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Lembert-Eaton 肌无力综合征患者11例运动易化试验
目的初步探索 Lambert-Eaton 肌无力综合征（ Lambert-Eaton myasthenic syndrome ， LEMS）患者运动易化试验（post-exercise facilitation， PEF）的具体操作方法及其临床意义。方法纳入我院2014年12月至2016年4月临床确诊的 LEMS 患者11例，均行PEF 和重复频率电刺激（ repetitive nerve stimulation ， RNS）检测。行PEF检测时，嘱患者收缩小指展肌，运动完成后立即刺激尺神经并记录复合肌肉动作电位（ compound muscle action potential ， CMAP），休息1 min后嘱患者再次收缩小指展肌并在运动完成后记录尺神经CMAP，小指展肌收缩时间从0 s开始，每次增加2 s，重复上述过程直至记录到的CMAP波幅不再增加，记录达到大CMAP波幅所需的运动时间。在PEF及高频刺激两种方法达到大 CMAP波幅后继续以0.5 Hz 的频率刺激尺神经并记录CMAP 直至CMAP波幅恢复至初始水平，记录两种方法中CMAP波幅恢复所需的时间。结果11例LEMS患者PEF后均出现CMAP波幅增高现象。记录到大CMAP波幅对应的小指展肌收缩时间为6～20 s，中位时间12（10，14） s；将PEF时间设定为10～12 s时，敏感度为63.6％。高频刺激以及PEF检测后CMAP波幅恢复过程一致性较好，CMAP波幅恢复至初始水平的平均时间为（50.4±16.0） s。结论应用PEF检测能快速判断结果，且患者更易耐受。临床疑诊LEMS的患者可常规进行运动时间为10～12 s的PEF检测以替代高频刺激检测。当PEF后CMAP波幅较初始升高≥60％时可认为检测结果阳性；CMAP波幅递增≤24％则可认为为阴性；当出现可疑递增现象时（ CMAP波幅增加24％～60％），可进一步行高频刺激检测。而两次检测的间隔时间需大于（50.4±16.0） s。
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Lambert-Eaton肌无力综合征的自主神经系统表现
目的 对Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床表现和自主神经系统表现进行回顾性分析,总结自主神经系统损害和皮肤交感反射(skin sympathic response,SSR)的异常.方法 对53例临床确诊的LEMS进行回顾性研究,包括患者主诉、体征(尤其是自主神经系统症状和体征)、SSR的异常发现.结果 (1)早出现的临床表现为双下肢力弱(n=41),常见的自主神经系统表现为便秘(n=25)和口干(n=23),并可以在出现肢体力弱前出现(n=7).(2)自主神经系统表现:心血管系统异常4例:1例心动过缓,1例体位性低血压,2例心动过速.分泌腺体异常34例:23例口干,6例眼干,8例泌汗异常.28例患者有程度不同的胃肠道症状包括便秘或腹泻.2例患者主诉膀胱尿激惹症状.7例男性患者有性功能障碍.17例患者有皮肤划痕征异常.(3)33例行SSR检查,18例异常.结论 LEMS的自主神经系统表现广泛而常见.SSR可以在部分患者中发现异常.
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Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析
目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.
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糖尿病合并肺癌郎伯综合征一例
患者男,60岁.因乏力、嗜睡2个月于2007年9月27日入院.吸烟30余年,有2型糖尿病史5年,血糖控制较好.其父有2型糖尿病史.2个月前无诱因出现乏力,初以下肢为主,后发展至全身,白天明显,晨起时及夜间症状减轻,当地医院诊断为"2型糖尿病神经病变",经维生素B1及甲钴胺治疗无好转,乏力进行性加重,伴嗜睡、口干、毛发脱落、阳痿.无咳嗽、咳痰、咯血及其他症状.自发病以来,精神差,食欲可,二便正常,体重无变化.
