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心内膜垫缺损26例外科治疗
为进一步总结经验,本文收集我院1992年3月至2007年6月外科治疗心内膜垫缺损患儿26例的有关资料,现报告如下……
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心内膜垫缺损26例外科治疗
为进一步总结经验,本文收集我院1992年3月至2007年6月外科治疗心内膜垫缺损患儿26例的有关资料,现报告如下……
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原发性心内膜垫缺损伴二、三尖瓣共瓣1例
病历资料患儿,女,日龄3天,因发吭伴口吐白沫1小时,以:"①新生儿窒息;②新生儿肺炎"于2011年3月17日由妇产科转入.患儿系孕1产1,足月自然分娩,新法接生,羊水Ⅲ度污染,Apgar评分7分(呼吸、肤色、肌张力各扣1分)出生后患儿不哭,出现发吭,口吐白沫,妇产科给予吸氧,静滴纳洛酮0.2mg治疗后转入.体检:体温36.2℃,脉搏140次/分,呼吸42次/分,体重3.15kg,足月儿体貌,营养中上,发育中等 精神差,针刺哭声宏亮,呼吸略促,颜面部皮肤发灰,口周发青,口唇轻度发绀.
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超声诊断胎儿心内膜垫缺损10例分析
胎儿心内膜垫缺损是指一组房室间隔发育不全,同时伴有不同程度的房室瓣发育异常的复合型先天畸形,发病率约占先天性心脏病的4.2%[1],常伴有先天性痴呆及其他先天畸形,预后甚差.
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胎儿完全型房室间隔缺损35例尸体解剖分析
目的:探讨胎儿完全型房室间隔缺损( CAVSD)的病理解剖特征、分型、合并畸形及遗传学特征。方法收集北京市海淀区妇幼保健院2003年1月至2015年1月35例中晚期引产的CAVSD胎儿,回顾其尸体解剖资料、临床病史及染色体检查结果,并复习相关文献。结果35例孕18~38周CAVSD的胎儿中,26例为CAVSD A型(74.3%,26/35),1例CAVSD B型(2.8%,1/35),8例CAVSD C型(22.8%,8/35)。4例为单纯CAVSD畸形(11.4%,4/35),31例CAVSD并发其他畸形(88.6%,31/35),累及系统主要为循环、呼吸、运动系统。15例行染色体检查的胎儿中,13例有染色体异常(13/15),其中11例为21-三体(11/15)。结论 CAVSD是一种罕见且复杂的先天性心脏畸形,以CAVSD A型常见。 CAVSD常合并其他畸形,多伴发染色体异常。
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经肺动脉直接给药治疗心脏外科肺动脉高压的观察
心脏病患者常伴有肺高压,体外循环时肺血管内皮细胞形态及功能的损伤会导致或加剧肺动脉压上升,及时处理肺高压,对预防右心功能不全是十分必要的。我们采用经肺动脉直接注射酚妥拉明的方法,治疗心脏手术中肺动脉高压7例,取得较好的疗效,现报道如下。一、临床资料本组7例,男4例,女3例,年龄18~60岁,平均(41.6±13.6)岁。其中房间隔缺损、室间隔缺损各1例,风湿性心脏病伴二尖瓣狭窄2例,重度二尖瓣关闭不全1例,室间隔缺损伴二尖瓣关闭不全1例,心内膜垫缺损1例。3例患者术前曾行心导管检查,肺动脉压分别为82/57、122/41和87/60(mm Hg),另4例患者术前行超声心动图检查,据三尖瓣返流测肺动脉收缩压高者为114mm Hg,低者为35mm Hg。
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彩超诊断胎儿完全性心内膜垫缺损1例
孕妇35岁,孕29周.因妊娠高血压入院.常规胎儿超声检查显示:胎头双顶径6.9cm,头颅、四肢、胎盘及羊水量正常.胎儿心脏增大,右室内径15.4mm,左室内径13.3mm,室间隔上部回声缺失7.7mm,房间隔下部回声缺失10.6mm,四个心腔相通(图1),共同房室瓣活动度大,与室间隔间未见腱索相连,主动脉、肺动脉起源及走向正常.将取样容积置于室间隔上部缺损处可探及收缩期双向分流信号.超声诊断:胎儿先天性心脏病,完全性心内膜垫缺损.胎儿引产后尸解:男婴,外观无异常.心脏呈球状,主动脉、肺动脉,上、下腔静脉,肺静脉起源及走向正常.切开心脏后见房间隔下部及室间隔上部缺失,前共同房室瓣完全融合.病理诊断:胎儿先天性心脏病,完全性心内膜垫缺损.
