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永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症的超声鉴别诊断
目的：探讨超声心动图在永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症中的鉴别诊断价值。方法分析符合永存动脉干Ⅳ型与主、肺动脉闭锁及重症法洛四联症超声诊断特征的心脏畸形患儿36例。结果超声心动图确诊重症法洛四联症21例，肺动脉闭锁7例，主动脉闭锁1例，永存动脉干Ⅳ型5例，误诊2例。重症法洛四联症大于主、肺动脉闭锁大于永存动脉干Ⅳ型。结论超声心动图是诊断婴幼儿大动脉畸形重要的方法，几种疾病临床症状大致相同，容易混淆，但又有自己的特殊声像图特征，可以用来鉴别诊断。
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超低温保存同种异体带瓣管道在肺动脉闭锁手术中的应用
目的 观察同种异体带瓣管道(同种异体带瓣主动脉或肺动脉)应用于肺动脉闭锁根治手术中的治疗效果.方法 2005年10月至2014年5月,清华大学附属第一医院在17例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的手术中用超低温保存的同种异体带瓣管道重建右室流出道.所有病例均为肺动脉闭锁合并室间隔缺损.主动脉肺动脉分流术后7例,肺动脉单源化手术后3例,距离第1次手术平均时间为2.1年.男性患者10例,女性患者7例.年龄1～16岁,平均6.4岁.体质量8～50 kg,平均21.6 kg.同种带瓣肺动脉管道14例,同种带瓣主动脉管道3例,管道直径20～24 mm,平均22.1 mm.结果 术后低心排出量死亡1例,其余16例出院,1例因出现完全房室传导阻滞于术后1个月植入永久起搏器.随访6个月到8.5年,平均为4.5年.随访的16例中,中度肺动脉瓣反流1例,中度三尖瓣反流3例,轻度肺动脉瓣狭窄2例.15例未见明显肺动脉瓣反流.2例分别于第5、7年出现肺动脉跨瓣压差64、58 mmHg.带瓣管道完好率为68.8％,无随访死亡病例.结论 作为右室流出道重建材料,同种异体带瓣管道应用于肺动脉闭锁矫治手术能取得良好的疗效.
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产前超声筛查胎儿肺动脉闭锁的应用价值
目的 探讨产前超声筛查胎儿肺动脉闭锁的应用价值.方法 回顾分析12例经解剖证实的肺动脉闭锁胎儿的心脏超声资料,总结其声图像特征.结果 在12例胎儿心脏超声各切面中:10例显示主肺动脉显著窄于主动脉,2例未显示主肺动脉;7例显示室间隔缺损伴主动脉骑跨,3例室间隔完整者均合并右室发育不良;11例心底部大动脉交叉存在,1例为右心室双出口;彩色多普勒血流显像示11例动脉导管内均可见反向血流,5例可见三尖瓣反流.结论 应用彩色多普勒血流显像(CDFI)检出动脉导管内反向血流是诊断胎儿肺动脉闭锁的重要依据;三血管-气管(3VT)扫查平面是关键切面;产前超声筛查具有重要的临床意义.
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室间隔完整的肺动脉闭锁的产前超声诊断
目的 探讨室间隔完整的肺动脉闭锁的胎儿期超声诊断声像特征、检测技巧及其鉴别诊断,提高此类畸形的产前检出率.方法 对33 200例胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法获得四腔心切面及左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者则更行详细的胎儿彩色多普勒超声心脏检查.分析8例产前及产后诊断的室间隔完整的肺动脉闭锁的声像特征和病理特征.结果 产前共诊断室间隔完整的肺动脉闭锁8例,其主要声像特征是8例均有肺动脉内径细小,彩色多普勒于三血管气管平面显示7例动脉导管内血流反向,7例右室右房扩大,6例右室壁厚,7例中重度三尖瓣反流,1例三尖瓣下移畸形,1例三尖瓣狭窄并右室小.结论 肺动脉内径细小、不同程度的右房右室扩大、三尖瓣畸形、右室发育不良、动脉导管内血流反向是肺动脉闭锁的主要声像特征,三血管气管平面是产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁的关键切面,需注意与主动脉闭锁、永存动脉干进行鉴别.
