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大动脉转位患儿的1例术后腹胀胃肠营养护理体会
目的:总结1例大动脉转位患儿术后腹胀胃肠营养护理体会.方法:选取我院2017年4月间收治的1例大动脉转位患儿作为此次研究对象,回顾性分析其临床资料,总结术后腹胀胃肠营养的护理体会.结果:患儿肠胀气症状在24h内消失,病情稳定,术后未出现应激性溃疡、腹泻现象,自行吃奶好,患儿治愈出院,无消化系统并发症.结论:针对大动脉转位心脏病患儿术后应加强胃肠道功能的护理,积极预防腹胀,促进患儿病情康复,
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彩色超声心动图诊断婴幼儿完全性大动脉转位2例
目的:了解婴幼儿完全性大动脉转位的超声特点,探讨本病的超声诊断价值及其对临床治疗的指导意义.方法:对2例患儿行常规超声心动图检查,发现异常后,着重扫查患儿剑下切面,胸骨旁高位切面及胸骨上窝切面,观察房室连接情况及大动脉的位置关系,并注意是否合并其他心脏畸形.结果:2例患儿1例超声诊断为完全性大动脉转位、动脉导管未闭、卵圆孔未闭.1例诊断为完全性大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损、房室水平双向分流、肺动脉高压.结论:婴幼儿完全性大动脉转位需早期诊断、早期治疗,才能提高患儿的存活率及生存质量,超声检查具有普及性、无创性的特点,可以及早为临床提供相对准确的诊断信息.
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完全性大动脉转位275例的外科治疗
目的 评价伴随不同种类解剖畸形的完全性大动脉转位通过不同术式取得的治疗效果.方法 通过大动脉调转术、双向腔肺吻合术、Rastelli矫治术、Fontan术、Senning术等治疗伴随室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、下腔静脉中断、永存左上腔静脉、冠状动脉畸形、主动脉弓缩窄等畸形的完全性大动脉转位,并评价术后生存率.结果 全组275例,早期死亡14例(5.09％):大动脉调转术后死亡10例(10/243,4.12％),其余术式术后死亡4例(4/32,12.50％);生存261例,其中双向Glenn术、改良Fontan和全腔肺动脉吻合术后患儿发绀明显缓解,大动脉调转术和改良Senning术后患儿发绀消失,生长发育正常.结论 完全性大动脉转位可通过多种术式治疗,新生儿通过大动脉调转术治疗取得较好效果.
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动脉调转术195例冠状动脉分型及疗效分析
目的:总结行动脉调转手术(ASO)患者的冠状动脉分型,并探讨其相应的手术方法和疗效.方法:回顾分析2000年6月至2007年6月195例行ASO患者资料,其中室隔完整型大动脉转位(TGA/IVS)62例,室隔缺损型大动脉转位(TGA/VSD)86例,Taussing-Bing畸形(TBN)33例,先天性矫正型大动脉转位(CCTGA)14例.主动脉位于肺动脉右前98例 (50.3%),正前44例(22.6%),左前37例(19.0%),左右并列16例(8.2%).采用Leiden冠状动脉分型方法对195例患者进行分类.ASO术中采用标准冠脉移植法179例,单窦主动脉冠状动脉片移植11例,冠状动脉旁路移植术(CABG)2例,其他移植方法3例.结果:1Lad,Cx; 2R为冠脉正常分布,共139例(71.3%),其他类型为冠脉异常分布,共56例(28.7%).全组手术死亡25例,总死亡率为12.8%;冠状动脉正常分布者死亡率10.1%(14/139),异常分布者死亡率19.6%(11/56).5例患者死亡与冠状动脉异常分布相关. 170例患儿存活,除1例发生脑缺氧昏迷后遗症外,余均痊愈出院.随访(14.5±7.6)个月,心功能明显改善.1例术后1年半因肺动脉吻合口狭窄再次手术,余患者无死亡和远期并发症发生.结论:目前多数常见冠脉异常分布的移植已取得满意效果,但壁内冠状动脉及罕见异常分布冠脉移植死亡率仍高,术中应仔细观察,注意避免发生冠脉损伤.
关键词： 大动脉转位 Taussing-Bing畸形 动脉调转手术 冠状血管 -
超声心动图在检测胎儿大动脉转位的应用价值
目的 探讨超声心动图产前诊断胎儿大动脉转位的临床价值.方法 回顾性分析产前超声筛查的31例大动脉转位胎儿的超声心动图图像特征.结果 26例经产后超声心动图或尸检证实,5例失访.26例胎儿大动脉转位中,完全性大动脉转位19例,矫正性大动脉转位5例,2例产前超声心动图怀疑为大动脉转位,经引产后证实为右室双出口.结论 超声心动图产前诊断胎儿大动脉转位具有较好的临床应用价值.
