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法乐氏四联症剖宫术的麻醉处理一例
1基本资料
患者，女，30岁，体重70 kg ，以活动后心慌气短23年加重4个月，停经7个月为主诉入院。查体： BP125／90mmHg， P95次／min， R22次／min，呼吸急促，不能平卧，精神状态差，口唇明显发绀，两肺未闻及干湿罗音，心界向左扩大，心尖区可扪及震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅲ级收缩期杂音， P2低钝、肝肋下3cm，质中，脾未触及，宫底脐上二横指、杵状指，双下肢凹隐性水肿。ECG、心脏B 超、心导管检查指示：先天性心脏病、法乐氏四联症。实验室检查： RBC 5.5×10、Hbg、 Hct 70V％、血小板8万；血气： PH 7.32， PO29.6kPa， PCO26.2kPa、 BE -5.4， SAT65％，凝血时间4min，凝血酶原时17s，尿蛋白（＋＋），终因妊娠6个月，心脏负荷加重，难以继续妊娠，要求住院行剖腹取胎，终止妊娠并行输卵管结扎术。 -
法乐四联症时右室流出道心肌PCNA和Rb表达增高
目的探讨法乐四联症(TOF)右室流出道心肌细胞表达增殖细胞核抗原(proliferating cdl nuclear antigen,PCNA)和视网膜母细胞瘤肿瘤抑制蛋白(retinoblastoma tumor-suppressor protein,Rb)表达与右室流出道狭窄的关系.方法对31例法乐四联症病人右室流出道心肌进行了病理检查,用免疫组化方法检测了局部心肌细胞表达PCNA和Rb.结果不同年龄组病人心肌细胞大多表达PCNA,1岁以下组表达略高,各组间无显著性差异;Rb于1岁以下组表达高为72.73%;l～3岁组42.83%和3岁以上组15.38%.各组间差异有显著性.正常成人心脏和其它非TOF右室流出道以及左室乳头肌和左心房上述抗原反应均为阴性.结论法乐四联症右室流出道心肌细胞增殖可能参与局部狭窄的构成,这可能与局部心肌异常表达Rb蛋白而致细胞周期调节紊乱有关.
关键词： 法乐氏四联症 增殖细胞核抗原视网膜母细胞瘤抑制蛋白 -
心脏手术患者动脉留置针的观察及护理
资料与方法2007年7月～2008年7月收治心脏手术患者120例,并对其留置动脉留置针.男69例,女57例,年龄0.4～76岁,冠心病12例,风湿性心脏病34例,法乐氏四联症6例,室间隔缺损38例,房间隔缺损26例,动脉导管未闭10例,留置时间2～16天.
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婴幼儿法乐氏四联症的根治手术的麻醉方法
目的:研究婴幼儿法乐氏四联症根治手术的麻醉经验.方法:6～12个月婴幼儿90例在气管插管静吸复合麻醉下行法乐氏四联症根治术,了解观察麻醉效果及相关并发症.结果:低血压10例缺氧,发作8例经处理后好转,体外循环转流60～150分钟,升主动脉阻断时间45～120分钟.开放主动脉后自动复跳88例:电击复跳2例,开放升主动脉前均使用多巴胺5～12μg/(kg·分),肾上腺素0.1～0.2μg/(kg·分),米力农0.33～1μg/(kg·分),硝酸甘油0.67μg/(kg·分)支持心功能维持循环平稳.3例患者用异丙肾上腺素全组麻醉满意,无术中死亡,以及麻醉并发症.术后死亡之5例,死亡率5,8%.结论:气管插管静吸复合麻醉行法乐氏四联症矫正术是安全的.麻醉管理认真细致入微.重点要预防缺氧发作维护正常心功能.
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64例成人法乐氏四联症的手术治疗
目的 总结64例成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验.方法 从2001年1月至2007年12月对64例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治性手术.所有病例均使用涤纶补片修补室间隔缺损,根据体重标准使用补片加宽右室流出道和肺动脉.结果 夫手术死亡,二次开胸止血6例.残余分流3例,右室流出道残留梗阻2例.结论 成人法乐氏四联症的根治手术临床结果满意.