关键词： 郎伯综合征 -
四肢无力3月余视物成双2个月尿急1个月
病历摘要患者 女性,55岁.因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院.患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊.体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,病理征阴性.辅助检查:运动神经传导速度检查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规及化合物检查均于正常值范围;胸部CT提示纵隔淋巴结肿大,诊断为“重症肌无力”.
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行走不稳四肢无力3个月
病历摘要患者 男性,38岁,农民,因行走不稳、四肢无力3月余,于2017年1月25日入院.患者3月余前(2016年10月3日)无明显诱因出现头晕、行走不稳、四肢无力,伴言语不清,尚可行走,无头疼、恶心、呕吐、饮水呛咳、复视等,当地医院行胸部CT检查(2016年10月22日)显示,右侧肺门处结节影(性质待定),右肺中叶、双肺下叶少许炎症性改变;腰椎穿刺脑脊液检查常规和生化均于正常值范围;临床诊断为“急性小脑共济失调”,予地塞米松10 mg/d静脉滴注7d后序贯减量(具体剂量不详),自觉行走不稳、四肢无力症状较前好转.1月余前(2016年12月18日)感冒后行走不稳、四肢无力逐渐加重,行走缓慢,无明显晨轻暮重现象,伴言语不清,无复视、眼睑下垂等,当地医院行肌电图检查(2016年12月24日)显示,双侧面神经、左侧正中神经、左侧尺神经、左侧腓总神经重复神经电刺激(RNS)低频刺激递减,左侧胫神经低频刺激可疑递减,右侧尺神经、右侧腓总神经、右侧胫神经高频刺激递增;胸部CT检查(2016年12月25日)显示,右侧肺门处结节影较前有所增大(待排除占位性病变或结核),纵隔淋巴结肿大;头部MRI检查(2016年12月27日)未见明显异常;纤维支气管镜检查(2017年1月5日)显示,右肺下叶前基底段支气管黏膜改变;于该处行支气管肺泡灌洗,细菌涂片和培养及真菌涂片阴性,抗酸杆菌涂片阴性,肿瘤细胞阴性;临床考虑“肌无力”,予地塞米松10 mg/d静脉滴注7d后序贯减量(具体剂量不详),自觉症状较前稍好转.为求进一步诊断与治疗,遂至我院就诊.患者自发病以来,精神、睡眠、饮食尚可,大小便正常,体重较前增加约3 kg.
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肌无力综合征2例
例1,男,74岁.因反复头昏伴双下肢乏力4个月,于2009年7月24日入院.4月前无明显诱因出现头昏伴双下肢乏力,发病以来无头痛及恶心呕吐,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气促,无吞咽困难及饮水呛咳.
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Lambert-Eaton肌无力综合征10例临床分析
目的 探讨Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)的临床特点.方法对2001年3月-2011年3月诊治的10例LEMS的临床资料进行回顾性分析.结果 本组癌性LEMS 9例,临床表现为双下肢无力,体征为双下肢或双上肢力弱、双下肢腱反射减弱或消失.重复神经电刺激均示低频衰减16%~38%,高频递增152%~726%.结论 对以双下肢无力就诊的重症肌无力,应常规检查高频重复电刺激,确诊LEMS后应行常规检查和随访以早期发现肿瘤.
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以Lambert-Eaton肌无力综合征为首发症状的肝细胞癌1例报告
1 病例资料患者女性,56岁,因“眼睑下垂3个月”就诊于当地医院神经内科,行肌电图提示Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)可能性大.遂行头部核磁共振检查未见异常.肺部增强CT未见明显异常.肝胆三期增强CT示(图1):肝硬化、脾大、肝左叶外侧段异常强化影,考虑原发性肝癌可能性大,为求手术治疗入本院.既往史:患者乙型肝炎病史20余年,肝硬化病史10年,3年前体检发现肝癌,于肿瘤医院行射频治疗.查体:双眼睑下垂,余未见异常.
