Objective.To analyze the clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy and to evaluate the different factors that influence the prognosis of the peripartum cardiomyopathy.Method.A retrospective review was undertaken on records of women who were diagnosed with peripartum cardiomyopathy at Peking Union Medical College Hospital between Jan.1983 and May 1999.Results.During the research period,only 16 pregnant women were documented as peripartum cardiomyopathy.Some of the women undertook ultrasonic cardiographic (UCG) examination that showed decreased systolic function.Seven women were complicated with pregnancy induced hypertension.Three died of disseminated intravascular coagulation,embolism and cardiogenic shock respectively.Conclusion.Early diagnosis of the peripartum cardiomyopathy is extremely important.The UCG can provide helpful information on disease progression or regression.

超速抑制围生期心肌病合并顽固性室性心动过速1例并文献复习

1病例资料
　　患者女性，35岁，已婚，育有1女1子，因“胸闷、气促伴双下肢水肿1月余”入院。患者3个月前分娩1男婴，足月顺产，孕产期无任何不适。1个月前出现无明显诱因胸闷、气促，伴双下肢水肿、夜间不能平卧。入院2d前至当地医院查心脏超声见左室内血栓，建议转上级医院。患者遂于当日（2015年4月10日）就诊于复旦大学附属中山医院急诊科，查血钾3．8 mmol／L ，心电图示阵发性室性心动过速（简称室速），立即予胺碘酮0．15 g静脉注射、续以持续静脉泵入，并予利尿、补钾、抗凝、保肝、护胃、营养心肌等治疗，1h左右转复窦性心律。次日下午患者突发晕厥，心电监护示室颤，立即予双相200 J非同步电除颤1次，转复窦性心律成功后予胺碘酮维持窦性心律，并急查血钾2．9 mmol／L、血镁0．62 mmol／L ，心电图示窦性心律、加速性室性自主心律，Q‐T 间期延长（500 m s ）。暂停胺碘酮，予利多卡因静脉滴注、补钾补镁、多巴胺升压等治疗，并收住心内科监护室。患者既往体健，否认近期有上呼吸道感染、腹泻等病史，否认既往有心律失常、先天性心脏病、风湿性心脏病、冠心病、肺动脉高压等病史。入院后追问病史，患者产后因下肢水肿曾服用中药治疗（成分不详）。入院查体：体温37℃，脉搏85次／min ，呼吸16次／min ，血压97／70 mmHg ，神志清楚，自主体位，应答流畅；视力正常，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大；甲状腺未及肿大，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清；心前区无隆起，心界不大，心率85次／min ，律齐，可及奔马律，各瓣膜区未及病理性杂音；腹部平软，肝肋下2指，脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。颈静脉稍充盈，肝颈静脉回流征（＋），双下肢轻度对称性、凹陷性水肿。辅助检查：血小板109×109／L ，D‐二聚体8．66 mg／L ，K＋4．5 mmol／L ，丙氨酸氨基转移酶349 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶374 U／L，尿素氮8．8 mmol／L ，肌苷95μmol／L ，尿酸702μmol／L ；心肌肌钙蛋白 T 0．092 ng／m L ，肌酸激酶同工酶（－）， N‐末端脑钠肽前体1776．0 pg／m L ；柯萨奇B组病毒Ig M 抗体（＋），柯萨奇B组病毒Ig G抗体、病毒中和抗体、心肌肌钙蛋白I定量（－）；肝炎抗体、自身抗体（－）。急诊室床旁心脏超声：左右室收缩活动减弱，室间隔左室面近心尖部附壁血栓形成，中度二尖瓣反流、中度三尖瓣反流，左房增大，中度肺动脉高压，少量心包积液，左室射血分数36％。胸腹盆腔CT平扫：两肺少许慢性炎性积液，肝淤血可能，心包、双侧胸腔、盆腔积液。诊断为围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy ，PPCM ）、心功能Ⅱ～Ⅲ级、心室内血栓形成、肝功能不全。收入心内科监护室后立即予利多卡因维持窦性心律，华法林、低分子肝素抗凝，利尿剂减轻心脏负荷，地高辛强心，血管紧张素转化酶抑制剂改善心肌重构，美托洛尔减慢心率，甲泼尼龙琥珀酸钠抑制免疫反应，辅以营养心肌、保肝、纠正电解质紊乱等治疗，但心电监护仪仍示频发血流动力学稳定的短阵室速，均自行转复窦性心律。入院48 h后，患者无明显诱因出现持续性室速，心率135次／min ，血压90／50 mmHg ，予利多卡因转复窦性心律无效，遂予丙泊酚10 m L静脉麻醉，先后予100、150、200 J同步交流电复律，无法转复窦窦性心律。随后，先后应用利多卡因、艾司洛尔等药物，但转复窦性心律均失败，心电监护仪示持续性、单形性室速，血压处于正常低值。因患者心室内有附壁血栓形成，行电生理检查及射频消融风险较大，治疗手段有限，因此，在室速持续24 h未转复窦性心律前提下，在心电监护下经右侧股静脉植入临时起搏器，并用体外除颤仪超速抑制心律：患者室速频率在138次／min 左右，将起搏频率设定为150次／min ，超速起搏8～10个心动周期，2次均未终止室速；将起搏频率设定为150次／min ，超速起搏12个心动周期后立即终止起搏，心电监护仪示室速终止，转复窦性心律。患者术中无不适，术后保留临时起搏器，并予阿普唑仑镇静（0．2mg，每日2次）、美托洛尔（12．5mg，每日2次）减慢心率，预防室速再发。1周后复查心脏超声，示左右室收缩活动减弱，室间隔左室面近心尖部附壁血栓形成（射血分数39％），左房增大伴中度二尖瓣反流，轻中度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流，少量心包积液，起搏器植入术后。2周后复查动态心电图，示全程基础心律为窦性心律，总心动106333次，单个房性早搏6次，单个室性早搏1次，未见ST 改变。提示抗心律失常治疗有效，心功能有所改善，但患者住院期间未植入埋藏式心律转复除颤器，或行电生理检查及射频消融等，暂予药物治疗改善心功能（地高辛强心、血管紧张素转化酶抑制剂改善心肌重构）、利尿（托拉塞米、螺内酯）、抗心律失常（胺碘酮、美托洛尔）、治疗心室内血栓（华法林）、预防电解质紊乱（氯化钾）、镇静（阿普唑仑）、营养心肌（辅酶 Q10、曲美他嗪），病情好转，予以出院。发病2个月后，患者至门诊随访，无心悸、胸闷、气促、夜间不能平卧等不适，心脏超声见心脏大小及功能完全恢复，左室射血分数60％。