,四肢乏力4月余.1年前前额、面部出现红斑、脱屑,伴有瘙瘁;8个月后出现站立困难,自觉无力,双手手指肿胀呈紫红色,在当地检查示肌酶升高;1个月前口腔黏膜出现溃疡,持续不愈,右侧腕关节、双侧膝关节相继出现疼痛,胸前、前额皮肤变硬、发亮有光泽.实验室检查:ALT 78U/L,AST 200U/L,LDH 601U/L,CK 5 472U/L,CK-MB 127U/L;SSA(+),Ro-52(+),ANA 1∶320(+).胸部CT示间质性肺炎;肌电图示肌源性损害,紫外线光敏检查阳性.诊断为系统性红斑狼疮、多发性肌炎和硬皮病重叠综合征.

  • 复方甘草酸苷联合丹参注射液治疗系统性硬皮病疗效观察

    作者:罗婧莹;黄熙;陈德华;程培华;刘群英

    目的 探讨复方甘草酸苷联合丹参注射液治疗系统性硬皮病的临床疗效.方法 40例系统性硬皮病患者随机分为治疗组及对照组,治疗组20例予静滴复方甘草酸苷注射液40~60mL,丹参注射液20mL,1次/d.对照组20例仅予丹参注射液20mL静滴,1次/d.疗程均为4周.皮肤硬化程度采用改良的Rodnan评分法评估.结果 治疗组治疗前后的Rodnan评分下降值(10.95±4.50)明显高于对照组(6.80±1.96)(P<0.01).结论 复方甘草酸苷联合丹参注射液治疗系统性硬皮病疗效较好.

  • 系统性硬皮病112例临床分析

    作者:贾丽梅;曲艺

    目的探讨皮肤硬化及内脏损害在系统性硬皮病中的意义及两者的关联.方法回顾分析112例系统性硬皮病患者的Rodnan修定皮肤评分、Furst's内脏评分、首发症状、加重因素、病程、免疫学指标.结果83例(74.1%)以雷诺现象为首发症状,加重因素为感染,弥漫型脏器损害发生率明显高于局限型,并且弥漫型更易发生肾损害.弥漫型Rodnan修定皮肤评分、Furst's内脏评分均较高,分别为(19.7±14.2),(29.7±20.5),与局限型相比差异均有显著性(P均<0.05),且二者呈正相关(b=3.38).结论系统性硬皮病常见的首发症状是雷诺现象,其常见加重因素为感染.弥漫型硬皮病皮肤及内脏评分均较高,且二者呈正相关,提示广泛皮肤损害的患者常有较重的内脏损害.

  • 幼年系统性硬皮病的研究进展

    作者:刘影;陈德宇;熊霞

    幼年系统性硬皮病(juvenile systemic scleroderma,JSSc)是指16岁以下青少年发生的系统性硬皮病.JSSc与成人系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)相比有其自身的特点.本文复习相关文献就JSSc的诊断标准、流行病学、病因、发病机制、临床表现、与成人SSc的区别、治疗及预后作一简单的综述,以加强对JSSc的认识,为临床诊断和治疗JSSc提供依据.

    关键词: 幼年 系统性硬皮病
  • 系统性硬皮病治疗的研究进展

    作者:李杨;邓丹琪

    系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累.SSc的治疗以免疫抑制剂为基础.随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识.本文就近年来治疗方面的进展作一综述.

    关键词: 系统性硬皮病 治疗
  • 系统性硬皮病患者血清I型胶原合成和降解产物的检测及其临床意义

    作者:谭庆梅;翁孟武

    虽然有研究表明系统性硬皮病(SSC)患者血清Ⅲ型胶原氨基末端前肽(PIIINP)水平升高,用PIIINP水平可反映SSC患者的胶原合成情况[1,2].但正常皮肤和硬皮病皮肤中主要胶原成分是I型胶原,因此我们检测了SSC患者血清I型胶原羧基末端前肽(PICP)和I型胶原羧基交联末肽(ICTP)值,以了解其与SSC患者临床的关系.

  • 第8、9届欧洲皮肤性病学术会议有关硬皮病的进展

    作者:韩星海;刘彧;郑茂荣

    1病因与发病机制1.1细胞外基质成分在系统性硬皮病发病机理中的作用系统性硬皮病(systemic sclerosis, SSc)患者显示多种多样不同的血管和免疫异常.细胞外基质蛋白(extracelluar matrix proteins, ECM)在调节与免疫反应激活相关的细胞游走和各种基因的表达中起重要作用.SSc外周血单一核细胞( peripheral bloodmononuclear cells, PBMC)可以在活体内被ECM成分激活,导致促炎症细胞因子的生成,增强纤维化.

  • 系统性硬皮病合并横纹肌溶解1例

    作者:邹耘;江文;邓云华

    患者女,49岁.面部、双前臂皮肤发生肿胀与逐渐硬化1月余.入院时皮肤科情况:双前臂及面部皮肤肿胀,表面光滑,蜡样光泽,触之较硬且不易捏起.皮损组织病理检查符合硬皮病改变.入院后给予甲强龙注射液和活血化瘀等治疗的第10天,突发上腹部剧烈阵发性疼痛,全身大汗淋漓;经检查排除胸腹主动脉夹层、空腔脏器穿孔、心肌梗塞及胰腺炎.随后患者出现全身酸痛与肌力下降,实验室检查示肌酶谱进行性升高,尿呈酱油色.诊断为系统性硬皮病合并横纹肌溶解症.予大剂量糖皮质激素冲击及免疫抑制剂治疗,患者肌力改善,肌酶谱逐渐下降,病情渐好转出院.

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