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成人大动脉转位及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究
目的 探寻成人大动脉转位(TGA)及合并畸形彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性.方法 应用CDE检查50例成人TGA,47例经心血管造影对照,35例经手术证实.结果 根据CDE图像特征对50例成人TGA全部做出正确诊断.成人TGA及合并畸形CDE图像特征及规律性明显:(1)二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴切面矫正性TGA室间隔回声显示不清晰,主动脉后壁下方增厚即主动脉下圆锥回声;完全性TGA显示主动脉在前方发自右心室,肺动脉在后方发自左心室.(2)2DE心尖四腔心切面显示矫正性TGA房室连接不一致;完全性TGA房室连接一致.(3)2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉呈2个环状回声,称2DE"双环征".根据两环相互位置关系判断转位的类型;根据两环内径比较判断是肺动脉狭窄还是肺动脉高压.(4)成人TGA矫正性(80.0%)明显多于完全性(20.0%).在矫正性中SLL型(82.5%)明显多于IDD型(17.5%);在完全性中SDD型(90.0%)明显多于其他类型.所有成人完全性TGA均合并室间隔缺损.(5)成人TGA合并肺动脉狭窄(84.0%)明显多于肺动脉高压(16.0%).(6)成人矫正性TGA心脏位置异常(62.5%)多见;完全性TGA心脏位置均正常.(7)成人矫正性TGA(55.0%)发绀;完全性TGA均有发绀.结论 成人TGA及合并畸形CDE图像特征及规律性明显,CDE对成人TGA及合并畸形有特异性诊断价值.应用2DE判断房室连接关系是鉴别诊断校正性TGA与完全性TGA的关键.
关键词： 先天性心脏病 大动脉转位 室间隔缺损 肺动脉狭窄 彩色多普勒超声心动图 -
应用节段分析法彩超诊断大动脉异位1例
大动脉异位是一类罕见的先天性心脏病,我院12年来借彩超检查仅见1例.以往大动脉异位广义上被认为是大动脉转位,而近年来多采用狭义的定义,与大动脉转位有所区别[1].检查过程中由于复杂的先天性心脏病房室及大动脉位置发生改变,因此应采用节段分析法逐步分析,以避免混乱.现以本院诊断的大动脉异位为例讨论如下.
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超声心动图与介入性治疗
1928年Forssmann首先将一根导管在荧光透视下由上肢静脉送入右房取得成功,从此右心导管技术应用于心血管疾病的诊断及治疗.Dotter及Judkins 于1964年首先采用硬的心导管进行周围血管动脉粥样硬化病变的扩张.但是直到1966年美国小儿心脏内科医师Rashkind及 Miller成功用球囊导管经未闭卵圆孔造成房间隔缺损(球囊房间隔造口术,BAS)治疗大动脉转位,取得了很好的姑息治疗效果,从此以后介入性治疗才逐渐成为心脏病的规范治疗.
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大动脉转位的产前超声诊断
目的 分析大动脉转位(TGA)的产前超声图特征.方法 回顾性分析产前超声筛查的11例TGA胎儿在四腔心断面、左、右心室流出道断面、三血管和三血管气管断面的声像图特征.全部病例均经产后超声心动图或尸检证实.结果 ①11例TGA中(单纯性完全型TGA 6例,复合性TGA 4例,矫正型TGA 1例)除1例漏诊外,其余10例均被产前超声心动图检出;②在左心室和(或)右心室流出道断面上,能显示主动脉和肺动脉呈平行走向(10例),主动脉发自形态学的右心室(8例),肺动脉发自形态学的左心室(9例);③在四腔心断面上,单纯性完全型和矫正型TGA都表现为四腔心对称,而复合性完全型TGA皆表现为四腔心不对称;④在三血管断面上,TGA胎儿降主动脉比肺动脉更靠前胸壁(7例),在三血管气管断面上,8例TGA胎儿的超声心动图皆显示两条血管而非三条血管(主动脉弓和上腔静脉).结论 心脏基础加强等级心脏扫查各个断面能显示TGA的声像图特点,有助于TGA的产前诊断.