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彩色多普勒超声心动图节段分析法术前诊断婴幼儿法乐氏四联症
目的探讨彩色多普勒超声心动图节段分析法作为诊断婴幼儿法乐氏四联症(TOF)术前诊断主要方法的准确性.方法采用彩色多普勒超声心动图节段分析法对57例3岁以下拟接受根治手术的TOF患儿进行检查,与手术结果进行对照,评价其诊断婴幼儿TOF的准确性.结果 57例患儿主要畸形诊断与手术对照符合率100%;合并畸形中与手术对照诊断体、肺静脉与心房连接段敏感度80%,特异度100%;诊断动脉导管未闭与手术对照敏感度100%,特异度96.08%.结论超声心动图节段分析法诊断婴幼儿法乐氏四联症准确性高,能为早期手术矫治提供较全面的资料.
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1例法乐氏四联症根治术后并发乳糜胸患者的护理体会
乳糜胸是胸内心血管手术后一种少见而难以处理的并发症,其发生率为0.25%～0.50%.而胸骨正中切开径路心脏直视手术后并发乳糜胸更是少见了.我院2000年5月收治1例法乐氏四联症手术后并发乳糜胸的患儿,现将护理体会报告如下.
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超声心动图对法乐氏四联症根治术前后的检测
目的:为了探讨超声心动图对法乐氏四联症(TOF)根治术的诊断价值.方法:TOF患者用超声心动图的方法测量主肺动脉的狭窄程度,跨瓣压差,右室壁厚度,室间隔缺损大小,左室径和主动脉骑跨程度.结果:88例TOF患者进行了根治术,其中29例女性,59例男性.平均年龄10岁(1～29岁).84例患者有紫绀、杵状指趾和蹲踞.超声心动图显示了TOF的四种畸形.TOF根治术后,主肺动脉径增宽(11.68±2.87)cm VS(18.38±3.48cm,P＜0.001),右室与肺动脉间的压差降低(63.8±24.89)mmHg VS(23.0±15.38mmHg,P＜0.001),左室径增大(29.31±7.21)cm VS(34.75±7.42cm,P＜0.001).手术后仅1例室水平残余分流.结论:超声心动图对于检测TOF的解剖异常,评价手术疗效是一个无创的有价值的检查方法.
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实时三维超声心动图对法乐氏四联症右室整体及局部容积和收缩功能的评价
目的 应用实时三维超声心动图(RT-3DE)评价法乐氏四联症(TOF)患儿右室整体及局部容积和收缩功能.方法 RT-3DE采集45例TOF患儿,平均年龄(1.37±2.91)岁及46例正常同龄匹配对照组,平均年龄(1.37±2.85)岁右室全容积声像图,应用TomTec RV-Function软件分析右室整体及局部容积和收缩功能,测量指标:舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、射血分数(EF)、容积峰值收缩速率(PSVR).结果 右室整体、流入道、心尖小梁部EDV与正常对照组无显著差异(P＞0.05),但上述各容积值为体表面积标化后均大于正常对照组(P＜0.05),流出道EDV及标化后容积均较正常对照组减小(P＜0.05);右室整体EF、PSVR及三局部EF均较正常对照组减低(P＜0.05).结论 TOF患儿右室流出道发育不良性狭窄导致右室流出道容积减小,而右室整体、流入道、心尖小梁部容积增大,并伴有右室收缩功能受损.
