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乙酰胆碱受体诱导实验性自身免疫性重症肌无力模型的建立
目的采用纯化乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors, AChR)免疫大鼠和小鼠以建立实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis, EAMG)动物模型.方法以亲和层析法从电鳐电器官提取和纯化AChR,并用其免疫接种Lewis大鼠和C57BL/6小鼠,观察接种动物的临床症状、电生理变化以及AChR抗体产生的情况. 结果动物模型临床肌无力症状、翻转悬挂时间(小鼠,P<0.05)、重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)动作电位衰减率、抗体吸光度(P<0.05)及新斯的明试验均为阳性或有统计学意义. 结论纯化电器官AChR作为免疫原,成功诱导产生EAMG动物模型.Lewis大鼠和C57BL/6小鼠均对AChR免疫易感而产生EAMG表现,7~8周龄的C57BL/6更易诱导出类似人类MG表现的EAMG.
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血浆置换术抢救重症肌无力危象7例临床观察
重症肌无力危象(mvasthenic crisis,MC)是指重症肌无力(mvasthenic gravis,MG)患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)明显升高,封闭或破坏神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体,影响信息传递从而导致肌无力.临床上常见的是引起呼吸肌无力,患者一旦出现呼吸麻痹常危及生命.在MG患者中并发MC达15%~20%[1,2].目前本病在临床上尚无特效药物治疗.自2004年7月至2011年2月我们应用血浆置换术治疗7例MC患者获得成功,报告如下.
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双膜法血浆滤过结合糖皮质激素治疗重症肌无力:状况缓解与免疫抗体的变化
背景:双膜法血浆滤过是近年来临床治疗重症肌无力的有效手段,关于双膜法血浆滤过治疗重症肌无力的机制较多,但均未形成统一的认识。目的:分析双膜法血浆滤过结合糖皮质激素治疗重症肌无力的临床效果。方法:连续选择收治的诊断为晚发型重症肌无力患者46例,随机将其分为观察组26例和对照组20例,对照组给予糖皮质激素治疗,观察组在此基础上接受双膜法血浆滤过治疗。结果与结论:治疗后两组患者抗乙酰胆碱受体抗体滴度均明显下降(P <0.05),观察组下降更加明显(P <0.01),免疫球蛋白IgA、IgM清除率明显高于对照组(P <0.01)。观察组治疗后QMG评分显著低于治疗前和同期对照组(P <0.01),症状开始缓解时间、住院时间与对照组比较均有显著差异(P <0.01)。观察组治疗总有效率显著高于对照组。结果表明,双膜法血浆滤过配合糖皮质激素治疗可以有效地清除抗乙酰胆碱受体抗体致病抗体及IgA、IgM等免疫球蛋白,疗效显著。
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连接素抗体在伴胸腺异常重症肌无力者的临床意义
重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,其发病机制与突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)被抗乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)破坏有关.部分MG患者伴瘤异常,而胸腺异常又与MG的治疗和预后密切相关.伴胸腺异常MG除有AChRAb增高外,尚有其他非AChR抗体升高,如连接素抗体(Titin Ab)等.本文旨在探讨Titin Ab在伴胸腺异常MG中的意义.
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眼肌型重症肌无力患者免疫学发病机制探讨
目的 通过分析眼肌型重症肌无力患者血清免疫球蛋白、补体、抗乙酰胆碱受体抗体含量变化及其相关性,借以探讨眼肌型重症肌无力的免疫学发病机制,并寻找有价值的实验室观测指标.方法 分别采用免疫比浊法和ELJSA法对33例眼疾型重症肌无力患者血清IgG、IgA、IsM、C3.C4和抗乙酰胆碱受体抗体的浓度进行检测,并与30例健康人组进行比较;同时分析患者抗乙酰胆碱受体抗体浓度与IgG、IsA、IgM、C3.C4浓度的相关性;统计学分析采用SPSS10.0统计软件包中的独立样本t检验和pearson相关分析.结果 眼肌型重症肌无力患者血清IgC、IgA、IgM、C4 和抗乙酰胆碱受体抗体浓度与健康人比较,均无显著性差异(均有P>0.05);C3的浓度显著高于健康人(P<0.01);抗乙酰胆碱受体抗体的浓度与IgG、IgA、IgM、C3、C4浓度均无相关关系.结论 补体C3在眼肌型重症肌无力的发病中作用显著,含量变化显著,并且可作为该病临床诊断中一个实验室观测指标;而IgC、IgA、IgM、C4和抗乙酰胆碱受体抗体在该病发病中,作用不明显,含量变化不显著,检测无临床意义;且眼肌型重症肌无力患者抗乙酰胆碱受体抗体的产生与IgC、IgA、IgM、C3.C4无相关性,此种自身抗体的出现另有原因.