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胎儿完全性心内膜垫缺损超声表现1例
孕妇,24岁.孕28周,孕1产0.既往史:孕早期高热,外院治疗情况不详.到我院常规产前超声检查:右上腹见清晰胎头光环,双顶径:69 mm,头围:266 mm,脑中线居中,侧脑室未见扩张;唇线连续完整;心胸比例正常,四腔心切面上,心内膜垫十字交叉消失(图1),房间隔下部和室问隔上部缺失,左右房室瓣异常(图2),形成一较大的房室通道;彩色多普勒超声所见:心腔中央仅显示1条房室血流(图1、2),心室收缩时血流反流人心房.
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超声诊断胎儿心内膜垫缺损合并十二指肠闭锁1例
患者, 女, 25岁, 孕1周, G1P0.因自感腹部胀痛前来就诊.超声检查:胎儿BPD78mm, FL51mm, 羊水大深度为120mm, 眼距为15.5mm, 四肢及颜面部检查未见异常.胎儿腹部纵切可探及明显扩张的胃泡及十二指肠球部(图1).
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胎儿房室间隔缺损的产前超声诊断
房室间隔缺损也称房室管畸形,或心内膜垫缺损,是胎儿时期为常见的先天性心脏病,如果包括房室间隔缺损的所有类型,约占胎儿先天性心脏病的17%~21%[1].与新生儿心脏超声检查比较,产前超声检出率较高,因为这种畸形在胎儿心脏四腔心切面容易识别,并常常伴随有心外畸形和较高的死亡率[2].本研究总结1990年~2003年我院产前超声检查诊断的26例胎儿房室间隔缺损的声像图特点和追踪结果,试图进一步探讨胎儿超声心动图产前诊断房室间隔缺损的临床价值.
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胎儿心内膜垫缺损合并大动脉畸形超声特点分析
目的 胎儿心内膜垫缺损(ECD)合并大动脉畸形的超声特点分析.方法 对28例胎儿超声心动图诊断心内膜垫缺损的病例进行超声特点分析,检测参数:心胸比例、左、右心室径比例、肺动脉与主动脉径比值、肺动脉与主动脉血流速度比值.结果 28例胎儿心内膜垫缺损中完全型25例,部分型3例.其中25例完全型ECD中,合并单心房5例,单心室5例,合并有大动脉畸形15例(60.0%).ECD并单心室5例中,4例心胸比例正常,1例增大.左、右心室可识别的ECD 23例,右/左心室径<1者8例,占34.8%,比值正常者11例,占47.8%,比例增大者仅4例.肺动脉狭窄检测以肺动脉与主动脉血流速度比值增大为主.结论 胎儿ECD尤其是完全型ECD多合并大血管畸形及其他心内畸形,胎儿超声心动图诊断完全型ECD合并大血管畸形对评估胎儿出生预后起到非常重要的作用.
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超声心动图在心内膜垫缺损诊断中的应用
目的评价超声心动图对心内膜垫缺损(ECD)的诊断价值并分析部分合并畸形漏诊的原因;方法对33例患者的超声心动图结果进行回顾性分析,并与部分手术病例结果进行对照;结果 33例中完全型ECD 7例,其中手术2例,部分型ECD 26例,其中手术20例.合并畸形有卵圆孔未闭、II孔型房间隔缺损(ASD)、单心房、室间隔膜部瘤等;结论超声心动图能较好地显示ECD的解剖畸形和复杂的血流动力学情况,并能检出大部分合并的畸形.
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无脾综合征超声表现1例
患儿女,8岁.全身发绀8年,曾于年幼时在外院检查提示先天性心脏病.入院后行超声心动图检查,诊断:复杂型先天性心脏病:单心房(心房不定位,右心房对称位);单心室(右室型);完全型心内膜垫缺损;右室(主室腔)双出口;大动脉右转位;肺动脉瓣狭窄(轻度);共同房室瓣关闭不全(中).
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胎儿水肿并完全型心内膜垫缺损超声表现1例
患者女,30岁.孕33周,因外院发现"胎儿异常"来我院就诊.临床检查无特殊.超声检查发现胎儿全身皮肤水肿,胸腔积液,腹腔积液(图1).胎儿心脏十字交叉消失,房间隔下部和室间隔上部连续性中断,四个心腔相互交通,仅见一组共同房室瓣在心脏中央启闭运动,共同房室瓣前叶分为二尖瓣和三尖瓣两部分,各自有腱索与室间隔顶端相连(图2).
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产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损
目的探讨胎儿心脏心内膜垫缺损的产前超声表现与诊断技巧,提高此类畸形的产前超声检出率.方法调节胎儿心脏检查条件,常规胎儿超声检查后进行胎儿超声心动图检查,获得胎儿四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面,大动脉短轴切面,采用彩色多普勒和频普多普勒检查.结果产前诊断出胎儿心内膜垫缺损13例,均经引产后尸解得到证实.其中部分性心内膜垫缺损4例,完全性心内膜垫缺损9例.结论超声心动图检查是产前诊断胎儿心内膜垫缺损的可靠方法与技术.
