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合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损外科手术28例
目的 回顾分析28例合并双孔二尖瓣的心内膜垫缺损病儿外科手术效果.方法 1996年10月至2007年11月共860例心内膜垫缺损病儿行矫治手术,28例合并双孔二尖瓣畸形(3.26%),其中完全型心内膜垫缺损11例(组Ⅰ),部分型心内膜垫缺损17例(组Ⅱ).将两组病儿术前、术后有关资料进行对比,包括二尖瓣关闭不全程度以及瓣膜外科处理方法等,并对外科疗效进行分析.结果 术后早期死亡4例,均为组Ⅰ病儿,死于术后严重肺部感染3例,术后低心排1例.2例病儿通过二次手术或尸检证实有二尖瓣严重关闭不全或狭窄.随访过程无中、远期死亡.两组二尖瓣瓣膜外科处理方法无差异,随访3~89个月,平均33个月,组Ⅱ术后远期随访二尖瓣关闭不全程度较组Ⅰ严重,但差异无统计学意义.结论 双孔二尖瓣的存在增加完全型心内膜垫缺损手术风险,影响部分型心内膜垫缺损远期疗效.
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冠状窦顶重建治疗无顶综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉
目的 总结冠状静脉窦顶重建在无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的外科治疗经验.方法 2000年1月至2008年1月共753例心内膜垫缺损病人行畸形矫治手术,15例(2%)同时合并永存左上腔静脉和无顶冠状静脉窦综合征,包括部分型心内膜垫缺损12例,完全型心内膜垫缺损3例.均在行心内膜垫缺损矫治术同期重建冠状静脉窦顶,1例直接结扎左上腔静脉,14例将左上腔静脉隔入右房,其中10例用自体心包补片,4例通过折叠左房后壁完成冠状静脉窦顶的重建,后在重建的冠状静脉窦开口的左侧缝合修补房间隔缺损.结果 术后早期1例死于严重肺部感染.术后随访3个月~6年,无远期死亡病例.14例术后均未见腔静脉、肺静脉回流梗阻和心房水平残余分流.1例行左房后壁折叠分隔左上腔静脉者术后早期超声心动图提示左上腔静脉入左房顶处血流速度偏快.结论 合并心内膜垫缺损和永存左上腔静脉的无顶冠状静脉窦综合征外科治疗有难度,冠状窦顶重建技术能够取得良好的治疗效果.
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罕见复杂先天性心脏畸形1例
病儿女,4岁.体重13.5 kg.出生后即发现全身青紫并进行性加重.查体:胸骨左缘2~4肋间闻及3/VI级粗糙吹风样收缩期杂音.心电图示心房扩大,右心室肥厚,心电轴右偏.胸部X线检查示双肺血略增多,肺动脉段稍突,右心房、室大,心胸比率0.57.经超声心动图及右心导管及造影检查,术前诊断:先天性心脏病,矫正型大动脉转位,完全性心内膜垫缺损,心上型完全性肺静脉畸形引流,肺动脉瓣及瓣下狭窄,共同房室瓣、重度关闭不全.
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95例先心病并肺动脉高压的外科治疗
我科自1983年至1995年对95例先心病并肺动脉高压病人进行外科治疗,现就有关问题讨论如下:临床资料本组95例中男50例,女45例.年龄0.8~40岁,平均12.6岁.体重5.5~58kg,平均25.7kg.包括室缺47例、室缺并动脉导管未闭11例、房缺23例、房缺并二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭各1例、室缺并房缺2例、右心室双出口2例、室缺并主动脉窦瘤破裂1例、右心室双出口并动脉导管未闭4例、单心房1例、移行型心内膜垫缺损2例.
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婴幼儿完全性心内膜垫缺损的外科治疗
完全性心内膜垫缺损是一种复杂的先天性心脏病,自然预后差,外科治疗较为困难.我们总结了1991年至2002年间70例婴幼儿完全性心内膜垫缺损的临床资料,并对其外科治疗的方法进行了探讨.