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产前超声观察大动脉转位胎儿主动脉弓形态变化
目的 观察不同孕周正常胎儿主动脉弓形态的变化规律,并探讨大动脉转位(TGA)胎儿主动脉弓形态变化.方法 收集150胎正常胎儿(正常组,21～40周,每4个孕周为一个亚组,每亚组30胎)和29例TGA胎儿(病例组,21～24周12例,25～28周12例,29～36周5例)主动脉弓切面图像,利用曲率测量软件分别测量主动脉弓曲率等指标,分析其与孕周的相关性,并对两组相同孕周的胎儿进行统计学分析.结果 正常胎儿主动脉弓大曲率位置随孕周增加呈上移趋势(P＜0.05),二者呈直线正相关(r=0.86,P＜0.001),孕周与大曲率位置的线性方程为Y=0.86X+ 15.75.随孕周增加TGA胎儿大曲率位置也呈上移趋势,二者呈正相关(r=0.88,P＜0.001),但与相同孕周的正常胎儿相比,其主动脉弓大曲率位置下移(P均＜0.05).结论 随着孕周的增长,胎儿主动脉弓形态发生显著变化.采用胎儿主动脉弓切面曲率量化主动脉弓形态,有利于丰富胎儿大动脉转位的诊断信息和提高诊断信心.
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1例完全矫正型大动脉转位行肺癌切除术患者的护理
总结了对1例完全矫正型大动脉转位行肺癌切除术患者的护理要点:术前缓解焦虑状态,评估心肺功能;术后实施强心、利尿、祛痰等护理措施,密切观察老年先心病患者术后心肺功能的改变,预防并发心力衰竭和呼吸衰竭.患者术后恢复顺利,无并发症发生,术后10d 痊愈出院.
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21例右心室肺动脉带瓣外管道移植手术的护理配合
心内隧道心外通道手术(Rastelli手术)是1969年由Rastelli创立的一种外科手术方法[1],开始用于矫治大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄,以后扩展到治疗永存动脉干和部分右室双出口等复杂先天性心脏病[2].其心内操作比较复杂,手术配合有一定特殊性.我院从1995年8月至2004年3月为21例复杂型先天性心脏病患者实施Rastelli手术,取得了一些护理配合经验,现介绍如下.
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15例心房内折流术患儿的术后监护
报告了15例完全性大动脉错位患儿的术后护理,总结术后监护重点:观察心律失常变化,判断是否出现低心排综合征,肺动脉压力下降是否满意.其中持续监测血流动力学变化,加强呼吸管理,选择合理拔管时机,减少感染机会,防止并发症的发生是术后护理的关键;同时做好基础护理及营养支持.本组除1例因出现脑部并发症死亡外,其余14例均治愈出院.
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圆锥动脉干畸形的分子遗传学研究进展
先天性心脏病是常见的儿童先天性畸形之一,我国活产儿中患病率是3‰～8‰[1].而其中圆锥动脉干畸形(conotruncal malformation)占先天性心脏病的1/4～1/3,约占青紫型先天性心脏病的70%[2].圆锥动脉干畸形造成的先天性心脏病由于病情相对较重,预后相对较差,长期以来一直受到人们的关注.圆锥动脉干发育异常造成的畸形主要包括:法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口、肺动脉闭锁以及永存动脉干.随着外科手术技巧以及术后监护技术的日渐成熟,圆锥动脉干畸形所致死亡率和治愈率都有所提高.但对其发生机制和病因的理解仍有局限,其发病率依然居高不下.目前认为,圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏病,多数是由环境因素及遗传因素共同造成.环境因素包括:暴露于维生素A、视黄醇、烟酸以及视黄醇受体.另外包括除草醚、空气污染、氯化烃以及杀虫剂等都已经有相关报道证明与流出道畸形的形成有关[3].近几年,随着分子遗传学技术的发展和成熟,圆锥动脉干分子遗传学方面的研究得到了巨大的关注并且进展迅速.本文就近年来研究的较为成熟和热点的几个候选基因作一综述.
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复杂先天性心脏病的国内治疗进展
复杂先天性心脏病(简称复杂先心病)主要包括法洛四联症(TOF)、大动脉转位、右心室双出口、Ebstein畸形、肺动脉闭锁等心血管畸形比较复杂的先心病.复杂先心病患儿自然病死率极高,<1岁的患儿自然病死率约可达50%,主要与患儿心血管畸形复杂、血流动力学影响明显、组织器官病理改变严重有关,患儿往往因反复肺炎、肺动脉高压、心力衰竭或严重的缺氧而夭折,需要尽早手术治疗.近年来,随着我国心脏外科的迅速发展,在复杂先心病领域的治疗技术与国际先进水平已不相上下.
