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小儿法乐氏四联症根治术后肺部并发症的防治
目的:研究小儿法乐氏四联症根治术后肺部并发症的防治措施;方法:根据心脏体外循环手术的特点,不同的阶段采取不同的措施,综合治疗;结果:全组病例均治疗成功,无死亡病例;结论:根据法乐氏四联症根治术后心肺功能的特点而采取不同的措施,可以有效的防治术后肺部并发症的发生发展.
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心脏外科住院病人术前死亡原因分析及对策
我科从1987年1月～1996年12月共收心脏外科住院病人1120例;其中18人在住院等待手术前死于病房;死亡占住院人数的1.61%.其中法乐氏四联症6例,右室双出口1例,主动脉狭窄2例,夹层动脉瘤1例,左房粘液瘤1例,单纯二尖瓣病变2例,二尖瓣合并主动脉瓣病变4例,室间隔缺损合并右肺动脉血管瘤1例.本文分析住院病人术前死亡原因,旨在加强术前病人的诊断、治疗、监护以及手术时机的选择,以减少术前病人的死亡率,挽救更多的患者的生命.
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法洛四联症合并大的主肺侧支动脉的手术矫治
目的探讨法洛四联症(TOF)合并不同类型的主肺侧支动脉(MAPCA)行手术矫治的适应证、方法及效果.方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁.手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损, 右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放.结果术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血. 随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例.结论合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果.
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冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响
目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道(RVOT)重建的影响.方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症(14例)和右室双出口(4例)患者.右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例.均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法:游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损(VSD),交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT.结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68.0%升至82.0%.16例随访10个月～8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例.结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式.
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肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例
目的 探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果.方法 1996年6月至2006年6月,治疗37例法洛四联症病儿男26例,女11例.年龄5个月～17岁,平均3.6岁;体重4.6～38.0 kg.均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良.术前动脉血氧饱和度(SatO2)平均为0.68±0.07;McGoon比值0.81～1.17,平均0.95±0.26;Nakata指数为71.6～97.5 mm3/m2,平均(82.7±21.6)mm3/m2.一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例,左侧改良Blalock-Taussig术13例,右侧7例.结果 37例一期分流术无早、晚期死亡,5例术后出现胸腔积液.分流术后,SatO2提高至0.91±0.10(P＜0.01),血红蛋白由术前的(15.6±2.7)g/L降至(12.5±2.2)g/L(P＜0.05).全组均于分流术后6～31个月(平均10.7个月)行二期法洛四联症根治术.其时McGoon比1.82±0.43,较一期术前显著升高(P＜0.01),Nakata指数176.8±46.8,显著高于一期术前(P＜0.01).二期根治手术后早期死亡1例(2.7%),无晚期死亡.结论 法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿,分期手术可改善缺氧状况,促进肺动脉发育,提高二期根治手术的成功率.
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重症法洛四联症矫正术前应用体肺侧支血管栓塞术的价值
目的 评价体肺侧支血管栓塞术在重症法洛四联症矫正术中的应用价值.方法 经心血管造影证实诊断的5例成年重症法洛四联症病人,在施行外科心内畸形矫正术当天先送导管室,行体肺侧支血管栓塞术.结果 造影发现体肺侧支血管16支,对其中的12支(75%)侧支血管进行了成功栓塞,共用弹簧栓子18枚.外科术中术野显露较好,回血量不多,体外循环灌注压稳定.术后4例痊愈,1例因左心室重度发育不良而死于低心输出量综合征.结论 对伴有丰富侧支血管形成的复杂紫绀性先天性心脏畸形病人,在外科矫正术前通过造影指导下栓堵体肺侧支血管,可简化手术过程,减少因手术野限制结扎体肺侧支血管的困难,提高手术成功率.
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法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗
目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例；年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术；2例行一期单源化和室间隔缺损开放；40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例；分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.