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经食管超声心动图在室间隔完整型肺动脉闭锁镶嵌治疗中的应用
目的 研究经食管超声心动图(TEE)在婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)非体外循环下经胸肺动脉瓣球囊扩张镶嵌治疗中的应用,评价其临床价值,总结操作要点.方法 回顾性分析13例利用TEE引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗PA/IVS的镶嵌治疗,所有患儿均胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,在TEE引导下置入导丝和穿刺鞘管.确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,TEE观察肺动脉瓣开放情况,测量跨瓣压差.结果 TEE引导下,13例球囊扩张成形术均成功完成,所有患儿均未出现严重并发症,扩张后的肺动脉瓣正向血流速度均小于3 m/s,压差均小于36 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).术后除1例患儿因重症感染放弃治疗外,其余患儿随访6个月～2年,无再狭窄发生.结论 TEE辅助下,经胸肺动脉瓣扩张成形镶嵌技术治疗婴幼儿PA/IVS是安全、有效的方法,可消除常规外科手术体外循环对于心脏的创伤,避免导管产生并发症,大大降低手术的风险性,提高手术成功率.
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产前超声心动图诊断中孕期胎儿肺动脉闭锁肺血供来源的应用
目的 探讨产前超声心动图诊断中孕期胎儿肺动脉闭锁肺血供来源的意义.方法 回顾性分析总结17例胎儿肺动脉闭锁产前超声心动图或引产后解剖确诊为胎儿肺动脉闭锁的超声心动图表现,总结其肺循环血供来源显示情况.结果 产前超声心动图诊断胎儿肺动脉闭锁17例.获取6例标本进行病理解剖,4例侧支动脉发自动脉导管,1例侧支动脉发自于降主动脉,1例右侧侧支动脉来源于降主动脉侧支、左侧侧支动脉发自左锁骨下动脉;肺血供来源误诊2例.结论 产前超声对肺动脉闭锁肺动脉血流方向、侧支血管建立的判断具有重要意义.
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室间隔完整的肺动脉狭窄和闭锁的产前超声检查分析
例,右室正常大小2例,右室发育不良4例,右室壁肥厚10例.肺动脉干轻度发育不良2例,中度发育不良2例,重度发育不良及闭锁6例.动脉导管出现反向血流5例,三尖瓣反流6例.结论 心尖四腔心不对称和主、肺动脉比例失调是产前超声诊断PS/IVS和PA/IVS的基本线索和条件.动脉导管是否出现反向血流与PS/IVS或PA/IVS胎儿的预后密切相关.
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超声心动图对肺动脉闭锁伴室间隔缺损的评价
目的应用二维超声心动图结合彩色多普勒评价肺动脉闭锁伴室间隔缺损及肺动脉血供情况.方法 2003～2004年期间用超声心动图和彩色多普勒对22例年龄15 h～7岁(平均347 d)的儿童肺动脉闭锁伴室间隔缺损以及肺动脉血供进行了研究.结果 22例肺动脉闭锁的患儿全部合并室间隔缺损,14例未闭动脉导管(PDA),为肺动脉供血来源.6例体肺侧支动脉通道,其中3例合并小的PDA.2例既未探测到PDA又未发现体肺侧支动脉.所有PDA患儿均见到肺动脉融合部.彩色多普勒能精确地检测到有无侧支血管和供血起源,6例有体肺侧支、肺动脉融合的患儿中,5例(85%)可见到逆向血流.3例未能发现肺动脉主干.结论超声心动图结合彩色多普勒对新生儿和儿童肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉血供有重要诊断价值.
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彩色多普勒超声心动图诊断新生儿青紫型先天性心脏病
目的:探索彩色多普勒超声心动图(CFM)探查新生儿青紫型先天性心脏病(CCHD)的可行性.方法:按超声顺序分段探查确定新生儿青紫型先天性心脏病的类型.结果:完全性大动脉换位(D-TGA)44例(41.5%)属本组首位,肺动脉闭锁(PA)23例(21.7%),占第2位,危重型法洛四联征(CTOF)16例(15.1%),为第3位,肺静脉异位引流(TAPVD)8例(7.5%),属第4位,极重型肺动脉瓣狭窄(CPVS)5例(4.7%),为第5位,左心发育不良综合征(HLHS)4例(3.7%)属第6位,其他6例(5.4%).结论:彩色多普勒安全、无创、诊断准确,是临床评价新生儿青紫型先天性心脏病的首选检查手段.
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胎儿室间隔完整的肺动脉闭锁1例
孕妇21岁,孕1产0,孕21周,身体健康,无遗传病史,孕期无感染及服药史,于我院接受产前超声检查.胎儿超声心动图:腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常,四腔心切面清晰显示,左心室明显扩大,右心室缩小,右心房比左心房大,二尖瓣及三尖瓣清楚,启闭运动均见,室间隔未探及明确回声失落,左心房侧探及活瓣甩动,长约5.4 mm,房间隔中部可见卵圆孔无回声区,宽约3.5 mm;长轴切面见主动脉起自左心室,右心室流出道切面探及肺动脉起自右心室,探及肺动脉瓣回声,未探及明确开闭运动.