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先天性右位心并完全性心内膜垫缺损及大动脉转位超声表现一例
患儿女,13个月.体检发现心尖搏动在胸骨右缘第4肋间,余未见明显异常.超声检查显示:患儿胸骨左缘未探及心脏声像,于胸骨右缘第3、4肋间探及心脏声像;正常心脏左心室长轴切面难以显示,仅显示心尖四腔心切面.
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先天性心脏病的诊断与治疗(二)
先天性心脏病如何发现和诊断1.发现:在孩子未带到医生那里去的时候,父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢?这是做父母极为关心的问题.孩子口唇、指(趾)甲青紫或哭闹后青紫是容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状.婴儿出生后即出现青紫,往往为复杂先天性心脏病,如三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,大动脉转位或重度法洛三联症等.如果几个月后出现青紫,大可能是法洛四联症.如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫,可能是左向右分流型先天性心脏病,如室间隔缺损、动脉导管未闭合并肺动脉高压(或称艾森曼格综合征).但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别.如果患儿1岁以内生长发育差,消瘦,经常患肺炎,吃奶后气促,口周发青,皮肤发花,应注意先天性心脏病的可能,需及时请医生诊治.部分先天性心脏病由于缺损很小(如小室缺,小动脉导管未闭等),狭窄不严重(轻度肺动脉狭窄、主动脉二瓣畸形等)或血流动力学影响不大(如Ⅱ孔型房间隔缺损),可能迟迟不被家长发现,甚至不详细查体,医生亦可能漏诊.这些疾病往往对身体影响不大,手术时间可以选择,只是早发现可预防感染性心内膜炎.
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胎儿大动脉转位尸检标本的临床病理学分析
目的:大动脉转位(TGA)是一种并非少见的复杂性先天性心脏畸形,分型及构象较复杂,单纯性完全型TGA自然预后极差,病死率极高,是一种严重影响胎儿健康的先天性心脏病,因此正确认识其病理解剖形态是诊断及治疗TGA的根本保证.方法:回顾性复习我院2006年至今,胎儿尸体解剖标本及其病理解剖学文字档案资料174例,符合TGA诊断的有29例,分析其临床资料,观察其病理解剖学特点,对其形态学特征与超声影像学等检查结果进行对比,总结归纳各型TGA的解剖形态学特征,找出进行TGA病理学解剖的操作要点.结果:①174例胎儿尸体解剖标本中,TGA占29例(16.7％);②根据形态学分类:完全型TGA 12例,占TGA例数的41.4％,部分型TGA 17例,占58.6％.其中,完全型TGA中单纯性完全型TGA 11例(91.7％),功能矫正型TGA 1例(8.3％).部分型TGA中,右心室双出口15例(88.2％)(Taussig-Bing畸形7例);左心室双出口2例(11.8％);③根据心脏节段性分析,本研究SDD 25例,SDL 2例,SLL 2例.④TGA主要合并心脏畸形依次为:室间隔缺损19例,肺动脉系畸形10例,主动脉系畸形8例.⑤TGA伴有综合征:21-三体综合征、多脾综合征等.结论:TGA的分型较复杂,在进行尸体解剖时,对于房室连接异常的TGA更应注意判断心房、心室的连接状态,两根大动脉的位置关系,以保证对TGA的正确分型.室间隔缺损等合并心脏畸形的存在是患儿存活的有效血液循环的代偿,正确寻找、分析TGA合并畸形的类型是决定诊疗方案的前提,也是研究TGA分子遗传学发病机制的的形态学基础.
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单冠状动脉畸形与冠心病的关系
单冠状动脉是一种少见的冠状动脉畸形,文献报道在冠状动脉造影患者中的发生率为0.024%～0.09%[1,2].绝大多数单冠状动脉畸形并不合并其他心血管畸形,仅少数报道同时合并二叶主动脉瓣畸形[3]、大动脉转位[4]、室间隔缺损[2]等心血管畸形.
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不同冠状动脉移植方法在大动脉转位SWITCH术中的应用和疗效评价
目的：大动脉转位（TGA）是常见的紫绀型先心病之一，随着心脏外科相关技术的进步TGA解剖治愈率越来越高。冠状动脉移植是SWITCH手术成功与否的关键技术，本文讨论不同冠脉移植方法在SWITCH手术中的应用及其疗效评价，旨在进一步提高成功率。