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胸骨倒L形微创切口在心内直视术中的应用
1999年3月至2000年12月,我们使用胸骨倒L形微创切口行心内直视术81例,效果满意,现报道如下。 临床资料 81例中男39例,女42例。年龄3~61岁;体重14~79 kg。房间隔缺损(ASD)38例,其中1例合并右位心;室间隔缺损(VSD) 29例,其中合并双腔右心室(DCRV)3例,重度肺动脉高压(PH)3例;风湿性心脏病二尖瓣狭窄(MS)4例,二尖瓣和主动脉瓣双病变3例;肺动脉瓣狭窄(PS)2例,其中1例合并感染性心内膜炎;部分性心内膜垫缺损(PECD)2例;左房粘液瘤2例;主动脉窦瘤破入右房1例。
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单片下压法矫治122例完全型房室间隔缺损
目的 总结单片下压法矫治完全型房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的经验.方法 2007年3月至2013年4月,122例CAVSD患儿接受治疗.男64例,女58例;年龄1个月~13岁,其中<6个月47例(38.5%),>6个月75例(61.5%);体质量3.0~50.0 kg.Rastelli分型:A型83例,B型12例,C型27例.房室瓣反流轻度18例,中度32例,中重度72例.肺动脉高压重度92例,中度22例,轻度8例.采用单片下压法一期手术矫治,同期修补合并畸形.同时对三尖瓣成形术进行改良.术中均经食管超声心动图检查.结果 术后均入重症监护室,患儿中心静脉压7~ 12 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼吸机辅助9~ 240 h,监护室停留1~ 27天.全组术后死亡3例(2.46%),其中<6个月者1例,1例3个月患儿死于肺动脉高压危象,1例二尖瓣重度反流、死于低心排血量综合征,1例死于右心功能衰竭、脑部并发症和严重感染.复查超声心动图示室间隔缺损残余分流(直径>2 mm)3例,二尖瓣反流中重度9例,中度27例,轻度或无反流86例.术后随访随访3~ 75个月,平均33个月.随访期间心电图示:Ⅰ度房室传导阻滞24例,完全性右束支阻滞28例,无Ⅲ度房室传导阻滞.术后早期再次手术2例,1例为瓣膜缝线撕脱;1例为二尖瓣中心性反流,不能脱离呼吸机,再次行二尖瓣双孔成形术.5例因重度反流再次手术,其中1例术后5年再次手术,术后心力衰竭死亡.结论 单片下压法简化了CAVSD手术方案,体外循环时间明显缩短,手术并发症减少,更适用于婴幼儿特别是小婴儿.
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完全电视胸腔镜下心脏手术108例
自2000年程云阁等在国内开展首例完全电视胸腔镜下房间隔缺损修补术以来,电视胸腔镜技术逐渐应用到心脏外科领域[1].从2010年1月至2011年11月,我们在电视胸腔镜下完成心脏手术108例,效果良好,现报道如下.资料和方法 本组中男50例,女58例;年龄10~61岁,平均29岁;平均体重49.5 kg.根据患者临床表现、心电图、X线心脏平片、心脏超声心动图检查等明确诊断.房间隔缺损65例,伴轻度肺动脉高压34例,合并三尖瓣轻度关闭不全30例;室间隔缺损27例,膜周部室间隔缺损18例,嵴内型7例,干下型2例;二尖瓣关闭不全7例,其中后叶脱垂5例,前叶脱垂2例;风湿性二尖瓣狭窄或关闭不全6例,均为单瓣膜病变;部分型心内膜垫缺损3例.
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妊娠合并心内膜垫缺损二例并文献复习
心内膜垫缺损是一种罕见的先天性心脏病( CHD ),其发生率约占CHD的3%[1]。心内膜垫缺损分为完全型缺损和部分型缺损,完全型心内膜垫缺损包括房间隔缺损、室间隔缺损、共同房室瓣或严重房室瓣畸形,血流动力学紊乱严重。部分型心内膜垫缺失包括房间隔缺损,二尖瓣叶中央部位缺裂。左右心室间无通道,二尖瓣叶缺裂产生关闭不全,心脏收缩时血液从左心室反流入左心房。目前,国内外尚无妊娠合并完全型心内膜垫缺损的报道[2-3],不完全型心内膜垫缺损孕妇成功分娩的报道也仅有1例[4]。温州医科大学附属第一医院近年来收治两例妊娠合并心内膜垫缺损病例,现结合文献复习报道如下。
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胎儿部分型及过渡型房室间隔缺损的产前超声诊断特点
目的 探讨产前超声诊断胎儿部分型及过渡型房室间隔缺损的价值。方法 回顾性分析11例经尸体解剖和产后超声心动图证实的部分型及过渡型房室间隔缺损胎儿的产前超声表现,总结其声像图特征。 结果胎儿超声心动图显示,7例部分型和4例过渡型房室间隔缺损在四腔心切面均显示原发孔型房间隔缺损,二尖瓣和三尖瓣在室间隔的附着点位于同一水平,关闭时与室间隔构成“T”字形图像。7例部分型房室间隔缺损中1例伴有左室-右房通道;4例过渡型房室间隔缺损均伴有室间隔上部缺损。11例胎儿中伴有二尖瓣反流4例,二、三尖瓣反流1例,双侧桡骨缺如1例。 结论产前超声观测心脏“T”字形声像图特征对诊断胎儿部分型和过渡型房室间隔缺损具有重要临床价值,但应注意与冠状静脉窦形成的假象鉴别。
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先天性马蹄肺合并完全性心内膜垫缺损一例
患儿女,1 d,因"呼吸急促1 d"收入院.母孕7月感冒1次,未用药物治疗,无高血压、糖尿病、心脏病史,无子痫史,无反射性物质、毒物接触史,否认家族性遗传性疾病史及慢性传染病史,孕期检查未见异常.