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肺动脉发育不良型法洛四联症根治术前姑息手术和介入技术的应用
目的 总结姑息手术和介入技术治疗合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症的临床经验.方法 2002年12月至2009年12月,1586例患儿行法洛四联症根治术中18例(男12例、女6例)在根治手术前进行了姑息手术和介入技术相结合的复合治疗.合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉1例,合并粗大体肺侧支血管7例.根治手术前行一次姑息手术者13例,两次者4例,三次者1例.手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术14例次,Waterston分流术4例次,右室流出道重建术3例次,肺动脉瓣球囊扩张术3例次,肺动脉环缩1例,行侧支血管结扎6例(16支),侧支血管融合1例(2支),侧支血管介入封堵2例(6支).结果 全组无死亡,1例因人工血管堵塞在术后第1天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和McGoon比值[(200±81)和(1.77±0.51)]均较姑息手术前[(84±40)和(1.14±0.33)]有明显增加(P＜0.001),末梢血氧饱和度和血红蛋白浓度[(0.71±0.09)和(175±46) g/L]均显著改善[(0.86±0.05)和(149±15) g/L,P＜0.05].所有18例患儿均完成了终的根治手术.结论 采用姑息手术和介入技术相结合的复合治疗措施能有效改善肺动脉发育,为合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症根治手术创造条件.
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肺动脉瓣缺如综合征外科治疗
目的 回顾性研究肺动脉瓣缺如综合征围手术期处理及手术操作技术,探讨减轻术后呼吸系统并发症的综合措施.方法 2005年1月至2012年1月,11例肺动脉瓣缺如综合征患儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中男7例,女4例；年龄1～5岁；体质量10.2 ～ 17.5 kg,平均(12.3±3.4)kg.手术选择右心室流出道切口,应用经戊二醛处理的自体心包补片修补室间隔缺损；修剪主肺动脉及左、右肺动脉前壁冗余组织至双侧肺门,缝合重塑肺动脉至正常内径；应用0.1 mm Gore-Tex心包膜在右心室流出道切口处制备人工肺动脉单瓣后,应用自体心包行跨瓣环补片,扩大右心室流出道及肺动脉瓣环.对于支气管压迫严重的患儿,采用Lecompte技术将肺动脉移至升主动脉前方.术中及术后早期行支气管纤维镜检查,判断气管压迫的位置、程度以及是否存在气管发育不良,并充分灌洗气道,将其中积聚的分泌物吸出.5例术中及术后应用纤维支气管镜探查支气管并清理气道分泌物,5例采用Lecompte技术以减轻肺动脉对于左、右支气管的压迫,4例应用深低温停循环技术.术后随访3～ 87个月,中位数为39个月,分别于出院前、术后3个月和之后每年1次常规心脏超声随访检查.结果 全组无死亡.随访未见心脏残余畸形.2例患儿术后1年内反复出现肺部感染,之后改善；行Lecompte调转的患儿支气管无肺动脉压迫性狭窄.所有患儿无气道压迫症状.结论 对于肺动脉瓣缺如综合征,理想的肺动脉重建、减轻肺动脉对同侧支气管的压迫及应用纤维支气管镜辅助检查及治疗是获得理想疗效的基本保障措施.但是由于分支肺动脉的瘤样病变可能会对伴行细支气管造成压迫,因此患儿术后仍可能面临较长时间的内科治疗,其远期疗效尚待进一步研究.
