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抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究
目的 研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识.方法 总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检测结果进行分析,并随访其治疗和预后.结果 6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50~77岁,病程3个月~6年.6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级).5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛.5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退.5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33 g/L.6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM κ型,2例为IgG κ和IgM κ双克隆型.原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症.6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害.6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性.4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展.确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年).结论 抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可合并运动受累,电生理符合脱髓鞘性周围神经病;其M蛋白类型多为IgM κ型,间接免疫荧光检测血清抗MAG-IgM抗体阳性对于诊断可提供帮助,RCD化疗可改善周围神经症状.
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M蛋白与周围神经病变
M蛋白是由单克隆浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白,血中含有大量的单克隆免疫球蛋白又称为副蛋白血症.临床上,副蛋白血症与周围神经病变关系密切.本文从血液学角度,总结了 M蛋白相关周围神经病变的发病机制、常见临床情况、诊断以及治疗,以期加深理解、为临床诊疗提供帮助.
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副蛋白血症相关周围神经病20例临床、电生理特点分析
目的 总结副蛋白血症相关周围神经病临床及电生理特点,加深对此病的认识.方法 回顾性分析2008年3月至2012年7月在天坛医院神经内科就诊的明确诊断的副蛋白血症相关周围神经病患者的临床、实验室及神经电生理检查资料,并在不同亚型之间比较.结果 20例患者入组本研究.男12例,女8例,平均年龄52岁.病程2个月至3年,平均病程14个月.其中IgM型2例(10％)、IgG型10例(50％)、IgA型7例(35％),λ轻链1例(5％).本组患者以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现,远端受累为主.其中IgA型及IgG型均以感觉性、轴索性、多发性神经病为主要表现.结论 本组患者以感觉性、轴索性、远端对称性多发性神经病为主要表现.临床表现异质性明显,即使不以感觉性、脱髓鞘性损害为主要表现,亦应考虑此病因可能.在周围神经病病因筛查中,应常规筛查副蛋白血症.
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血游离轻链在有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症中的诊断价值
目的 明确血游离轻链(FLC)检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS).方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组:MGRS组(32例)和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)组(17例).收集患者的血清蛋白电泳(SPE)、血免疫固定电泳(IFE)、尿IFE及血FLC检测结果.结果 MGRS组肾脏病理类型:原发性轻链型淀粉样变性(pAL)24例(75.0%),轻链沉积病(LCDD)7例(21.9%),纤维样肾小球病1例(3.1%).MGUS组肾脏病理类型:膜性肾病10例,局灶节段性肾小球硬化3例,糖尿病肾小球病、过敏性紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜病合并膜性肾病、肾小球肥大各1例.MGRS组SPE、血IFE、尿IFE阳性及血FLC比值异常者分别为12例(12/29)、16例、23例、30例.MGUS组的SPE、血IFE,尿IFE阳性率及血FLC比值异常者分别为11例、17例、6例和3例.两组的血IFE阳性率、尿IFE阳性率及血FLC比值异常率的差异均有统计学意义(P<0.001,P=0.02,P<0.001).血FLC比值异常诊断MGRS的敏感度93.8%,特异度为82.4%,总符合率89.8%.血FLC比值异常联合尿IFE诊断MGRS的敏感度100%,特异度64.7%,总符合率87.8%.结论 肾脏病患者出现单克隆免疫球蛋白血症,需要结合肾活检病理确定其意义.在排除淋巴浆细胞肿瘤的前提下,血FLC比值异常对于MGRS有较高的诊断价值,有助于存在肾活检禁忌证的单克隆免疫球蛋白血症合并肾脏病患者病因的鉴别诊断.
关键词： 副蛋白血症 免疫球蛋白轻链 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 病理学 临床 -
多发性骨髓瘤诊断与治疗的研究进展
本文主要介绍多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)等的新诊断标准,包括意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)、冒烟型多发性骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)、活动性多发性骨髓瘤(MM)以及孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)；同时介绍 MM维持治疗和巩固治疗的必要性以及新药联合方案治疗多发性骨髓瘤的疗效。
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皮肤白细胞破碎性血管炎患者的护理
皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)又称超敏性血管炎、变应性血管炎。病因有感染（包括病毒、细菌等，尤其是乙肝病毒、丙肝病毒和肠道病毒感染，占15qo-20%）、全身炎性反应性疾病（系统性红斑狼疮等，占15%-20%）、药物（如非甾体类抗感染药、青霉素、抗流感疫苗等，占10%-15%）和恶性肿瘤（副蛋白血症、髓性和淋巴增殖性疾病等，占2%-5%）；而其余的则为特发性(45%-55%)[1]，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉），并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征。
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副蛋白血症性神经病
副蛋白血症与数种周围神经病(PN)有关,在PN患者中识别单克隆球蛋白(M蛋白)的存在很重要,M蛋白持续增高可能与未定性的单克隆球蛋白病(MGUS)和PN同时存在.因此,MGUS多发性PN被认为是M蛋白所介导的自身免疫疾病,本文就PN患者体内M蛋白的存在进行阐述,同时简要分析了其作用机制.
关键词： 副蛋白血症 M蛋白 周围神经病:未定性的单克隆球蛋白病 -
κ/λ比率在M蛋白病中的诊断价值
目的:探讨一种推测M蛋白的简便方法.方法:利用速率散射比浊法检测128例患者血清免疫球蛋白(Ig)IgG,IgA,IgM和轻链κ,λ含量,计算出κ与λ之比(κ/λ),然后进行免疫固定电泳.结果:66例患者未检出M蛋白,其中63例κ/λ位于正常参考范围;62例患者检出M蛋白,其中57例κ/λ异常.结论:根据κ/λ筛选M蛋白的特异性为95.4%,灵敏度为91.9%且与M蛋白含量正相关,与免疫固定电泳符合率为93.8%.当κ/λ升高时,M蛋白轻链型为κ型;反之,为λ型,符合率为100%.当κ/λ>6或＜0.4,仅一种Ig升高数倍以上而另两种Ig减少或偏低时,根据Ig含量可推测出M蛋白重链型.根据Ig含量及κ/λ筛选M蛋白并判断型别具有简便、快速、灵敏等优点.