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CD40配体在重症肌无力发病机制中的作用探讨
目的研究CD40配体 (CD40L)在重症肌无力(MG)患者主要致病因素产生中的作用,从而探讨CD40L 在MG发病机制中的作用.方法 MG急性期组10例,MG非急性期组15例,设健康对照组16例.分离外周血单个核细胞(PBMC),分组用植物血凝素(PHA)和美洲商陆原(PWM)刺激剂刺激进行单个核细胞培养:(1)PHA组:即用PHA刺激.培养后收集上清检测γ-干扰素(IFN-γ)和白细胞介素4(IL-4);(2)PWM组:即用PWM刺激.培养后收集上清检测抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)和抗突触前膜受体抗体(PsmRab).比较两组中抗CD40L单克隆抗体(CD40L mcAb)干预与否的差异并与健康对照组比较.结果无论MG急性期组或MG非急性期组,刺激后AchRab、PsmRab、IFN-γ和IL-4水平均比健康对照组显著增高(P<0.001).MG急性期组IFN-γ高于MG非急性期组(P<0.05),MG非急性期组IL-4高于MG急性期组(P<0.05),CD40L mcAb干预后4种因素均基本降至健康对照组水平 (P>0.05).结论在MG的发生、发展过程中Th细胞亚类出现不平衡,CD40-CD40L共刺激因子均起重要作用.
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同种异型T细胞抑制全身型MG患者AchR-Ab产生的研究
观察人T细胞对全身型重症肌无力(MG)患者抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)产生的影响.在体外用乙酰胆碱受体(AchR)为抗原诱导30例全身型MG患者的淋巴细胞,并分别加入正常人T细胞和同种异体MG患者T细胞共同培养后,用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测MG患者淋巴细胞培养上清中AchR-Ab的含量,并用微量细胞毒试验检测培养前后MG患者的T细胞亚群.结果显示,加入正常人T细胞组,其AchR-Ab含量显著低于加入同种异体MG患者T细胞组和MG患者自身对照组,且正常人T细胞可使MG患者T细胞亚群间的比例发生改变,CD8+细胞数量明显增多,CD4+/CD8+比值明显降低.本文提示正常人T细胞能抑制全身型MG患者AchR-Ab的产生,并对可能的机制及潜在的应用意义作了讨论.
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CD40配体在血清AChRab阳性和阴性重症肌无力发病机制中作用的探讨
目的:研究CD40配体在血清阳性重症肌无力(SPMG)和血清阴性重症肌无力(SNMG)主要致病因素产生中的作用.结果:无论SPMG或SNMG,外周血单个核细胞体外培养后上清液中γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-4(IL-4)、抗乙酰胆碱受体抗体(AChRab)和抗突触前膜受体抗体(Prsmab)均比健康对照组非常显著增高(P=0.000).抗CD40L单克隆抗体(anti-CD40L monoclonal antibody,CD40L McAb)干预后,SPMG组与健康对照组的差异无统计学意义(P>0.05),SNMG组只有PsmRab与健康对照组的差异无统计学意义(P>0.05),而IFN-γ、IL-4和AChRab的水平虽有所下降,但仍显著高于健康对照组(P<0.05).结论:SNMG的AChRab、IFN-γ和IL-4可能还通过其他途径产生,存在其他发病机制.
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重症肌无力相关抗体研究进展
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病.1973年Patrick和Lindstrom发现了抗乙酰胆碱受体抗体是导致MG的自身抗体.2000年Hoch等发现了除AChR抗体以外的新抗体肌肉特异性酪氨酸激酶抗体,随后2011及2012年低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体也在一部分患者中被检测到.随着检验细胞检测技术的不断提高,研究人员也陆续在患者血清细胞的表面发现了低亲和力AChR抗体和乙酰胆碱酯酶相关联胶原蛋白抗体.本文对近年来新发现的MG相关抗体做一综述.
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快速检测重症肌无力患者的抗乙酰胆碱受体抗体的研究
目的建立一种简捷、快速的方法以检测血清中的抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab) .方法分别用本法和常规ELISA对90份临床确诊标本进行检测,并对两种检测结果进行比较分析.结果 60例重症肌无力患者经本法和常规ELISA检测后,AchR-Ab 阳性率分别为88. 3%和86.7%.本检测法的敏感性达88.3%,特异性为93.3%,重复性较好(CV<7.94%) .结论与常规ELISA 相比,本检测法具有方便、快速、敏感的特点,在重症肌无力患者的AchR-Ab检测中有较好的应用价值.