关键词： 心脏缺损 先天性 法乐氏四联症 肺动脉瓣缺如综合征 Lecompte技术 -
炫速双源CT在法洛四联症诊断中的应用
目的 探讨炫速双源CT诊断法洛四联症(TOF)的应用价值.方法 对比分析42例法洛四联症患者的术前双源CT、超声心动检查资料和术中主肺动脉(PA)、左肺动脉(LPA)、右肺动脉(RPA)、右室流出道(ROVT)及主动脉骑跨率测量值,以术中测量结果为基准.结果 42例患者术中共发现心脏畸形232处,其中心内畸形145处,心脏大血管连接处畸形53处,心外畸形34处.术前炫速双源CT发现心脏畸形204处,其中心内畸形130处,心脏大血管连接处畸形21处,心外畸形53处；超声心动检查发现224处,其中心内畸形145处,心脏大血管连接处畸形31处,心外畸形48处；确诊率分别为88％(204/232处)和97％(224/232处).炫速双源CT检查结果和术中两组测量值相比较差异无统计学意义(P＞0.05).超声心动检查结果和术中测量值相比,PA、LPA和RPA差异有统计学意义(P＜0.05),ROVT和主动脉骑跨率相比较差异无统计学意义(P＞0.05).超声心动检查和炫速双源CT相比较,差异无统计学意义(P＞0.05),二者具有很好的一致性.结论 超声心动检查诊断心腔内结构畸形优于炫速双源CT.诊断心外大血管畸形,尤其是评估TOF患者肺动脉发育情况,炫速双源CT具有其独特的优势,两种方法结合对TOF患者的诊断有明显的互补作用.
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法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗
目的 总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形的解剖类型和手术方案的选择,评价术后效果.方法 2008年1月到2014年8月,1 142例患者接受TOF矫治手术,其中38例合并异常冠状动脉.年龄1个月～ 27岁,体质量4.5～51.0 kg.单支冠状动脉15例,双重前降支15例,右冠状动发出单一前降支3例,其他5例.根据异常冠状动脉位置和走行、右心室流出道狭窄部位及程度,制定手术策略.结果 手术死亡1例,37例长期生存.单片法15例,其中7例未跨环补片均残留流出道梗阻,1例需再手术;双片法6例,3例术中因残留梗阻改用双通道法;双通道法6例,随访无外管道狭窄;肺动脉下拉法11例,4例术后右肺动脉狭窄;异常冠状动脉结扎切断法3例.结论 TOF合并异常冠状动脉不是一期根治的禁忌证.冠状动脉畸形的解剖变异多样,需个体化制定手术方案.
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右外侧小切口行法洛四联症根治术中的肺保护
目的加强右外侧小切口行法洛四联症根治术中的肺保护.方法 58例法洛四联症的病儿中,行右外侧小切口矫治术加肺保护组18例,行常规正中剖胸矫治术的对照组40例.肺保护组术中肺动脉灌注低温保护液.术中和术后监测血流动力学、呼吸功能(氧指数、肺泡-动脉血氧分压差、气道峰压)和血浆脂质过氧化物MDA指标.结果肺保护组呼吸机辅助通气时间(24.1±15.3)*!h和ICU监护时间(2.5±1.4)*!d均短于对照组呼吸机辅助通气时间(30.1±15.4)*!h和ICU监护时间(3.9±2.0)*!d(P＜0.05).两组术后气道峰压差异无显著性(P＞0.05),而术后24*!h和48*!h的肺泡-动脉血氧分压差肺保护组显著低于对照组(P＜0.05),术后12*!h和24*!h氧指数肺保护组显著高于对照组(P＜0.05);术后24*!h和48*!h血浆脂质过氧化物丙二醛浓度肺保护组显著低于对照组(P＜0.01). 结论加强术中肺保护可使右外侧小切口行法洛四联症根治术中肺损伤明显轻于正中切口对照组.
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外源性磷酸肌酸钠对法洛四联症根治术后血流动力学和心功能的影响
目的观察外源性磷酸肌酸(CP)对法洛四联症(TOF)病儿根治术后血流动力学和心功能的影响.方法 35例TOF病儿随机分为常规组(20例)和CP组(15例,CP 1g/次,q 12 h×3～5 d,静脉滴注);应用超声心动图和肺动脉热稀释导管法测定TOF病儿心功能及血流动力学参数.结果治疗后CP组心功能参数(CI、FS、EF、mVcfc、ESWS、ΔT、左右室E/A、右室VTIe/VTIa)和血流动力学参数(PVRI、SVRI、Rp/Rs、HR、CI、SI、LVSWI和RVSWI)明显改善,且治疗前、后的差值明显高于常规组;常规组仅CI、LVSWI和RVSWI明显改善.CP组病儿拔管时间、ICU停留时间、正性肌力药应用时间均较常规组明显缩短(P＜0.01).结论外源性CP可明显改善TOF病儿的心功能和血流动力学状态,缩短病儿术后恢复时间.
