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腺苷脱氨酶缺陷重症联合免疫缺陷伴疫苗接种后播散性水痘感染一例
目的 提高对腺苷脱氨酶(ADA)缺陷重症联合免疫缺陷(SCID)及疫苗接种后播散性水痘感染的认识.方法 结合1例ADA缺陷SCID伴疫苗接种后播散性水痘感染的临床资料和文献复习,探讨ADA缺陷SCID背景知识、临床表现、诊断和治疗.结果 患儿存在生长停滞情况,以发热、皮疹3周余入院,出皮疹前两周曾接种水痘疫苗,水痘直接免疫荧光试验阳性,血液常规检查淋巴细胞比例和绝对值(105×106/L)明显降低,IgG(1520 ms/L)、IgM(250 mg/L)和IgA(102 ms/L)显著降低,淋巴细胞亚群CD3、CD4、CD8和CD19的相对比例和绝对值均显著降低,CD56比例升高,但其绝对值显著降低.红细胞ADA值明显降低,脱氧核苷酸腺苷明显升高.结论 ADA缺陷SCID存在特征性改变,目前的治疗方法包括造血干细胞移植、酶替代治疗和基因治疗.对生长发育停滞儿童需重视免疫功能评估,对免疫缺陷病患儿需加强疫苗接种管理.
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人HLA半相合混合脐血在SCID小鼠移植的实验研究
目的:探讨不同供者来源脐血混合移植的可行性和植入特性.方法:分别将两份人HLA半相合混合脐血或单份脐血输入经亚致死量照射后的严重联合免疫缺陷(SCID)小鼠,观察两组脐血在SCID小鼠体内的植入状况及多系造血重建特性.结果:混合脐血和单份脐血移植均可在受鼠体内植入,形成供-受混合嵌合体,并能重建多系造血,存活率和植入率无统计学意义(P＞0.05).用多聚酶链反应-序列特异性寡核苷酸(PCR-SSO)探针检测人HLA-DQB1基因发现,HLA半相合混合脐血移植可有1份或2份脐血植入,其中造血祖细胞含量和体外克隆形成能力高者,更易于植入.造血重建特性与单一脐血移植比较无统计学意义.结论:HLA半相合人混合脐血可同时在SCID小鼠体内植入,形成来自供-受三者的多嵌合状态,并能重建造血及免疫功能.