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新生儿先心病的彩超诊断
目的:评价彩色多普勒超声显像在新生儿先天性心脏病中的应用价值,重点对误诊的病例分析.方法:使用Au4彩色多普勒超声诊断仪,检查可疑先天性心脏病新生儿145例,并对其中的43例进行随访、尸解或手术证实.结果:43例中卵圆孔未闭19例,动脉导管未闭14例,室间隔缺损2例,法乐氏四联症3例,完全性心内膜垫缺损2例,复杂畸形2例,漏诊1例,彩色多普勒超声诊断符合率97.7%.结论:彩色多普勒超声诊断新生儿先天性心脏病直观、可靠、具有重要临床价值,漏诊原因与探查切面、探查手法密切相关.
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超声心动图诊断高龄房间隔缺损
房间隔缺损是常见的先天性心脏病,分继发孔和原发孔,以继发孔为常见,约占95%[1].缺损直径10~40mm左右,可合并肺静脉畸形引流,肺动脉狭窄,心内膜垫缺损等.本病若不治疗,缺损小者可寿至50岁以上.缺损较大者,后发生肺动脉高压和心力衰竭.
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先天性心内膜垫缺损并内脏完全转位1例
1 病例报告 男,26岁。因活动后心慌、气短20a余,咳嗽4个月于1995-05-08入院,患者自幼年起哭啼后的口唇紫绀而发现有先天性心脏病,1988年在某医院诊为复杂型先天性心脏病,手术成功率小而未做。平日可胜任一般轻体力劳动。于4个月前无诱因出现咳嗽,咳少量白痰,按急性支气管炎治疗,咳嗽时轻时重,入院前2d咳嗽加重,伴大量出汗、心慌、气短明显、发热,以先天性心脏病、心功能不全、肺部感染而入院。入院时查体:T38℃,P120次/min,R34次/min,BP113/30 mmHg,被迫半卧位,面部、口唇轻度紫绀、全身皮肤多汗、气管右移,颈静脉充盈,胸廓右侧隆起,心尖搏动在剑突下及右前胸明显,较弥散,未触及震颤,心界于第5肋间,右锁骨中线外1.5 cm,左至第5肋间,左锁骨中线内2.5 cm,胸骨右缘3~4肋间闻及舒张期叹气样杂音,较响亮,HR120次/min,律齐。左胸第4肋以下叩实,呼吸音消失,语颤减弱,右肺无异常,肝肋下2 cm,质中,无触痛。双下肢无水肿。双手指呈杵状指。辅助检查:胸部后前位片示,心影扩大,左心室位于右侧胸腔,升主动脉及主动脉弓增宽,左肺门可见大片状浸润影,左肋隔角变钝,提示右位心,左侧肺炎,左侧胸膜炎。B超探查胸腔:可见液性暗区前后径10.2 cm,提示左侧胸腔大量积液。探查腹腔:肝于左上腹探及、脾于右上腹探及,提示内脏转位。心脏彩色多普勒示:全心扩大,房间隔完全消失,室间隔膜部完全中断,剩余残端增厚,肺动脉增宽。提示:右位心、心内膜垫完全型缺损,大血管无错位,左胸腔积液。ECG示:窦性心律,右位心,不完全性右束支阻滞,双心室肥厚。入院诊断:①先天性心脏病;完全性心内膜垫缺损;心功能Ⅲ级;②内脏完全转位,右位性心脏;③左侧结核性渗出胸膜炎伴大量胸腔积液。入院给予抗结核治疗,4d后体温降至正常,胸水20d后消失,心慌、气短明显减轻,于1995-05-29出院,出院随访6a心脏杂音无变化,心功能好转至Ⅱ级,胸膜炎治愈。
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右心声学造影诊断心内膜垫缺损并体静脉畸形1例
患者女,11岁.出生后1年发现心脏杂音,自幼活动耐力差.查体:血压110/65 mmHg,口唇、指趾无青紫,心前区隆起,胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ/6级收缩期的吹风样杂音.当地超声诊断房间隔缺损.
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胎儿右位主动脉弓合并心内膜垫缺损1例
患者女,29岁,孕2产1,孕39周.胎儿心脏超声显示心房正位,心室右袢,主动脉及主肺动脉平行走行,主肺动脉似由解剖左心室发出,主动脉似由解剖右心室发出,室间隔上部缺损,房间隔中下段回声失落,两组房室瓣依然存在.