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短期应用rh-GH对法洛四联症病儿根治术后免疫功能的影响
目的 探讨短期应用人类重组生长激素(rh-GH)对法洛四联症(TOF)病儿根治术后免疫功能的影响.方法 30例TOF病儿分为常规组(20例)和rh-GH组(10例,rh-GH 0.2 U/kg,每周3次,皮下注射,连续应用4周);动态观察免疫球蛋白、补体、淋巴细胞表型和细胞因子的变化.结果 应用rh-GH后,异常升高的IgG、IgM、C3、C4、CD8+和CD19+于治疗后第1～3周开始下降,异常下降的IgA、CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、CD3+/HLA-DR+和CD3+/CD(16+56)于治疗后1～2周开始逐渐升高,且上述指标均于治疗后4周恢复到对照组水平.血浆和外周血单个核细胞体外产生的白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-a于治疗后1～2周开始逐渐下降,于治疗后4周恢复到对照组水平.结论 rh-GH可明显改善TOF病儿术后的免疫功能状态.
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冷血停搏液对法洛四联症婴幼儿心肌代谢的影响
目的通过临床应用,评价冷血停搏液对未成熟心肌代谢的影响.方法 50例行择期法洛四联症根治术病儿随机分为2组:对照组用10℃改良St.Thomas 1停搏液(CCP),试验组用冷血停搏液(BCP).阻断升主动脉前、开放升主动脉1、3、10 min分别由冠状静脉窦和动脉同时取血测定血气、电解质、乳酸、丙二醛(MDA)等含量.结果再灌注后BCP组心肌氧摄取率、乳酸摄取率恢复较快(P＜0.05);再灌注各时点两组均出现钾离子释放和MDA升高;再灌注后BCP组钙离子摄取较低(P＜0.05).结论冷血停搏液对再灌注后的离子平衡、氧代谢、糖代谢恢复优于冷晶体停搏液.
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一期和分期手术矫治小儿法洛四联症的效果
目的 比较法洛四联症(TOF)一期和分期矫治手术的手术技术和早、中期效果.方法 2009年1月至2013年12月共完成459例5岁以下的TOF矫治手术,其中一期矫治手术416例(组Ⅰ),分期矫治手术43例(组Ⅱ);男245例,女214例;行矫治手术年龄4～60个月,平均27.8个月,姑息手术年龄3～40个月,平均15.4月.比较两组患儿围手术期和随访期间性别、年龄、体质量、术前临床症状、McGoon比值、肺动脉指数(PAI)、肺动脉环Z值、体外循环时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损的修复方式、右心室流出道处理方式、术后右心室/左心室压比值、术后跨瓣压差、术后死亡、严重低心排综合征、低氧血症、呼吸机辅助时间、ICU时间、随访时间、随访期间左心室射血分数(LVEF)、右心室心肌作功指数(MPI)、三尖瓣环收缩期移位、肺动脉瓣反流(PR)等23个.结果 组Ⅱ患者矫治手术时的年龄[(19.1±16.4)个月对(21.1±11.2)个月,P＜0.05)]、体质量[(19.1 ±16.4) kg对(21.1±11.2) kg,P＜0.01)]、肺动脉环Z值(-3.69 ±2.36对-2.50±1.95,P＜0.01)明显小于组Ⅰ.组Ⅱ患者术中经右心室切口修复VSD的比率(63.0％对17.2％,P＜0.01)和采用跨肺动脉瓣环补片加宽的比率(95.3％对53.5％,P＜0.01)明显高于组Ⅰ.两组间术后死亡比例、并发症发生率,呼吸机辅助时间和ICU滞留时间差异无统计学意义.随访12～ 52个月,两组患者LVEF、三尖瓣环收缩期移位和右心室MPI差异无统计学意义,组Ⅱ患者肺动脉瓣重度反流比率明显大于组Ⅰ(47.6％对32.1％,P＜0.01).结论 一期和分期矫治婴幼儿TOF的早中期效果均满意的.对于肺血管发育不良的患者,分期矫治手术可以降低死亡比例,减少术后严重并发症,但也影响二期矫治手术的方式,影响术后远期的肺动脉反流情况.