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重症肌无力的治疗进展
重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.
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斑点免疫结合实验用于乙酰胆碱受体抗体的检测
0 引言抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)为重症肌无力(mgasthemia graris,MG)特异的自身抗体,对辅助临床诊断、疗效观察及研究MG的发病机制有重要意义[1,2].我们在原ELISA法的基础上,采用α-银环蛇毒素(α-BGT)包被硝酸纤维素膜(NC),建立了检测AchR-Ab的斑点免疫结合实验(DIBA),对各类疾病患者进行了初步的临床观察,现报告如下.
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小儿重症肌无力诊断与治疗的新认识
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是主要累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetycholine receptor,AChR)的,由其抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病.MG也是小儿神经科的一种常见病,本文就近年来小儿MG的诊断与治疗新进展作一简要综述.
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重症肌无力患者血清抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触前膜抗体检测
目的:探讨重症肌无力(MG)患者血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)和抗突触前膜抗体(Psmab)水平与其临床特征之间的关系.方法:采用ABC-ELISA法检测186例MG患者及35例正常人血清AchRab和Psmab.结果:MG患者血清AchRab和Psmab水平及阳性率均高于对照组(P<0.01),且2抗体水平高度相关(r=0.72,P<0.001).2抗体水平与MG患者的性别无关;1~14岁患者2抗体水平较低;胸腺瘤患者2抗体水平高于胸腺增生者;危象型患者高于轻型和混合型患者;手术摘除胸腺后,2抗体水平较术前下降(P均<0.05).结论:AchRab和Psmab与MG患者病情程度及病理类型有关,可用于MG的病情监测.
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胸腺手术切除联合隔姜灸治疗重症肌无力疗效观察
目的:观察胸腺手术切除联合隔姜灸治疗重症肌无力的临床疗效.方法:将46例重症肌无力患者随机分为对照组和治疗组,每组23例.对照组采用胸腺手术切除加口服溴吡啶斯的明片治疗,治疗组在对照组治疗基础上辅以隔姜灸治疗.观察两组患者临床症状评分,以及血清中抗乙酰胆碱受体抗体水平,并比较两组患者的临床疗效.结果:治疗后两组患者的临床症状评分均低于治疗前,且治疗组患者的临床症状评分低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);对照组有效率为91.00%,治疗组有效率为61.00%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后两组患者血清中抗乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AchRAb)水平均低于治疗前,且治疗组患者血清中AchRAb水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论:胸腺手术切除联合隔姜灸疗法能够显著改善重症肌无力患者的临床症状,降低血清中AchRAb水平,临床疗效显著.
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重症肌无力合并眼咽型肌营养不良2例报道
抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是引起眼睑下垂和肢体无力的常见疾病;主要临床表现为全身或局部的肌无力,近端为主并通常伴有眼肌症状,出现复视和眼睑下垂;症状通常呈对称性,眼肌例外,通常表现为单侧部分眼肌受累;症状呈晨轻暮重,活动及疲劳后加重.MG的年发病率大约为8~10/100万,患病率约为150~ 250/100万[1].MG合并其他疾病并不少见,大约15%患者合并其他自身免疫性疾病,常见于早发性及胸腺增生型[2].约85%的MG患者抗乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibodies,AChR)阳性,其中50%的患者为单纯眼肌型[3].
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重症肌无力验案1则
林某,女,35岁,1998年4月24日入院.眼睑下垂10年,四肢软弱无力5个月.患者1988年起无明显诱因,出现双眼睑下垂,遂到某医院神经内科求治,确诊为重症肌无力(MG).口服溴化吡啶斯的明,每天180 mg,症情缓解.感冒或劳累后症状时有反复,服上药可消失,如此反复,时好时差.1997年12月以来,除眼睑下垂外,觉四肢软弱无力,甚时咀嚼吞咽困难,遂到我院门诊.查血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阳性,诊为MG成人Ⅱb型,收住院治疗.
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重症肌无力患者CD40配体mRNA表达的研究
目前一般认为,重症肌无力(MG)是T细胞依赖的,抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导的器官特异的自身免疫病.其发生与T细胞的异常活化有关.
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斑点免疫结合实验用于乙酰胆碱受体抗体的检测
抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-AB)为重症肌无力(Mgasthemia graris,MG )特异的自身抗体,对辅助临床诊断、疗效观察及研究MG的发病机理有重要意义[1, 2].我们在原ELISA法的基础上,采用α-银环蛇毒素(α-BGT)包被硝酸纤维素膜(NC) 建立了检测AchR-Ab的斑点免疫结合实验(DIBA),对各类疾病患者进行了初步的临床观察, 现报告如下.