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LQT综合征文献资料
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抗心律失常药物作用的靶点——HERG K+通道
快速延迟整流钾电流(rapidly activating component of delayed rectifier potassium current,IKr)在心肌动作电位复极化过程中发挥重要作用.HERG基因编码心脏快速延迟整流钾通道的α亚基,HERG基因突变导致遗传性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS),另外IKr/HERG通道是绝大多数能引起心脏QT间期延长药物的作用靶标,其他一些化学结构不同的药物也可阻断该通道,引起QT间期延长,甚至发展成获得性心律失常.本文从门控机制及功能、HERG通道相关的心律失常、药物与通道相互作用机制、优化通道靶点的策略等四个方面综述IKr/HERG通道在抗心律失常方面的新研究进展.
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KCNQ钾通道研究进展
KCNQ钾通道是钾通道超家族的一个重要分支,按其结构特性主要分为5大类:KCNQ1、KCNQ2、KCNQ3、KCNQ4、KCNQ5.它们不仅参与机体许多重要生理功能的调节,而且在一些疾病中还具有重要作用.KCNQ1是心肌IKS电流的α亚单位, KCNQ1突变可导致长QT综合征(LQT综合征),KCNQ2/3、KCNQ3/5异源多聚体是M电流的分子基础,KCNQ2/3突变可诱发癫痫,KCNQ4编码的通道蛋白是外耳毛细胞IK,N电流的分子基础,KCNQ4突变可导致先天性耳聋.