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二维与实时三维超声心动图对法乐氏四联症患儿右室收缩功能评价指标的相关性研究
目的 探讨二维(2DE)与实时三维超声心动图(RT-3DE)评价法乐氏四联症(TOF)患儿右室收缩功能指标的相关性.方法 选择45例TOF患儿及46例正常同龄对照组作为研究对象,获取二维右室收缩功能指标:三尖瓣环侧壁收缩期位移距离(TAPSE),三尖瓣环侧壁收缩期峰值运动速度(TRV),右室心尖四腔观面积收缩率(RVa);应用RT-3DE于心尖偏胸骨旁四腔心采集右室全容积声像图,使用TomTec RV-Function软件分析右室射血分数(RVEF);对TOF组与正常对照组2DE及RT-3DE右室收缩功能指标进行比较并进行相关性分析.结果 TOF组RT-3DE获得的RVEF与2DE各右室收缩功能指标均小于正常对照组(P＜0.05).2DE各指标与RT-3DE获得的RVEF均呈正相关性(P＜0.01),其中TAPSE与RVEF的相关性好,r=0.574,P=0.000,ROC曲线分析表明TAPSE＞1.68 cm时,评价RVEF＞45％的灵敏度为80％,特异度为78％ (P=0.000).结论 TOF患儿右室收缩功能减低,RT-3DE使快速无创评估右室射血分数成为可能.
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法乐氏四联症根治术前后彩超检查分析
目的:评价彩色多普勒超声心动图(CDFI)对法乐氏四联症(TOF)的诊断价值及TOF根治术后疗效判断价值.方法:对108例法乐氏四联症患者根治术前后行CDFI检查,所得结果与手术对照.结果:CDFI显示了法乐氏四联症的四种畸形.术后右室流出道、肺动脉、右肺动脉内径较术前明显增宽(P＜0.001),右室与肺动脉间的压差降低(P＜0.001),左室径增大(P＜0.001).结论:CDFI是诊断法乐氏四联症的主要手段,可为临床手术提供可靠的依据,并为评价法乐氏四联症根治术疗效提供了简便、无创和可靠的方法.
关键词： 彩色多普勒超声心动图 法乐氏四联症 矫治术 -
新生儿先心病的彩超诊断
目的:评价彩色多普勒超声显像在新生儿先天性心脏病中的应用价值,重点对误诊的病例分析.方法:使用Au4彩色多普勒超声诊断仪,检查可疑先天性心脏病新生儿145例,并对其中的43例进行随访、尸解或手术证实.结果:43例中卵圆孔未闭19例,动脉导管未闭14例,室间隔缺损2例,法乐氏四联症3例,完全性心内膜垫缺损2例,复杂畸形2例,漏诊1例,彩色多普勒超声诊断符合率97.7%.结论:彩色多普勒超声诊断新生儿先天性心脏病直观、可靠、具有重要临床价值,漏诊原因与探查切面、探查手法密切相关.
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法乐氏四联症根治术术后处理的临床观察
目的:探讨法乐氏四联症根治术的术后处理 .方法:总结近年142例法乐氏四联症根治术的术后临床资料.结果:142例中,137例存活,5例术后死亡,24例术后有早期并发症.结论:法乐氏四联症根治术的术后处理,补足容量、心功能维护及呼吸道管理.
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法乐氏四联症合并左冠状动脉开口于肺动脉畸形误诊为动脉导管未闭1例
1 病例简介患者，女，15岁。1998年7月28日收入院。主诉：活动时气喘，乏力，并渐加重。患者生后9个月发现心脏杂音，口唇、皮肤、四肢发绀，并渐加重。查体：眼睑稍充血、紫绀、唇绀，心前区无隆起，心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线处，搏动不弥散，未触及心前区细震颤，心界向左下扩大，胸骨左缘第二肋间(肺动脉瓣听诊区)可闻及3～6级收缩期粗糙吹风样杂音，于胸骨左缘三、四肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，P2＞A2。心电图所见：右房肥大，右室肥大，心肌供血不足(Ⅱ、Ⅲ、AVF.V3-V6导联ST段压低约1.5mv)，X线胸片示：心尖稍向上翘，心影不增大，肺血基本正常。
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法乐四联症肺血管发育评估方法的探讨
目的:探索能更好地评估肺血管发育情况的新方法 ,为确定法乐四联症(TOF)手术指征提供依据.方法:采用118例TOF 患者的数字减影心血管造影胶片,用计算机辅助测量系统自动测量左、右肺动脉近、中、远端直径,分别计算Nakata指数(PAI)、McGoon指数、改良PAI,再与术后情况进行相关分析.结果:测量结果表明右肺动脉内径的小值位于近端者有62例,位于中部者22例,位于远端者34例;而左肺动脉内径的小值位于近端者有46例,位于中部者 13例,位于远端者59例;改良PAI与术后监护时间,呼吸机维持时间,正性肌力药物用量的相关性比PAI更高,PAI与术后情况的相关性比McGoon指数更高.改良PAI≤120 mm2/m2 时 ,血液动力学很不稳定,低心排发生率与死亡率明显增加,术后综合情况差.结论:改良PAI对TOF根治术的预后评估及TOF手术方案的选择有重要意义.
