首页 > 文献资料
-
扁平苔藓伴硬皮病1例
扁平苔藓(lichen planus,LP)是一种较为少见的丘疹鳞屑性皮肤病,属一种慢性浅在性炎症的黏膜角化性病变,又称为扁平红苔藓,中医称"紫癜风".由于其皮损表现多种多样,常常被误诊.系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫性疾病,临床上其和LP重叠病例的报道少见.本文报道1例伴硬皮病的扁平苔藓患者,并对文献进行复习,旨在为该种疾病的发生机制及新进展研究提供参考依据.
-
系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和皮肌炎重叠综合征1例
临床资料 患者女,18岁.以面、四肢等处皮肤发紧、硬,伴手足发凉5年来诊.患者5年前无明显诱因出现双手指、足趾遇冷后青紫、痛,随即出现丘疹、破溃、结痂,并逐渐加重.3年前患者出现面部皮肤发紧、僵硬,眼周皮肤红肿,眼睑外翻,伴手部关节疼痛,无发热.
-
CREST综合征1例
CREST综合征是系统性硬皮病的一种,临床较少见,近日我科诊治1例,现报道如下.
-
阿维A对系统性硬皮病成纤维细胞胶原合成及I型前胶原mRNA表达的影响
目的:明确阿维 A 对系统性硬皮病成纤维细胞胶原合成及 I 型前胶原 mRNA 表达的影响。方法:原代培养系统性硬皮病(SSc)患者皮肤成纤维细胞(FB),使用不同浓度的阿维 A(10-5、10-6、10-7、10-8 mol/ L)作用48 h,用羟脯氨酸法测定胶原的质量浓度,RT-PCR 法 I 型前胶原 mRNA 的表达。结果:阿维 A 实验组 FB 胶原合成及 I 型前胶原 mRNA 的表达较对照组减少,且均与阿维 A 呈浓度依赖性关系。结论:阿维 A 可能通过抑制 FB I 型前胶原基因的表达减少胶原合成。
-
氟伐他汀对系统性硬皮病成纤维细胞增殖及胶原分泌的影响
随着药物浓度的增高而增强,具有明显的浓度依赖性.结论:氟伐他汀对SS皮肤Fb的增殖及胶原的分泌均有显著抑制作用,为其治疗硬皮病提供了理论基础.
-
阿维A酸对系统性硬皮病患者成纤维细胞增殖及分泌TGF-β1的影响
目的: 确定阿维A酸对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖及分泌转化生长因子β1(TGF-β1)的影响.方法: 原代培养系统性硬皮病(SSc)患者皮肤成纤维细胞(FB),使用不同浓度的阿维A酸作用48 h,四甲基偶氮唑盐(MTT)方法及ELISA法测定阿维A酸对成纤维细胞增殖及分泌TGF-β1的影响.结果: 阿维A酸可明显抑制患者皮肤成纤维细胞的增殖,显著减少成纤维细胞TGF-β1的分泌,并具有浓度依赖性.与空白对照组相比,差异有显著性(P<0.05).结论: 阿维A酸对SSc皮肤成纤维细胞的增殖及TGF-β1的分泌均有显著抑制作用,为其治疗硬皮病提供了理论基础.
-
皮肌炎与硬皮病皮损原位细胞凋亡研究
目的:探讨角质形成细胞凋亡在皮肌炎(DM)和系统性硬皮病(SSc)皮损发生发展中的作用.方法:采用原位细胞凋亡检测(TUNEL)方法研究两病患者皮损角质形成细胞的凋亡情况.结果:(1)性别、年龄、病程、疗前评分、疗后评分、住院天数、糖皮质激素总量等因素,对DM和SSc的凋亡指数的影响均无统计学意义(P均>0.05);(2)正常对照8例表皮细胞凋亡指数均<0.005,DM与SSc凋亡指数均明显高于对照组(P均<0.01);(3)角质形成细胞凋亡发生在整个皮损区的角质形成细胞.结论:角质形成细胞凋亡异常与DM和SSc皮损的发生可能有密切联系.
-
48例系统性硬皮病的心脏损害分析
回顾性分析48例系统性硬皮病(SS)患者的临床和实验室资料.分析SS患者的心脏损害.结果:48例SS患者中,临床有心脏损害19例(39.58%),心电图、超声心动图、X线胸片检查发现心脏异常者分别19例(39.58%)、11例(22.92%)和2例(4.17%);其中以心律失常和瓣膜病变较为常见.SS心脏受累并不少见,实验室检查对SS早期心脏损害诊断有一定价值.