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房室隔缺损发病机理的分子遗传学研究进展
房室隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)是一种累及心脏房室瓣和间隔的常见先天性心脏畸形.AVSD包括从完全性房室隔缺损到二尖瓣裂缺在内的多种类型.完全性房室隔缺损常见于21-三体综合征(Down′s 综合征),部分性房室隔缺损(原发孔房间隔缺损)则为无症状性AVSD中常见的,往往伴有二尖瓣的裂缺.由于心内膜垫在胚胎期间参与心脏间隔和房室瓣的形成,故AVSD又被称为心内膜垫缺损,参与心内膜垫发育的基因则成为AVSD重要的致病候选基因.下面将通过对AVSD致病风险基因、致病候选基因和已建立的动物疾病模型分析,阐述AVSD分子遗传学研究的进展.
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34例部分型心内膜垫缺损的外科治疗
目的 探讨外科治疗部分型心内膜垫缺损的安全性和有效性.方法 回顾性分析2003年4月至2008年10月进行的34例部分型心内膜垫缺损矫治手术,总结其诊治情况、手术方法与效果.结果 全组34例患者无手术死亡病例,均痊愈出院,术后5例单纯二尖瓣前瓣裂缝合者有轻至中度关闭不全,二尖瓣无明显反流及狭窄,心功能基本正常.术后患者第一度房室传导阻滞4例,不完全性右束支传导阻滞5例,完全性右束支传导阻滞3例,其余患者均为窦性心律.结论 部分型心内膜垫缺损一旦确诊应尽早手术治疗,术中需加强心肌保护,二尖瓣成形及避免房室传导阻滞的发生是矫治部分型心内膜垫缺损手术的关键.
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微创心脏手术26例报告
1998年1月~2000年6月,我们应用胸部小切口行心脏手术26例,取得较好效果,现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组26例中男18例,女8例,年龄3~41岁,平均8岁.动脉导管未闭6例,房间隔缺损8例,室间隔缺损6例,左房粘液瘤2例,不完全心内膜垫缺损2例,风湿性二尖瓣病变2例.动脉导管未闭取左腋下直切口行导管结扎.其他病例均在体外循环下行矫治术,其中房缺直接缝合5例,心包片修补3例(合并部分肺静脉异位引流2例),室缺直接缝合4例,涤纶补片修补2例,左房粘液瘤切除并房间隔心包补片修补2例,不完全心内膜垫缺损修补(冠状静脉窦隔入左房)2例,二尖瓣置换2例,同时行三尖瓣成形2例.20例心脏直视手术中,心脏不停跳6例,其余病例均在中低温体外循环心脏停跳状态下手术,平均体外循环时间(45.1±15.3) min,主动脉阻断时间(29.6±9.8) min.
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先天性心脏病的现代治疗
据统计,我国先天性心脏病在新出生的婴儿中发病率大约7‰~8‰,那么我国每年大约有15万新生儿患先天性心脏病.常见的先心病类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄等简单畸形和法洛四联症、心内膜垫缺损、大动脉转位、肺血管畸形引流等复杂畸形.
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先天性心脏病心内膜垫缺损的超声心动图分型诊断
先天性心脏病心内膜垫缺损(ECD)作为威胁围生儿及新生儿生命以及降低长期生存患者生活质量的危险因素.选择适当的方法早期诊断并积极治疗,是降低该病病死率及并发症发生率的前提.从初的M型超声,到二维超声、多普勒超声、心脏声学造影、经食管超声以及目前研究的实时三维超声心动图,随着技术的不断改进提高了ECD的无创诊断率.作为ECD分型诊断的重要检查方法,超声心动图为临床提供了更加翔实而准确的信息.
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超声心动图在诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值
目的 探讨超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值.方法 回顾性分析产前超声心动图诊断19例胎儿心内膜垫缺损的超声心动图的图像特征,并追踪结果.结果 16例胎儿心内膜垫缺损的经上级医院超声心动图及尸解或经产后超声心动图证实,3例失访.16例产前超声心动图诊断胎儿心内膜垫缺损中,完全型心内膜垫缺损11例,不完全型心内膜垫缺损4例,1例为大的房间隔缺损.15例胎儿心内膜垫缺损中,7例为单纯的心内膜垫缺损,2例为合并心包积液,3例为合并胸水、腹水,2例为合并大动脉转位,1例为合并肺动脉狭窄.结论 超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损准确率高,具有较好的临床应用价值.
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完全性心内膜垫缺损并发法洛四联症1例
完全性心内膜垫缺损为一种少见疾病,同时并发法洛四联症在临床上更为罕见.我院于2003年3月收治1例完全性心内膜垫缺损并发法洛四联症患者,现报告如下.
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我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
1重症及复杂先天性心脏病(Complex Congenital Heart Disease,CCHD)定义CCHD指法乐四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PA)、右室双出口(DORV)、大动脉转位(TGA)、左室发育不良(HLHS)、右室发育不良(HRHS)、完全型肺静脉异位引流(TAPVC)、完全型心内膜垫缺损(TECD)、主动脉弓中断(IAA)、主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病.
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胎儿心内膜垫缺损的超声诊断
心内膜垫缺损,指心内膜垫等组织出现不同程度和范围的发育不良,累及下部房间隔、流出道部分室间隔和房室瓣等组织结构,导致心内的复合畸形病变.本病尤其是完全型心内膜垫缺损是一种预后极差的心脏病[1],产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损降低围生儿死亡率、优生优育具有重要的临床意义.