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法洛四联症矫治术后早期使用内皮素受体拮抗剂对B型利钠肽的影响
目的 研究法洛四联症(TOF)矫治术后早期B型利钠肽(BNP)的水平,观察内皮素受体拮抗剂对BNP的影响.方法 2010年1月至2012年1月,32例患儿行TOF矫治术,男20例,女12例;年龄4～18岁,平均(7.64±3.75)岁,手术前均已行心脏增强CT检查并评价肺血管和左心室发育情况.术后患儿根据病案号按单双号分为两组:A组14例,术后≤3天按照推荐剂量服用波生坦;B组18例,术后不服用波生坦及任何内皮素受体拮抗剂类药物.术后第10天分别复查心脏超声及实验室检查并做临床评估.结果 术后第10天两组患儿均无死亡病例.两组患儿基线资料及术中资料差异无统计学意义.A组BNP水平显著低于B组;在正性肌力药物用量方面,A组评分明显低于B组.在三尖瓣反流、肺动脉瓣反流状况以及左/右心室比值、肝功能方面比较两组数据差异无统计学意义.心功能A组略优于B组,但差异无统计学意义.结论 TOF矫治术后早期使用内皮素受体拮抗剂可以显著改善出院时患儿的BNP水平,减少术后正性肌力药物的使用.
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经股静脉途径对法洛四联症病人行选择性冠状动脉造影
1996年6月起,对25例法洛四联症病人经股静脉穿刺插管,作右心室选择性造影明确诊断后, 更换Judkins右冠状动脉造影导管,采用经右心室过室间隔缺损到升主动脉途径,成功地实施选择性冠状动脉造影.
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141例婴幼儿法乐氏四联症手术临床研究
目的本文探讨了141例就治年龄小于3岁,其中小于1岁者48例的法乐氏四联症手术治疗相关经验.方法2001年1月～2005年12月收治141例就治年龄小于3岁法乐氏四联症患者,体重4.0～15kg,平均(12±2.8)kg.4例患者行估息分流手术,123例在中、深低温体外循环下施术,深低温停循环14例.近期20例患者经三尖瓣途径疏通右心室流出道及修补室间隔缺损.近期手术中27例常规应用改良超滤技术.结果手术死亡7例,1例死于灌注肺,2例死于心包腔内感染,4例死于同低心排相关的急性肾功能衰竭和毛细血管渗漏综合征,手术死亡率4.8%.结论体外循环和手术技术的提高拓宽了手术适应证,婴幼儿TOF手术成功率的进一步提高得益于心肌保护,特别是心肌有形组织保护技术的改进以及更仔细的右心室流出道的建设和更先进体外循环技术的帮助.
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解剖矫治完全性房室隔缺损合并右室双出口
目的 总结完全性房室隔缺损合并右室双出口的解剖矫治经验.方法 河南省胸科医院从2002年9月至2010年6月行完全性房室隔缺损合并右室双出口解剖矫治4例,3例采用“双片法”、1例采用“3片法”修补房室隔缺损.结果 本组无死亡,3例术后早期出现不同程度低心排血量综合征,术后平均4d脱呼吸机,术后随访1.5 ～9年,1例2年前失访,心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,左右侧房室瓣随年龄增长有返流增加的趋势.结论 完全性房室间隔缺损合并右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的近中期手术效果,远期结果有待进一步随访；但要严格掌握手术适应症.