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婴幼儿法乐四联症根治术
目的:探讨婴幼儿法乐四联症根治的可能性及其优点;分析影响根治术疗效的因素.方法:51例婴幼儿法乐四联症根治术按照固定的方法和标准完成手术;加强围术期管理.结果:1例死亡,死亡率1.9%.低心输出量综合征10例、喉头水肿3例、肺部感染23例.46例随访10个月～3年.残余心室间隔缺损(直径2～5 mm)5例.肺动脉瓣反流18例.无残余右心室流出道狭窄.44例心功能(NYHA)为Ⅰ～Ⅱ级.身体发育和活动能力与正常同年龄婴幼儿相近.结论:病例选择适宜,畸形矫正满意,婴幼儿法乐四联症根治术可取得良好的手术效果.
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经右腋下切口纠治法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄
目的:介绍在体外循环下经右腋下切口法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术的经验.方法:在体外循环下经右腋下切口行法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术49例(右腋下切口组).与同期常规正中胸切口行同类手术51例(正中胸切口组)对比.结果:右腋下切口组手术顺利,临床效果满意.全部病例无手术死亡.结论:右腋下切口可安全有效地替代正中切口行大部分法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术.创伤轻、出血少、恢复快、美容效果好.
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小儿心脏外科术后急性心肺复苏原因分析
目的：分析先天性心脏病术后急性心肺复苏的原因。
方法：2011年1月至2012年12月共31例患儿术后出现心跳骤停，主要疾病包括：大动脉转位、单心室、法乐氏四联症、右室双出口、室间隔缺损合等。年龄2个月~7岁；体重5.2~21 kg。7例患儿为手术后24 h内出现心血管事件，其中2例为switch手术，2例为全腔手术，1例为体肺分流手术，1例为室缺修补手术，1例为室缺封堵手术。4例为术后24 h以后出现，1例为体肺分流手术，1例为TOF根治手术，2例为DORV矫治手术。20例患儿出现呼吸窘迫，8例患儿行气管插管，呼吸机支持，12例患儿需经鼻气管内吸痰或CPAP辅助。 -
法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究
目的研究法乐氏四联症(TOF)根治术后运动功能和运动风险,并探讨相关因素对远期预后的影响.方法 54例TOF根治术后患儿依次进行心电图、24小时动态心电图、超声心动图和运动试验.结果除13～14岁年龄组外,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性,但其极量心率和大收缩压均明显低于正常对照组.TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的(81.7±13.8)%.运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关.18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为(69.4±20.1)%,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 (85.5±7.8)%,两者差异有显著性(t＝3.228, P<0.01).2例患儿运动诱发频发多源室性早搏.结论 TOF术后运动功能较正常同龄降低约20%,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中-重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常.运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常,发生室性心动过速的风险增高.早期进行手术,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好.
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小儿法乐氏四联症根治术后的护理体会
目的 分析小儿法乐氏四联症根治术后护理的有效性.方法 回顾性分析我院2013年3月～2014年3月收治的法乐氏四联症患儿200例,所有患儿在根治术后行专业护理.结果 术后,患儿并发心律失常5例,通过护理和对症治疗后,患儿逐渐好转;因治疗无效死亡2例,剩余患者经10～40天的恢复,痊愈出院.结论 法乐氏四联症根治术后,对惠儿进行护理,可有效的减少惠儿并发症的发生率、减少患儿的住院时间和死亡率,且效果显著.
