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Fontan术后应用波生坦对中远期预后的影响
目的 探讨波生坦对Fontan术后患者中远期预后的影响.方法 符合条件的9例受试者被随机分为治疗组和安慰剂组.波生坦治疗的方案与肺动脉高压靶向药物治疗的方案一样,根据公斤体重使用药物剂量,每日2次.所有患者均于第2个月开始增加波生坦剂量至前1个月的2倍,服药时间＞1年.在手术后的第2年,所有患者均在我院行心脏CT检查,并进行心功能NYHA分级,检测6min步行距离(6 MWT)和肝功能(ALT).结果 2年后揭盲,两组均无死亡病例.试验组在心功能和6 MWT方面显著优于对照组,差异有统计学意义.术后2年复查心脏CT,发现两组患者均存在肺部下野细小肺动-静脉瘘生成的现象,但是都未观察到粗大肺动-静脉瘘,试验组发生率(20％)虽然小于对照组(50％),但是未见统计学差异.肝功能ALT两组比较未见统计学差异,初步确定了波生坦在本研究中的安全性.结论 波生坦能够改善Fontan术后患者纽约心功能状况,增加6 min步行距离,但没有观察到在其他方面的获益.
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二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与肺血管阻力的相关性
目的 分析二期Fontan术术前肺血管阻力(PVR)与血红蛋白浓度(HGB)、红细胞比容(HCT)及经皮氧饱和度(SpO2)的关系,建立无创评价PVR的方法.方法 选择35例准备施行二期Fontan手术的患儿,测定静脉血HGB、HCT和安静时不吸氧状态下的SpO2,同时行心导管检查,测定和计算PVR.分别将HGB、HCT和SpO2作为自变量,PVR作为因变量,进行直线相关分析,并分别计算HGB、HCT和SpO2与PVR的直线回归方程.结果 35例患儿术前HGB和HCT与SpO2均呈显著的负相关(r=-0.685,P＜0.01;r=-0.634,P＜0.01);HGB、HCT和SpO2与PVR也存在显著的相关性(r=0.562,P＜0.01;r=0.579,P＜0.01;r=-0.392,P＜0.05).HGB、HCT和Sp02与PVR的直线回归方程分别为y=0.268x-2.093,y=0.108x-2.976和y=11.951-0.117x.结论 二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与PVR均高度相关,可根据计算的直线回归方程,由术前测得的HGB、HCT和SpO2值计算PVR估计值,用以评价肺血管阻力.
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先天性心脏病Fontan手术的体外循环管理
目的 总结先天性心脏病Fontan手术的体外循环管理经验.方法 18例(肺动脉瓣闭锁3例、三尖瓣闭锁1例、单心室5例、右室双出口5例、大血管错位4例)复杂先天性心脏病患儿采取正中切口进胸,体外循环下行Fontan术.一期姑息手术(Glenn和Hemi-Fontan)10例,二期根治手术(侧遂道和外管道)8例.结果 因术后低心排并发多器官功能衰竭死亡1例,余除血红蛋白尿2例外,无与体外循环相关并发症.结论 自体放血、二期常规股动静脉插管准备和转流技术是Fontan术的体外循环转流管理技术的关键.
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三尖瓣闭锁的诊断与治疗
目的探讨三尖瓣闭锁的临床特点及治疗方法的选择.方法选取1999年9月～2002年7月收治的三尖瓣闭锁30例,全部病例均出现程度不同的青紫和心脏杂音,心电轴左偏18例,超声心动图均有三尖瓣闭锁的特殊征象,26例行心导管及心血管造影证实. 结果 6例行腔-肺吻合术,1例行肺动脉环扎术,9例行改良Fontan术.结论青紫、心脏杂音与心电轴左偏对三尖瓣闭锁的诊断有重要临床价值,心导管测定肺静脉楔入压估测肺动脉压力对外科进行Fontan手术有重要意义.
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合并大型体肺侧支的肺动脉闭锁Ⅰ期单源化分期Fontan术的探讨
目的 探讨合并大型体肺侧支(major aortopulmonary collaterals,MAPCAs)的肺动脉闭锁患儿通过分期手术干预后行全腔-肺静脉连接(Fontan)术的临床效果.方法 1例肺动脉闭锁、单心室合并MAPCAs患儿于出生后3个月Ⅰ期行单源化手术及改良Blalock分流术,12个月行Ⅱ期双向Gleen术,41个月时完成Fontan术,定期监测患儿肺动脉发育状况.结果 通过前期的手术干预,肺动脉发育迅速,肺动脉指数持续增长,终患儿良好耐受功能单心室化.结论 早期单源化及分期手术干预终能使合并MAPCAs的肺动脉闭锁患儿肺血管充分发育,满足Fontan手术要求.
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肺动脉高压对功能性单心室患儿Fontan术后早期转归影响的病例对照研究
目的 探索肺动脉压力对功能性单心室患儿Fontan术后早期转归的影响.方法 回顾性分析2015年1月至2016年12月我院行Fontan术43例患儿的临床资料,其中男24例、女19例,中位年龄4.3(2.5～4.8)岁,术前经心导管测压评估有无肺动脉高压将患儿分为非肺动脉高压组(23例,男16例、女7例)和肺动脉高压组(20例,男8例、女12例).比较两组术后转归的差异.结果 非肺动脉高压组患儿术后无死亡病例,肺动脉高压组患儿死亡率20.0％ (4/20),明显高于非肺动脉高压组患儿(x2=5.34,P=0.02).肺动脉高压组术后中心静脉压(t=-2.50,P=0.02)、N末端前脑钠肽(NT-proBNP)(Z=-3.50,P＜0.01)、腹膜透析率(x2=5.40,P=0.02)、心律失常发生率(x2=4.40,P=0.03)明显高于非肺动脉高压组.肺动脉高压组患儿术后早期肺血管靶向性药物的使用率明显高于非肺动脉高压组(x2=6.30,P=0.04).结论 肺动脉高压对功能性单心室患儿Fontan术后的早期预后有影响.