-
46例系统性硬皮病临床分析
回顾性分析46例系统性硬皮病患者的临床资料,探讨其首发症状、皮肤损害、实验室检查及治疗的特点,以利于系统性硬皮病的早期诊断、治疗,减少脏器损害,改善预后.结果:本组病例中首发症状主要为雷诺现象、关节痛、皮肤肿胀硬化,其中以雷诺现象为首发者有19例(41.3%),在整个病程中其发生率为67.4%;本文检测44例患者中ANA阳性32例(72.7%),38例检测Scl-70阳性12例(31.6%),全身各系统均有不同程度的累及,以心肺损害较常见;以综合治疗为主.根据疾病不同时期、临床表现,做到早期诊断、治疗,预防内脏器官的损害.
关键词: 系统性硬皮病 -
系统性硬皮病患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体及抗血管内皮细胞抗体的检测
为探讨血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及抗血管内皮细胞抗体(AECA)在系统性硬皮病发病中的作用,收集系统性硬皮病(SSC)患者和正常人血清,用间接免疫荧光技术检测血清中ANCA和AECA,并分型.SSC组ANCA阳性率为9.4%,与正常对照组比较差异无显著性(P>0.05).AECA阳性率为81.3%,其中IgG-ANCA 65.6%,IgM-AECA 15.6%,与正常对照组比较有显著性差异(P<0.01).在伴有雷诺现象,指端硬化、溃疡的患者中,AECA阳性率显著增高(P<0.01);在皮肤硬化、低补体、抗核抗体阳性等方面ANCA及AECA阳性组与阴性组比较差异均无显著性(P>0.05).AECA参与了系统性硬皮病的发病,而ANCA与系统性硬皮病的发病关系不大.
关键词: 系统性硬皮病 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗血管内皮细胞抗体 -
系统性硬皮病46例临床分析
为探讨系统性硬皮病(SSc)的皮肤、内脏损害特点和治疗方法,对2001~2005年在上海华山医院住院的46例SSc的临床表现、实验室检查及辅助检查结果、治疗方法进行统计分析.结果:46例均有不同程度皮肤损害,其中肢端型41例,弥漫型5例;45例双手皮肤累及,32例面部出现皮损,内脏损害以肺部常见,27例检查肺功能有17例发现肺功能障碍,其中仅3例有呼吸道症状.本病目前尚无特效治疗方法.SSc皮肤损害以肢端型为主,双手、面部累及率高;内脏损害以肺部常出现,应在疾病早期拍胸片、检测肺功能和行肺部高分辨率CT检查,以及早发现肺部病变及时治疗.
-
系统性硬皮病患者血清E-选择素的表达及临床意义
研究表明,血清E-选择素(sE-selectin,CD62E)在系统性硬皮病(SS)中表达异常1-3,国内未见报道.为检测SS患者血清CD62E的表达水平进行了本次试验,旨在探讨其在SS发病中的作用和意义.
-
系统性硬皮病的治疗现状
系统性硬皮病(SSc)是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫疾病,病因不明,可能与遗传、环境因素导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、成纤维细胞增殖、胶原增生有关.临床治疗方法虽有多种,包括血管活性药物、阻止纤维化药物、免疫抑制剂和对症治疗等,但没有一种绝对有效的药物,对心、肺、肾和胃肠等内脏器官损害的有效治疗可延长病人的生命.本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等.
-
系统性硬皮病的血管病变发病机制研究进展
系统性硬皮病(SSc)是一种不明病因的自身免疫性疾病,以进行性的皮肤和内脏纤维化、微血管系统改变和多种细胞、体液免疫异常为特征.SSc的临床表现差异较大,从局限的皮肤硬化、轻微的内脏损害到严重的皮肤及多内脏纤维化,形成一个范围较广的病谱.血管病变是SSc多数临床表现的病理学改变基础.本文就SSc血管结构及功能的改变、血管活性相关的细胞因子、血管内皮细胞的凋亡、抗内皮细胞抗体等方面的研究进展进行了综述.
-
系统性硬皮病的治疗进展
在结缔组织病中,系统性硬皮病是对治疗反应较差的病种之一.获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题.近几年来国外相关研究较多,本文简要综述并分析当前国外缓解疾病的治疗方法(如血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂的应用),以及减轻相应并发症的有效疗法.并介绍几种新的治疗手段,如自体干细胞移植等.