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超声心动图顺序分段诊断法与64排螺旋CT诊断肺动脉闭锁合并室间隔缺损
目的 探讨TTE顺序分段诊断法和64排螺旋CT术前诊断肺动脉闭锁(PA)伴室间隔缺损(VSD)的准确性.方法 对45例PA/VSD患儿于术前进行TTE和心脏MSCT检查,以手术结果为金标准,按心脏及大血管各解剖节段分别与手术所见对照,分析比较二者诊断效能的差异性.结果 与手术结果对照,TTE和MSCT对腔静脉、肺静脉与心房连接、心室位置与房室连接、心室水平分流、心室与大动脉连接的诊断准确率均为100％;TTE与MSCT诊断肺动脉发育情况及动脉导管未闭的敏感度、特异度及准确率差异均无统计学意义(P均＞0.05);而在诊断心房水平分流方面、侧支血管及冠状动脉异常起源方面,二者差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 TTE顺序分段诊断法及MSCT均能较准确诊断PA/VSD.TTE在心内分流方面的诊断准确度优于MSCT;而在诊断主-肺动脉间侧支血管及冠状动脉起源方面,MSCT优于TTE.
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双源CT术前定量分析肺动脉闭锁患者固有肺动脉及体肺侧支
目的 评价双源CT(DSCT)术前定量评估先天性心脏病肺动脉闭锁患者肺动脉及体肺侧支发育的价值.方法 20例肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)患者同期接受DSCT、心血管造影(CA)和超声心动图检查(ECHO),以临床诊断为标准,对照分析3种检查对各种心脏畸形的检出率;着重对照同一患者肺动脉和体肺侧支相同位置的DSCT和CA测量值,并分别计算相应McGoon比值、肺动脉指数(PAI)和总体新生肺动脉指数(TNPAI)比值,对结果进行对照研究.结果 本组患者各种心脏畸形共55处,其中DSCT检出52处(94.55%),ECHO检出43处(78.18%),差异有统计学意义(P=0.012).体肺侧支DSCT检出14例(共37支),CA检出13例(32支),差异无统计学意义(P=0.500).肺动脉融合部DSCT检出16例,CA检出10例(P=0.047);DSCT和CA测量肺动脉、体肺侧支及膈水平胸主动脉直径的定量比较具有高度相关性(r＝0.95～0.98,P<0.01);相应McGoon比值(DSCT:1.18±0.60;CA:1.23±0.64)、PAI[DSCT:(130.96±99.38)mm2/m2;CA:(140.91±107.87)mm2/m2]和TNPAI[DSCT:(160.31±125.62)mm2/m2;CA:(169.14±122.81)mm2/m2]差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 在无需获取压力等血流动力学资料的情况下,DSCT结合多普勒超声能够初步取代CA,成为肺动脉闭锁患者术前常规检查方式.
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室间隔完整的肺动脉闭锁的心血管造影诊断
目的研究室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)心血管造影的诊断价值.方法回顾分析16例PA/IVS的心血管造影表现,结合X线平片、超声心动图、电子束CT结果进行分析比较.结果 16例行心血管造影均明确诊断;行X线胸片16例初步定性诊断;超声心动图检查16例,明确诊断15例,误诊1例;电子束CT检查2例,清楚显示肺动脉发育.结论 PA/IVS诊断主要依靠心血管造影.造影中应重点注意右室、肺动脉发育情况,体肺侧支及是否伴有房间隔缺损、动脉导管未闭等,为临床治疗提供重要信息.
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Simmons导管在肺动脉闭锁造影诊断中的临床应用
目的介绍一种在肺动脉闭锁患者中选择性显示固有肺动脉结构的临床造影方法. 方法经股动脉插管途径送入 Simmons特型导管,通过未闭动脉导管或粗大体肺侧支,对27例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者行选择性肺动脉造影检查. 结果除2例婴幼儿患者外,采用Simmons 导管均清晰显示了中心肺动脉的解剖结构.这种导管能较容易地进入位于主动脉弓不同部位(特别是发自头臂动脉干)的未闭动脉导管.在仅存在粗大体肺侧支的10例患者中,笔者成功完成了经体动脉途径的肺动脉楔形造影,较传统的肺静脉途径楔形造影更加安全少创.操作过程中未发生血管痉挛或血栓生成等并发症. 结论在肺动脉闭锁合并室间隔缺损的术前检查中,利用Simmons导管能够提高诊断质量且便于操作,是一种安全有效的方法.