-
温阳补肾中药对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖的影响
系统性硬皮病(SSc)是一种顽固的结缔组织病.该病患者成纤维细胞合成胶原纤维增多,引起皮肤硬化和内脏器官纤维化.按照中医理论,该病应隶属于"痹症"范畴,尤以"皮痹"接近.主要表现为肾阳虚证和血瘀证.近20多年来,国内以中医辨证治疗该病,主要有温阳补肾和活血化瘀两大治则[1].在临床组方时多伍用温阳补肾中药[2,3].为了探讨温阳补肾中药治疗SSc的药理机制,我们以体外培养的SSc患者皮肤和正常皮肤成纤维细胞为研究对象,对经过文献筛选的治疗该病为常用的16种温阳补肾中药对该细胞增殖的影响进行了测定.
-
红花水煎液对系统性硬皮病小鼠皮肤及肺组织纤维化的影响及机制
目的 探讨红花水煎液对系统性硬皮病(SSc)小鼠皮肤及肺组织纤维化的影响及其作用机制.方法 32只BALB/C小鼠随机分为空白组、模型组、强的松组、红花组,每组8只.空白组背部注射生理盐水,其余三组均背部注射博来霉素制备SSc模型;造模同时空白组和模型组给予生理盐水0.2 mL/d灌胃,强的松组给予强的松溶液0.2 mL/d(含强的松0.09 mg)灌胃,红花组给予红花水煎液0.2 mL/d(含红花30 mg)灌胃,均连续给予28天.取各组背部注射区皮肤和肺组织行HE和Masson染色,检测真皮厚度;采用样本水解法检测皮肤和肺组织羟脯氨酸(HYP)含量;采用免疫组化法检测皮肤和肺组织IL-17、IL-6表达;ELISA法检测血清IL-17、IL-6水平.结果 空白组真皮厚度为(295.90±53.44)μm,模型组为(689.01±157.20)μm,强的松组为(562.58±113.74)μm,红花组为(433.80±83.62)μm,组间比较P均<0.05.与空白组比较,其余三组皮肤和肺组织HYP含量均升高;与模型组比较,强的松组、红花组皮肤和肺组织HYP含量均降低,红花组降低更显著;组间比较P均<0.05.与空白组比较,其余三组皮肤和肺组织IL-17、IL-6表达及血清IL-17、IL-6水平均升高;与模型组比较,强的松组、红花组皮肤和肺组织IL-17、IL-6表达及血清IL-17、IL-6水平均降低,红花组降低更显著;组间比较P均<0.05.结论 红花水煎液可改善SSc小鼠皮肤及肺组织纤维化;抑制IL-17、IL-6表达,减轻免疫炎症反应可能是其作用机制之一.
-
刺山柑总生物碱对系统性硬皮病小鼠结缔组织生长因子等的影响
目的 观察刺山柑总生物碱对系统性硬皮病(SSc)小鼠结缔组织生长因子(CTGF)、转录因子Smad3及磷酸化细胞外信号调节激酶(pERK)水平的影响.方法 BALB/c小鼠背部皮下注射盐酸博莱霉素诱导SSc模型,给予225,450,900mg· kg-1刺山柑总生物碱治疗后,ELISA法检测小鼠皮肤组织CTGF、Smad3和pERK水平.结果 450,900 mg·kg-1刺山柑总生物碱可显著降低SSc小鼠皮肤组织CTGF水平(P<0.05或P<0.01),900 mg·kg-1可降低Smad3水平(P<0.01),对pERK没有明显影响(P>0.05).结论 刺山柑总生物碱可调节SSc CTGF和Smad3的异常升高,改善SSc组织纤维化.
-
雷诺氏征和系统性硬皮病患者手指血管病的定量分析
在原发性和继发性雷诺氏现象中,手指血管病变活动性和严重程度的判定较为困难,但却十分重要.临床工作者需要客观的测定方法,以便确定具有雷诺氏现象的病人中哪些具有潜在的结缔组织病,以及判定指、趾血管病变的发展和对治疗的反应.本文概述了有关方法,着重讨论原发性雷诺氏征(PRP,primary Raynaud′s phenomenon)和系统性硬皮病(SSc,systemic sclerosis).
-
系统性硬皮病合并气管软骨钙化一例
患者 女,76岁.主因面部、双手肿硬6年余,咳喘、气短2年入院.体检:皮肤弹性差,面部及手指轻度紧硬,口唇变薄萎缩,张口及伸舌受限.进食时无异常症状,1 h后常出现上腹部轻度胀满感.心率150次/min,律齐,双肺可闻及撕裂音,四肢活动可.抗ANA检测1:320(+),ESR 49.4 mm/h.