关键词： Simmons 导管 肺动脉闭锁 选择性动脉造影 -
室间隔完整肺动脉闭锁的心血管造影分析
目的:评价心血管造影(CAG)在室间隔完整肺动脉闭锁(PAIVS)中的作用.材料与方法:5例PAIVS患者,均行CAG检查,2例行手术治疗,进行回顾性分析研究.结果:4例右室发育良好,1例右室呈球形,漏斗部和小梁部缺如.2例为圆顶形肺动脉瓣,2例为固定形肺动脉瓣.三尖瓣均有不同程度异常,均合并房间隔缺损和动脉导管未闭.结论:PAIVS的CAG诊断并不困难,重要的是了解合并畸形,如:右室、三尖瓣及肺动脉瓣的异常.
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圆锥动脉干畸形的分子遗传学研究进展
先天性心脏病是常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰～8‰[1].而其中圆锥动脉干畸形(conotruncal malformation)占先天性心脏病的1/4～1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2].圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注.圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干.随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高.但对其发生机制和病因的理解仍有局限,其发病率依然居高不下.目前认为,圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏病,多数是由环境因素及遗传因素共同造成.环境因素包括:暴露于维生素A、视黄醇、烟酸以及视黄醇受体.另外包括除草醚、空气污染、氯化烃以及杀虫剂等都已经有相关报道证明与流出道畸形的形成有关[3].近几年,随着分子遗传学技术的发展和成熟,圆锥动脉干分子遗传学方面的研究得到了巨大的关注并且进展迅速.本文就近年来研究的较为成熟和热点的几个候选基因作一综述.
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产前超声诊断肺动脉闭锁的临床价值
肺动脉闭锁是一种严重的发绀型先天性心脏病,预后差,产前超声诊断胎儿肺动脉闭锁对于优生选择及胎儿出生后的及时救治有重要的意义.本研究对经解剖证实的7例胎儿肺动脉闭锁的超声心动图资料进行回顾性分析,旨在探讨肺动脉闭锁的产前超声诊断方法及其临床价值.
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复杂先天性心脏病的国内治疗进展
复杂先天性心脏病(简称复杂先心病)主要包括法洛四联症(TOF)、大动脉转位、右心室双出口、Ebstein畸形、肺动脉闭锁等心血管畸形比较复杂的先心病.复杂先心病患儿自然病死率极高,<1岁的患儿自然病死率约可达50%,主要与患儿心血管畸形复杂、血流动力学影响明显、组织器官病理改变严重有关,患儿往往因反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭或严重的缺氧而夭折,需要尽早手术治疗.近年来,随着我国心脏外科的迅速发展,在复杂先心病领域的治疗技术与国际先进水平已不相上下.
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新生儿及婴儿危重型肺动脉狭窄及肺动脉膜性闭锁的外科治疗
目的:总结我科1997年4月至2007年8月对新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的手术治疗经验.方法:手术治疗共23例,年龄6d-11个月.其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例.危重型肺动脉瓣狭窄13例.19例经胸正中切口体外循环下心脏不停跳完成手术,4例应用左胸后外侧切口非体外循环方法.除早期1例同期行动脉导管未闭(PDA)结扎及卵圆孔未闭(PF0)缝合外,其余22例均采用保留PDA、单纯切开肺动脉瓣的方法.结果:围手术期死亡2例,分别死于低氧血症及急性肾功能衰竭.术后当日超声心动图测肺动脉跨瓣压差为37～132 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),平均61 mmHg.2周后复查示肺动脉跨瓣压差为26～77 mmHg,平均43 mmHg,较术后早期明显降低(P＜0.05).出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78%～92%,平均85%,较术前明显增高(P＜0.05).随访4个月至10年,平均5.8年.PDA均闭合,肺动脉血流通畅,三尖瓣返流消失或明显减轻.结论:保留动脉导管、单纯肺动脉瓣切开术对于治疗新生儿及婴儿室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄是一种安全有效的方法.
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肺动脉闭锁合并双侧动脉导管未闭
目的:分析肺动脉闭锁合并双侧动脉导管分别供应双肺血患者的影像学特点及其发生率.方法:回顾82例复杂先天性心脏病合并肺动脉闭锁患者的造影资料,分析肺血来源、肺动脉发育情况及合并畸形.结果:82例肺动脉闭锁患者中确定双侧动脉导管4例,其中病例1及2为肺动脉闭锁合并室间隔缺损,病例3及4为肺动脉闭锁合并无脾综合症.本组患者中双侧动脉导管未闭的总发病率为4.9％,在亚组分析中合并室间隔缺损及合并无脾综合症的发生率分别为3.1％和33.3％.结论:双侧动脉导管在肺动脉闭锁患者中的发生率非常低,明确诊断需要行心导管造影.建议在肺动脉闭锁合并无脾综合症的患者中应将双侧动脉导管作为常见的肺动脉供血方式加以明确.
